Вертрикуларен септален дефект (VSD) е дупка, разположена в стената, която разделя кухините на дясната и лявата камера.
Обща информация
Това състояние води до необичайно смесване (шунтиране) на кръвта. В кардиологичната практика такъв дефект е най-честото вродено сърдечно заболяване. Критичните състояния с VSD се развиват с честота от двадесет и един процента. И мъжките, и женските бебета са еднакво податливи на появата на този дефект.
VSD в плода може да бъде изолиран (тоест единствената съществуваща аномалия в тялото) или част от сложни дефекти (атрезия на трикуспидалната клапа, транспозиция на съдове, общи артериални стволове, тетралогия на Fallot).
В някои случаи междукамерната преграда отсъства напълно, такъв дефект се нарича единствената камера на сърцето.
VSD Clinic
Симптоматично за дефект на камерна преграда често се проявява в първите дни или месеци след раждането на бебе.
Най-честите прояви на порока включват:
- диспнея;
- цианоза на кожата (особено върховете на пръстите иустни);
- загуба на апетит;
- палпитации;
- умора;
- подуване на корема, стъпалата и краката.
VSD при раждането може да бъде асимптоматично, ако дефектът е достатъчно малък и да се появи само на по-късна дата (шест или повече години). Симптомите пряко зависят от размера на дефекта (дупката), но шумът, който се чува по време на аускултация, трябва да предупреди лекаря.
VSD в плода: причини
Всички вродени сърдечни дефекти се появяват поради нарушения в развитието на органа в ранните етапи на ембриогенезата. Важна роля играят външните фактори на околната среда и генетичните фактори.
При VSD в плода се определя отвор между лявата и дясната камера. Мускулният слой на лявата камера е по-развит, отколкото в дясната, и следователно обогатената с кислород кръв от кухината на лявата камера прониква в дясната камера и се смесва с изчерпана с кислород кръв. В резултат на това по-малко кислород навлиза в органите и тъканите, което в крайна сметка води до хронично кислородно гладуване на тялото (хипоксия). От своя страна наличието на допълнителен обем кръв в дясната камера води до нейното дилатация (разширяване), хипертрофия на миокарда и в резултат на това възникване на дясната сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония..
Рискови фактори
Точните причини за VSD при плода са неизвестни, но важен фактор е утежнената наследственост (тоест наличието на подобен дефект в най-близките роднини).
В допълнение, факторите, които присъстват по време на бременност, също играят огромна роля:
- Рубела. Това е вирусно заболяване. Ако по време на истинска бременност (особено през първия триместър) една жена е имала рубеола, тогава рискът от различни аномалии на вътрешните органи (включително VSD) на плода е много висок.
- Алкохол и някои наркотици. Приемът на такива лекарства и алкохол (особено през първите седмици от бременността) значително увеличава риска от развитие на различни аномалии в плода.
- Неадекватно лечение на диабет. Некоригираното ниво на глюкоза при бременна жена води до фетална хипергликемия, която в крайна сметка може да доведе до различни вродени аномалии.
Класификация
Има няколко опции за местоположението на VSD:
- Коновентрикуларен, мембранозен, перимембранозен VSD в плода. Това е най-често срещаното място на дефекта и представлява приблизително осемдесет процента от всички такива дефекти. Открива се дефект на мембранозната част на преградата между вентрикулите с вероятно разпространение към изходната, преградната и нейната входна част; под аортната клапа и трикуспидалната клапа (нейната септална клапа). Доста често се появяват аневризми в мембранозната част на преградата, което впоследствие причинява затваряне (пълно или частично) на дефекта.
- Трабекуларна, мускулна VSD в плода. Открива се в 15-20% от всички подобни случаи. Дефектът е изцяло заобиколен от мускули и можеразположени в някой от участъците на мускулната част на преградата между вентрикулите. Могат да се наблюдават няколко такива патологични дупки. Най-често тези фетални LBM се затварят спонтанно.
- Инфрапулмоналните, суббартериалните, инфундибуларните и кресталните отвори на изходящия тракт представляват приблизително 5% от всички такива случаи. Дефектът се локализира под клапите (полулунни) на изхода или конусовидни участъци на преградата. Доста често това VSD поради пролапс на дясната лепенка на аортната клапа се комбинира с аортна недостатъчност;
- Дефекти в областта на входящия тракт. Отворът се намира в областта на входната част на преградата, непосредствено под зоната на закрепване на вентрикуларно-предсърдните клапи. Най-често патологията придружава синдрома на Даун.
Най-често се откриват единични дефекти, но има и множество дефекти в преградата. VSD може да участва в комбинирани сърдечни дефекти като тетралогия на Fallot, съдова транспозиция и други.
В съответствие с размера се разграничават следните дефекти:
- малък (без симптоми);
- средна (клиниката се появява през първите месеци след раждането);
- голям (често декомпенсиран, с ярки симптоми, тежък ход и усложнения, които могат да доведат до смърт).
Усложнения на VSD
Ако дефектът е малък, клиничните прояви може изобщо да не се появят или дупките могат спонтанно да се затворят веднага след раждането.
За по-големи дефекти, можевъзникват следните сериозни усложнения:
- синдром на Айзенменгер. Характеризира се с развитие на необратими изменения в белите дробове в резултат на белодробна хипертония. Това усложнение може да се развие както при малки, така и при по-големи деца. В такова състояние част от кръвта се придвижва от дясната към лявата камера през отвор в преградата, тъй като поради хипертрофия на миокарда на дясната камера тя е „по-силна“от лявата. Поради това в органите и тъканите навлиза кръв, изчерпана с кислород, и в резултат на това се развива хронична хипоксия, проявяваща се със синкав оттенък (цианоза) на нокътните фаланги, устните и кожата като цяло.
- Сърдечна недостатъчност.
- Ендокардит.
- Удар. Може да се развие с големи дефекти на преградата поради турбулентен кръвен поток. Възможно е образуването на кръвни съсиреци, които впоследствие да запушат съдовете на мозъка.
- Други патологии на сърцето. Могат да възникнат аритмии и клапни патологии.
Fetal VSD: какво да правя?
Най-често такива сърдечни дефекти се откриват при втория планов ултразвук. Въпреки това, не се паникьосвайте.
- Трябва да водите нормален живот и да не бъдете нервни.
- Лекуващият лекар трябва внимателно да наблюдава бременната жена.
- Ако се открие дефект по време на втория планиран ултразвук, лекарят ще препоръча да изчакате третия преглед (на 30-34 седмици).
- Ако дефектът бъде открит при третия ултразвук, се предписва друг преглед преди раждането.
- Малки (напр. 1 mm VSD в плода) отвори могат да се затворят спонтанно преди или след раждането.
- Може да се наложи консултация с неонатолог и фетална ECHO.
Диагностика
Можете да подозирате наличието на дефект по време на аускултация на сърцето и преглед на детето. Въпреки това, в повечето случаи родителите научават за наличието на такъв дефект още преди раждането на бебето, по време на рутинни ултразвукови изследвания. Достатъчно големи дефекти (например VSD 4 mm в плода) се откриват като правило през втория или третия триместър. Малките могат да бъдат открити след раждането случайно или когато се появят клинични симптоми.
Новородено или по-голямо дете или възрастен може да бъде диагностициран с JMP въз основа на:
- Оплаквания на пациента. Тази патология е придружена от задух, слабост, болка в сърцето, бледност на кожата.
- Амнеза на заболяването (време на поява на първите симптоми и връзката им със стреса).
- История на живота (обременена наследственост, заболяване на майката по време на бременност и т.н.).
- Общ преглед (тегло, височина, подходящо за възрастта развитие, тон на кожата и др.).
- Аускултация (шумове) и перкусия (разширяване на границите на сърцето).
- Изследвания на кръв и урина.
- ЕКГ данни (признаци на вентрикуларна хипертрофия, нарушения на проводимостта и ритъма).
- Рентгеново изследване (променена форма на сърцето).
- Ветрикулография и ангиография.
- Ехокардиография (тоест ултразвук на сърцето). Даденизследването ви позволява да определите местоположението и размера на дефекта, а с доплерометрия (която може да се извърши дори в пренаталния период) - обема и посоката на кръвта през дупката (дори ако CHD - VSD в плода е 2 mm в диаметър).
- Катетеризация на сърдечни кухини. Тоест въвеждането на катетър и определянето с него на налягането в съдовете и кухините на сърцето. Съответно се взема решение за по-нататъшната тактика на управление на пациента.
- ЯМР. Назначава се в случаите, когато Echo KG не е информативен.
Лечение
Когато се открие VSD в плода, се следва изчакващо лечение, тъй като дефектът може спонтанно да се затвори преди раждането или веднага след раждането. Впоследствие, докато поддържат диагнозата, кардиолозите се включват в лечението на такъв пациент.
Ако дефектът не нарушава кръвообращението и общото състояние на пациента, те просто се наблюдават. При големи дупки, които нарушават качеството на живот, се взема решение за извършване на операция.
Хирургичните интервенции при VSD могат да бъдат два вида: палиативни (ограничаване на белодробния кръвоток при наличие на комбинирани дефекти) и радикални (пълно затваряне на отвора).
Методи на операция:
- Отворено сърце (напр. тетралогията на Фало).
- Сърдечна катетеризация с контролирано кръпка на дефекта.
Превенция на дефект на вентрикуларната преграда
Няма специфични превантивни мерки за VSD при плода, но за да се предотврати ИБС, е необходимо:
- Свържете се с предродилна клиника преди дванадесет седмици от бременността.
- Редовни посещения в LC: веднъж месечно през първите три месеца, веднъж на всеки три седмици през втория триместър и след това веднъж на всеки десет дни през третия.
- Бъдете здрави и се хранете правилно.
- Ограничете влиянието на вредните фактори.
- Без пушене и алкохол.
- Приемайте лекарства само според указанията на Вашия лекар.
- Направете ваксината срещу рубеола поне шест месеца преди планираната бременност.
- С влошена наследственост, внимателно наблюдавайте плода за възможно най-ранно откриване на ИБС.
Прогноза
При малки VSD в плода (2 mm или по-малко), прогнозата е благоприятна, тъй като такива дупки често се затварят спонтанно. При наличие на големи дефекти, прогнозата зависи от тяхната локализация и наличието на комбинация с други дефекти.
