Криоглобулинемичният васкулит е тежка патология, протичаща на фона на хеморагичен обрив, бъбречна недостатъчност и синдром на Рейно. Според статистиката криоглобулините в кръвта се срещат при 40% от световното население, въпреки че не е задължително да провокират патологични процеси в организма.
Заболяването се характеризира с отлагане на криоглобулини по стените на съдове с малък диаметър. Криоглобулините също се намират в самата кръв и се разтварят при нагряване.
Епидемиология
Криоглобулинемичният васкулит е класифициран в категория D89.1 по МКБ-10 под името Криоглобулинемия.
Няма статистически данни за честотата на самия васкулит. Въпреки това, 40% от всички жители на нашата планета имат криоглобулини в кръвния си серум.
Няма статистически данни за честотата на васкулит сред пациенти с хепатит C. Но се предполага, че говорим за 11-23% от хората с хепатит, във всеки случай това е броят на хората, които имат симптоми, характерни за васкулит.
Заболяването може да се появи на всяка възраст, както при 20-годишен човек, така и при 70-годишен. Въпреки това вече е установено, че заболяването се среща по-често при жените, приблизително 1,3-1,5 пъти. Вероятността от развитие на болестта нараства с възрастта на тялото.
Симптоматика
Патологията се характеризира с доста широк списък от симптоми. Но най-характерната проява на заболяването включва кожни прояви, които също се наричат триада на Мелцер. Вторичните симптоми включват силна слабост и болки в ставите.
В началния етап кожата става по-малко чувствителна, след това се появява обрив под формата на лилаво. Това са малки и множествени кръвоизливи по повърхността на кожата. Обривът се причинява от засегнати малки съдове.
Най-често обривът се появява на долните крайници. В допълнение към факта, че се вижда ясно, той е и идеално осезаем. След изчезването на обрива кожата не става бистра, остават кафяви петна - това са остатъци от червени кръвни клетки.
При някои пациенти криоглобулинемичният васкулит не завършва с изчезване на обрива, а започва некроза, появяват се язви. По върховете на пръстите, носа и ушите могат да се появят ярки признаци на нарушения на кръвообращението, такива прояви се наричат синдром на Рейно. Това състояние е опасно, защото има висок риск от развитие на гангрена.
Почти винаги пациентите забелязват болки в ставите и болят не само големи, но и малки стави. Екзацербацията обикновено започва след хипотермия. Може да се развиваартрит.
Не е необичайно вътрешните органи да участват във възпалителния процес. Ако става дума за бели дробове, може да се появи задух и кашлица. Криоглобулинемичният васкулит е най-тежкият, ако бъбреците участват в процеса, може да започне тежка форма на гломерулонефрит или остра форма на бъбречна недостатъчност.
Могат да бъдат засегнати периферните нерви. Ако съдовете на мозъка са засегнати, може да се появят двигателна парализа или проблеми с говора.
Етиология
Васкулитът може да бъде независимо първично заболяване и се нарича есенциален криоглобулинемичен васкулит. Но тази форма е много рядка и най-често не е възможно да се установи причината за появата му. Тази форма се наблюдава само при 10% от всички пациенти.
Най-честата вторична форма е криоглобулинемичният васкулит при хепатит С, въпреки че често тази патология не е единственият провокатор на васкулит. Други инфекции или колагеноза могат да провокират развитието на заболяването.
Диагностика
Най-често първичната диагноза може да се постави по време на прегледа на пациента. За да се потвърди, се провеждат лабораторни имунологични изследвания. По-специално се определя количеството на криоглобулините в кръвта. Непременно, ако се подозира васкулит, се прави анализ за наличие на хепатит С, кръвта се проверява за наличие на други бактериални инфекции и вируси.
За да разберете тамАко има структурни промени във вътрешните органи, лекарите могат да предпишат ултразвук, ЯМР, рентген.
Лечение
Криоглобулинемичният васкулит може да се лекува по различни начини, в зависимост от симптомите и естеството на произхода. Плазмафорезата може да се използва за пречистване на кръвта.
За намаляване на възпалителния процес по стените на кръвоносните съдове се предписват глюкокортикоидни хормони.
Ако заболяването е продължително и протича в остра форма, тогава се предписват лекарства, които потискат имунната система - цитостатици. Естествено, при наличие на хепатит С, на първо място се лекува основното заболяване.
Въпреки това, трябва да се разбере, че криоглобулинемичният васкулит е нелечимо заболяване. Съвременните методи на лечение обаче могат да потиснат развитието му и да намалят риска от обостряне. Основната цел на лечението е да увеличи продължителността и качеството на живот на пациента.
Ако е започнала гангрена на крайниците, може да се препоръча операция.
Протичане на заболяване
Към днешна дата няма общоприета система за оценка на тежестта на това заболяване. Има обаче няколко състояния:
- Животозастрашаващ пациент. Тази група включва пациенти, които имат големи язви, бързо прогресиращ гломерулонефрит, заболяването е засегнало централната нервна система, има некроза на върховете на пръстите.
- Тежка форма. Пациентите са с нефротичен синдром, кожни лезиибез язва характер.
- Умерена степен. Характеризира се с осезаема пурпура, миалгия и лека полиневропатия.
След като пациентът навлезе в период на ремисия, трябва да му бъде предписана комбинирана антивирусна терапия, която продължава от 2 до 4 месеца.
Оценка на ефективността на лечението
Лекарят оценява ефективността на предписания курс на терапия според общото състояние на пациента. Проверяват се индикатори за остра фаза: CRP и ESR. Оценяват се клиничните прояви, дали има намаляване на симптомите. Проверяват се бъбреците, по-специално се определя концентрацията на креатинин и GFR.
Вирусологичната ремисия при наличие на хепатит С се проверява чрез определяне на наличието или отсъствието на вирусна ДНК в кръвния серум.
Възможни усложнения
Криоглобулинемичният васкулит (ICD-10 D89.1) е доста сериозно заболяване, изискващо сериозно лечение. Естествено, лекарствата имат много странични ефекти. По-специално, често използваните глюкокортикоиди и "Цикилофосмамид" могат да причинят хроничен хепатит С.
Глюкокортикоидите във високи дози могат да провокират съдови катастрофи, например същата тромбоза. А многократните трансфузии на донорска плазма могат да провокират други инфекции в тялото.
Въпреки това, трябва да се помни, че този тип васкулит, ако не се лекува, има лоша прогноза, няма превантивни мерки за избягване на подобна патология в бъдеще.
