Вертрикуларен септален дефект при деца е вродена аномалия, която се проявява в периода на вътреутробно развитие на органите, в частност на сърцето. Този дефект, наред с други вродени сърдечни дефекти, е най-често срещаният в медицинската практика. Статистиката в цифри достига 42% от всички вродени сърдечни дефекти. Освен това факторът пол не играе никаква роля: както момчетата, така и момичетата са еднакво често засегнати от болестта. Доказана е обаче пряка генетична връзка от най-близки кръвни роднини. Докторът на медицинските науки Ю. М. Белозеров в работата си "Детска кардиология" посочва, че вероятността от развитие на дефект в този случай се увеличава с 3,3%.
Вроденият дефект на междукамерната преграда на сърцето се характеризира с нарушение на притока на кръв през големия и/или малкия кръг на кръвообращението. Наред с всички съществуващи малформации, сърдечните заболявания все още са основната и най-честата причина за ранна смърт при децата.
За по-добро разбиране на същността и характеристиките на този дефект е необходимо да се задълбочим малко в епидемиологията.
Епидемиология
Междукамерната преграда участва в процеса на свиване и отпускане на мускулите на сърцето. В плода той се формира напълно на 4-5 седмици от развитието. При всякакви отклонения в процеса на развитие в него остава дефект, който впоследствие нарушава хемодинамиката и причинява допълнителни здравословни проблеми. В 80% от случаите дефектът се открива по периметъра на мембраните. Останалите 20% имат дефекти в мускулния генезис.
Класификация на дефекти
Вертрикуларен септален дефект е вроден сърдечен дефект. Обикновено тези дефекти са разделени на големи, малки и средни. За да преценят размера му, те го сравняват с диаметъра на аортата. Дефектите с размери от 1 до 3 mm са малки, локализират се в мускулната стена на междукамерната преграда и се наричат болест на Толочинов-Роджер. Характеризира се с добра визуализация по време на диагностиката, както и с минимум хемодинамични аномалии и като цяло само по себе си не представлява опасност за човешкото тяло. В този случай гореспоменатият дефект може да бъде открит по време на случаен преглед, това е вид физиологична характеристика, която може да не се прояви по никакъв начин през целия живот на човек и всичко, което може да се изисква, е само контрол в динамиката. Друго нещо са големи множество дефекти, с размери 1 см или повече, с очевидни ярки симптоми, които застрашават здравето и живота. В този случай лекарите силно препоръчват операция да се извърши през първите 3 месеца от живота на детето, за да семинимизиране на възможните усложнения и смърт.
Отделения на интервентрикуларната преграда
Междукамерната преграда се състои от три участъка: горната (най-плътната й част) е мембранна, прилежаща към съединителната тъкан, средната част покрива сърдечния мускул, а долната част е трабекуларна, образувайки гъбеста структура.
Въз основа на анатомичното местоположение, дефектите се подразделят, както следва:
- перимембранозен вентрикуларен септален дефект представлява 75% от всички дефекти, разположени в горната част под аортната клапа; може спонтанно да се затвори;
- дефекти на мускулната преграда - до 10% от интервентрикуларните дефекти се намират в мускулната тъкан, далеч от клапите и проводящите системи;
- супракрестални дефекти - съставляват останалите 5%, са разположени над надкамерния гребен и не могат да се затварят спонтанно.
Хемодинамика
Какво се случва с бебе, родено с дефект на камерна преграда? Как се проявява дефектът?
Интракардиалните нарушения не започват да се формират веднага от момента на раждането, а на 3-5 ден. В такъв ранен период сърдечните шумове може да не се чуват изобщо, поради същото налягане във вентрикулите поради белодробна хипертония. По-късно, когато налягането в белодробната артерия постепенно пада, има дисоциация на налягането във вентрикулите - това води до изхвърляне на кръв от зона с високо налягане в зона с ниско налягане, отляво надясно. Това води до факта, че дясната камера изпитва константапренасищане с кръв, допълнителен обем претоварва съдовете на белодробната циркулация - така се развива белодробната хипертония.
Стадии на белодробна хипертония
Прието е да се разграничават етапите, посочени от руския кардиохирург Бураковски, специалист в областта на вродените сърдечни дефекти при малки деца.
- Хиперволемичен стадий. Всичко започва със застой на кръвта и се влошава от белодробен оток, намален имунитет и в резултат на това чести инфекции, но най-важното е развитието на пневмония с тежко протичане и трудно лечимо. При липса на реакция на организма към консервативно лечение се прибягва до хирургична операция - стесняване на белодробната артерия по Мюлер. Операцията ви позволява изкуствено да стесните лумена на артерията, което за известно време ще осигури по-малко освобождаване на кръв в белодробната циркулация. Ефектът от този метод обаче не е дългосрочен и след 3-6 месеца обикновено се налага втора операция.
- С течение на времето рефлексът на Китаев се задейства в съдовете. Изводът е, че съдовете реагират на претоварване и разтягане със спазми. И това е последвано от въображаемо латентно протичане на заболяването, преходен стадий. По това време детето може да спре да се разболява, става активно, наддава на тегло. Това условие е най-благоприятно за операцията.
- Висока белодробна хипертония - синдром на Айзенменгер. В дългосрочен план (при липса на операция) се развива съдова склероза. Това е много опасен и необратим процес. На този етап кардиохирурзите най-често отказват да извършват операция на пациенти.интервенция, поради липсата на разумни гаранции за излекуване и тежестта на състоянието на пациента. При слушане се изявява 2-ри тон над белодробната артерия, систоличният шум става слаб или напълно липсва. Появата на шум на Graham-Still, диастоличен шум поради клапна недостатъчност е фиксиран. Характерни признаци са хрипове и трудно дишане, гръдният кош изпъква под формата на купол и се нарича "сърдечна гърбица", цианозата се влошава - кожата и лигавиците стават цианотични, а от периферната цианоза се развива в дифузна.
Причини за дефект на вентрикуларната преграда
Нека се обърнем към причините за този дефект.
Най-често дефектът на камерната преграда при деца се формира на етапа на полагане на органи и се причинява от нарушения на вътрематочното развитие. Този дефект често е придружен от други сърдечни нарушения. В 25 до 50% от случаите дефектът върви ръка за ръка с анормално развитие на бъбреците, митрална клапна недостатъчност и синдром на Даун. Прякото отрицателно въздействие през периода на ембрионално развитие се причинява от ендокринни нарушения в тялото на бременна жена, вирусни инфекции. Отрицателното въздействие на околната среда и лошата екология, излагането на радиация, употребата на алкохол и наркотици, както и абортът и токсикозата могат да повлияят. Не последната роля играят наследствените фактори. Трябва да се отбележи, че основната причина за развитието на придобит дефект са усложненията следмиокарден инфаркт.
Клинична картина
Клиничната картина на вентрикуларните септални дефекти се състои от цял набор от симптоми, характерни за сърдечната недостатъчност. Като правило те се развиват до 1-3 месеца от живота на детето. Всичко зависи от размера на горния дефект. Наличието на дефект се показва от появата на ранен продължителен бронхит и пневмония. При по-внимателно разглеждане детето изглежда бледо и летаргично, неактивно, увиснало, с характерна липса на жизнен интерес в очите. Може да се открие задух, който се отбелязва както по време на физическа активност, така и в покой, тахикардия, разширяване на сърдечните граници или тяхното изместване. Характерен е и симптом, наречен "котешко мъркане", чува се застойно хриптене. По правило систоличният шум е много интензивен, преминава от дясната страна на гръдната кост, чува се в IV междуребрие вляво от гръдния кош и отзад. При палпация има патологично увеличение на черния дроб и далака. При децата хипертрофията се развива много бързо.
Методи за диагностика
Стандартната диагноза на всяко сърдечно заболяване се състои от рентгенова снимка на гръдния кош, ултразвук, ЕКГ - електрокардиография и двуизмерна доплерова ехокардиография, ЯМР. Рентгеновото изследване дава повърхностно описание на формата на сърцето, определя размера на кардиоторакалния индекс.
ЕКГ ще покаже дали има претоварване на вентрикулите, а по-късно и на предсърдията, сърцето и хипертрофия - всички те са свидетели на високостепен на белодробна хипертония.
Какво ще покаже ултразвукът?
Ултразвукът за дефект на камерна преграда на плода може да открие много патологии на сърцето в най-ранните етапи на развитие, е прост, широко достъпен и в същото време информативен метод за изследване.
Изследването предоставя следната информация за сърцето:
- размер на клетка, структура и цялост;
- състоянието на стените на сърцето, наличието или отсъствието на кръвни съсиреци и неоплазми в тях;
- количество течност в перикардната торбичка;
- перикардно състояние;
- дебелина на стената на сърдечните камери;
- състояние и диаметър на коронарните съдове;
- структура и функция на клапаните;
- поведение на миокарда по време на свиване и отпускане;
- обем на кръвта по време на движението й през сърцето;
- възможни шумове от органи;
- наличие на инфекциозни лезии;
- дефекти на дяла.
Доплерова ехокардиография
С доплерова ехокардиография се уточнява точното местоположение на дефекта, неговия размер, както и налягането в дясната камера на сърцето и белодробната артерия. За първия етап на белодробна хипертония са характерни показатели до 30 mm Hg, за втория - показателите варират от 30 до 70 mm Hg. Изкуство. В третия - налягането е над 70 мм.
Магнитен резонанс
MRI изследването е най-информативният и разкриващ метод за изследване. Визуализира текущото състояние на тъканите и кръвоносните съдове, помага за установяванеили да се изясни диагнозата, да се предложи последващо развитие на заболяването и да се разработи оптимален и подходящ план за лечение. Навременното диагностициране на дефект на камерна преграда безспорно увеличава шансовете за предотвратяване на влошаване на заболяването и бързо възстановяване на пациента.
Лечение
Лечението на сърдечно заболяване при дефект на камерна преграда се състои от консервативно лечение и хирургична интервенция в сърдечната тъкан. Консервативната терапия включва медикаментозна терапия. По правило говорим за инотропни лекарства в комбинация с диуретици. В случай на хирургична интервенция се извършва палиативна операция - извършва се стесняване на лумена на белодробната артерия по Мюлер. Или извършват радикална корекция на дефекта - прави се пластир от перикардната тъкан.
Прогноза
Чести са случаите, когато дефектните "дупки" се затварят сами към края на бременността на майката или известно време след раждането. Това се случва, защото след раждането кръвоносната система на бебето изглежда започва отново и налягането се променя - всичко това може да повлияе положително на бебето и да доведе до излекуване. Само поддържащи лекарства могат да бъдат предписани от лекар и редовни ултразвукови процедури.
При наличие на дефект на камерна преграда, човек не трябва да бъде неактивен и да остави хода на заболяването да се развива. Само в изключително редки случаи дефектът не оказва съществено влияние върху качеството ипродължителност на живота.
В по-голямата си част представлява реална опасност и заплаха за човешкия живот. Продължителността на живота с горния дефект директно зависи от размера на дефекта, но средно цифрите варират от 20 до 25 години. Една по-страшна реалност сочи статистиката за 50 до 80% от смъртните случаи при деца преди да навършат 6 месеца или една година. Ето защо е много важно да разпознаете първите признаци и симптоми, да идентифицирате болестта навреме и да предприемете правилни и навременни стъпки за нейното отстраняване.
