Развитието на злокачествените новообразувания заема водеща позиция по отношение на смъртността сред много страни по света. Едва сега този сериозен проблем засяга не само онези хора, които вече са прекрачили прага на старостта, някои видове тумори могат да се появят и сред децата. И ретинобластомът е само отличен пример за това.
Това заболяване представлява сериозна опасност за тялото на детето. И ако диагностиката и съпътстващото лечение не се извършват навреме, тогава самият живот на детето става застрашен. Но дори ако все пак успеете да победите болестта, тогава има голям риск бебето да загуби зрението си. Козметичният дефект е просто неизбежен.
Какво е ретинобластом?
Очите ни са сложниструктура, самата майка природа се погрижи за това. В същото време органите на зрението имат защитна (фиброзна) мембрана, която предотвратява негативното влияние на редица външни фактори. Благодарение на оптичната система ние разпознаваме обектите около нас, различаваме техните нюанси, текстура и много други параметри.
Преди да се задълбочим в същността на ретинобластома (снимката ще бъде по-надолу по текста) - малко теоретично отклонение. Ретината, която е покрита отвън от склерата, е отговорна за възприемането на светлината. Освен това тази обвивка покрива цялата очна ябълка. Преди светлината да достигне до ретината, тя преминава през роговицата, лещата и стъкловидното тяло. А видимото изображение на обектите се формира от специални клетки - пръчки и конуси. Вътре в тях има специално вещество, благодарение на което падналата светлина допринася за възникването на електрически импулс. И вече достига до мозъка през зрителния нерв, където се обработва входният сигнал.
Терминът "ретинобластом" трябва да се разбира като злокачествена неоплазма, която се развива в пигментния слой на епитела на ретината. Обикновено присъствието му причинява известно неудобство:
- Загуба на зрение.
- Повишено налягане в очната кухина.
- Разпространение на метастази в други вътрешни органи, включително мозъка.
В повечето случаи децата са изложени на риск от симптомите на ретинобластом през първите години от живота си. В момента на всеки 10-13 хиляди новородени има едно с такава патология. От всички случаи обачеоткрити злокачествени новообразувания при деца на възраст под 15 години, по-специално случаите с този тумор представляват 5%.
Разновидности на патология
Съществуват различни форми и етапи на проявление на патологията. В този случай класификацията се състои от няколко фактора.
Така че, в зависимост от причините за тумора, може да се разглежда патологията:
- Наследствено - когато няколко роднини са имали това заболяване в семейството.
- Спорадично - изключително рядък случай, причините за който все още не са изяснени.
В зависимост от зоната на покритие, ретинобластомът има и следните форми:
- Монолатерално или монокуларно - само едното око е засегнато.
- Двустранният или двустранен ретинобластом е развитието на патология във връзка с две очи наведнъж.
- Тристранно - в този случай онкологичният процес, в допълнение към пигментната мембрана на двете очи, засяга епифизната жлеза в центъра на мозъка.
Естеството на растежа на неоплазмата също се взема предвид, което може да бъде:
- Ендофитни - структурите на очната ябълка, орбитите и съседните тъкани са засегнати.
- Екзофитен - туморът е концентриран върху външните слоеве на ретината, което може да причини отлепване на ретината.
- Моноцентричен - туморът се характеризира с развитие с един възел.
- Мултицентрично - говорим за много активни фокуси.
Що се отнася до етапите на протичане на заболяването, тук се взема предвид TNM системата. При коетолатинската буква T означава следното:
- T1 - неоплазмата засяга не повече от една четвърт от пигментната мембрана на окото.
- T2 - в този случай ретинобластомът заема от една четвърт до 50% от цялата площ на ретината.
- T3 – повече от половината от областта на ретината вече е въвлечена в патологичния процес и поради гена на ретинобластома туморът започва да нараства в съседни структури на очната ябълка.
- T4 - неоплазмата засяга цялата очна ябълка, орбитите и съседните тъкани.
Ако буквата N присъства в обозначението, това означава, че патологията е засегнала близките лимфни възли:
- N0 - туморът все още не е проникнал в най-близките лимфни възли.
- N1 - увреждане на цервикалните, субмандибуларни възли.
Последната буква M показва появата на метастази в отдалечени места в тялото:
- M0 – няма метастази.
- M1 - образувани са вторични огнища на заболяването.
Ретинобластомът се отнася до вида тумор, при който променените клетки имат значителна разлика от здравата околна тъкан. И такива неоплазми са по-агресивни по природа, имат ускорен растеж. Що се отнася до метастазите, повтарящите се огнища на патологията засягат не само гръбначния мозък, мозъка, но и костната структура.
Ретинобластом: снимка и причини за възникване
Основната причина за ретинобластома се крие в наследствената предразположеност. И ако детето получи мутирал RB ген, тогава неговите последващи мутации неизбежно ще допринесат заобразуване на тумор. И такива случаи представляват до 60% от общия брой пациенти с тази диагноза.
Но освен това, наследственият фактор може да доведе до други нарушения на вътрематочното развитие на плода: цепка на небцето, дефекти на сърдечната клапа и др.
Развитието на спорадични тумори е изключително рядък случай, но в същото време тук всичко зависи и от генни мутации. От теоретична гледна точка това може да се дължи на възрастта на родителите (45 години или повече), неблагоприятните условия на околната среда. Освен това дейностите на много хора са свързани с работа в опасни производства. Този тип патология обикновено се развива сред ученици от начално училище и възрастни.
Има един мит, че децата с кафяви очи са изложени на повишен риск от ретинобластом. В действителност всичко не е съвсем така и може да се каже, че ретинобластомът се определя от доминиращ автозомен ген.
Симптоматика
Клиничната картина при децата до голяма степен се определя от размера на неоплазмите и тяхната локализация. Характерен признак на патологията е левкокорията, която популярно се нарича синдром на котешкото око. Неговото проявление може да се види, ако туморът е нараснал до доста голям размер или с дисекция на ретината. Неоплазмата в този случай изпълзя зад лещата и може лесно да се види през зеницата.
В зависимост от стадия на патологията, симптомите във всеки случай са различни:
- ЕтапT1 (покой) - тук все още няма изразени признаци, но по време на прегледа може да се забележи левкокория или котешко око (както е отбелязано по-горе), което се дължи на предаването на тумора през зеницата. Пациентите могат също да получат страбизъм и загуба на пълно стереоскопично зрение.
- Стадий Т2 (глаукома) – добър фотоспециалист на ретинобластома при деца може да открие всички признаци на възпаление на очните мембрани (лигавица, ирис, съдова), което е придружено от тяхното зачервяване. Освен това се наблюдават сълзене и фотофобия. И поради факта, че изтичането на вътрешна течност е нарушено, налягането в окото се увеличава, което от своя страна води до болка.
- Стадий Т3 (покълване) - в този случай туморът вече е придобил големи размери и очната ябълка започва да изпъква напред, отвъд орбитата. В допълнение, туморът засяга околните тъкани, параназалните синуси, включително пространството между pia mater и арахноида. Съществува не само опасност от загуба на зрение, но и заплаха за живота на пациента.
- Стадий T4 (метастази) - Рецидивиращите тумори на ретинобластома могат да бъдат в черния дроб, костите, гърба или мозъка. Разпространението на метастазите се осъществява чрез кръвоносната и лимфната системи на тялото, зрителния нерв и мозъчните тъкани. В този случай има много повече симптоми: тежка интоксикация, слабост и поява на повръщане, главоболие.
Често е възможно да се определи наличието на тумор дори преди туморът да напуснезона около очите. Ето защо най-важното тук е да се диагностицира своевременно.
Диагностика на патология
Възможно е да се установи развитието на тумор дори в най-ранния стадий на ретинобластома, когато признаците все още не се проявяват напълно. По време на прегледа на пациента офталмологът може да определи размера на неоплазмата, дори когато те са много малки. Бели зеници на снимката (от излагане до светкавица), страбизъм, намалено зрение - всичко това е сериозна причина да се свържете със специалист за диагноза. Той просто трябва да погледне снимката и симптомите на ретинобластом ще бъдат открити незабавно.
Особено внимание трябва да се обърне на онези семейства, в които е имало случаи на такова заболяване при близки роднини. Необходимо е внимателно да следите здравето на децата си, тъй като те са изложени на висок риск.
В момента се използват следните диагностични методи за откриване на патология:
- ЯМР. Тук можете да оцените размера на тумора и техния брой.
- CT. Компютърната томография ви позволява да определите колко силно е засегнато окото.
- Пункция на костен мозък. Нейната нужда е да разбере дали костната тъкан е засегната от ракови клетки.
- Ултразвук на перитонеума. Позволява ви да потвърдите или опровергаете наличието на повтарящи се огнища на патология в тялото.
- Рентгенова снимка на белите дробове. Прави се със същата цел като ултразвука.
- Изследване на кръв и урина. Изследването ви позволява да оцените функционалността на вътрешните органи.
Използвайки горните методи, лекарят поставя диагноза въз основа на симптомите на ретинобластом. Но в допълнение към това специалистите могат да провеждат допълнителни прегледи. Те включват измерване на вътреочното налягане, по-подробно изследване на очните структури с прорезна лампа, диациноскопия, ултразвукова биометрия, използване на радиоизотопи.
С помощта на рентгенография на очните орбити е възможно да се открие утаяване на калциеви соли в засегнатите области на фона на тъканна смърт (некроза). По правило това се случва в последните етапи от развитието на патологията.
Методи за лечение на патология
В зависимост от стадия на ретинобластома се предписва подходящ курс на лечение и то по комплексен начин. Но тук си струва да се вземат предвид редица фактори. На първо място е необходимо да се установи зоната на покритие на тумора на съседните тъкани, дали има метастази в тялото и др.
По правило комплексното лечение включва следното:
- Хирургична интервенция.
- Лъчетерапия.
- Химиотерапия.
Обикновено операцията може да се използва, за да се отърве от тумора, който е основното лечение на ретинобластом. Преди това за тази цел се извършваше енуклеация на окото, но сега, благодарение на съвременните иновативни медицински решения, станаха достъпни и други ефективни методи.
Хирургично лечение
Както споменахме по-горе, хирургията е основното лечение на ретинобластом. Преките медицински показания за прилагането му са обширниинвазия на неоплазма, повишено вътреочно налягане, невъзможност за възстановяване на загубеното зрение.
В момента се използват следните методи за хирургична интервенция:
- Фотокоагулация.
- Криохирургия.
- Енуклеация.
При фотокоагулация туморните клетки се унищожават от лазер. Хирургията за възстановяване на едностранен или двустранен ретинобластом се извършва с локална анестезия и се понася лесно от много пациенти.
Криодеструкцията по същество е процес на замразяване на ракови клетки. Това е модерна технология за премахване на ретинобластома, която използва течен азот като хладилен агент.
Енуклеацията е отстраняване на засегнатото око. Такава операция се предписва в случай, че неоплазмата е засегнала почти цялата (или напълно) очната ябълка. Преживяемостта на пациентите е доста висока.
По отношение на последното може да се отбележи, че въпреки високата ефективност на подобна операция, това е сериозна психологическа травма не само за детето, но и за неговите родители. Освен това процедурата оставя след себе си изразен козметичен дефект, поради което може да има проблеми.
Факт е, че при децата процесът на формиране на очната орбита и растежа на костите на черепа все още продължава. В тази връзка младите пациенти се нуждаят от често и многократно протезиране.
Ситуацията е малко по-лоша, когато признаците на ретинобластом показват напреднал стадий на патологията, при който туморът е излязъл извън орбитата на окото. Операцияв този случай, още по-травматично, тъй като става необходимо да се отстранят костните сегменти на черепа.
Характеристики на лъчетерапията
Ако има дори най-малката възможност за запазване на органа на зрението, тогава лъчетерапията се прилага на засегнатото око. Поради факта, че туморът е в състояние активно да реагира на рентгенови лъчи, този метод на лечение е напълно оправдан. В същото време ретината, стъкловидното тяло и предният сегмент на зрителния нерв (най-малко 1 см) трябва да са в зоната на влияние на апарата.
Благодарение на специалните защитни екрани може да се избегне замъгляването на лещата, като по този начин се намалява опасността от този метод за лечение на ретинобластом. Това от своя страна минимизира вредните ефекти от терапията върху тялото.
И като се има предвид, че пациентите обикновено са малки деца, тогава такава операция се извършва с обща анестезия с фиксиране на детето на специална маса.
Използване на химиотерапия
Тук обикновено се използват цитостатици, които се предписват при обширни вътреочни лезии с инвазия на зрителния нерв. Лечението се извършва с помощта на следните лекарства:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Карбоплатина";
- "Циклофосфамид";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicin" ("Epirubicin").
Ефективност на химиотерапиятае доста висока и лечението също е напълно оправдано. Но в същото време употребата на тези лекарства се отразява негативно на пациента. В тази връзка, ако съществува такава възможност, тогава доставката на цитостатици се извършва директно в областта, засегната от ретинобластом. Това намалява степента на увреждане на човешкото тяло.
Какви са прогнозите?
Ако патологията е открита в началния етап, тогава вероятността за пълно възстановяване на пациента все още е реалност. Освен това зрението и самите очи ще бъдат непокътнати. Здравето на пациента също не е в опасност и той може да води обичайния си начин на живот. Предимството на началната фаза на заболяването може да се счита и за възможността за лечение с помощта на консервативни и щадящи техники.
Ако онкологичният процес засегне мембраните на мозъка, параназалните синуси, както и зрителния нерв, включително далечни метастази, тогава крайната прогноза не е толкова добра.
Ето защо, за да се намали рискът от ретинобластом, тези деца, които са изложени на риск, трябва да бъдат под постоянното наблюдение на специалист. Само по този начин ретинобластомът на окото може да бъде открит своевременно, което ще позволи незабавно лечение.
