Дизахаридазният дефицит е група от стомашно-чревни патологични състояния, характеризиращи се с намалена активност или пълно отсъствие на каквито и да е ензими. Пациентът е изправен пред проблема с усвояването и разграждането на въглехидратите: захароза, малтаза, треколаза, лактоза.
Етиология и патогенеза
Дизахаридазният дефицит може да бъде придобит или вроден.
Първична или вродена недостатъчност се формира на фона на генетична недостатъчност и е налице от момента на раждането на детето. Заболяването е свързано с дефект на лигавицата на тънките черва. Най-често патологията се появява при недоносени бебета, но в крайна сметка изчезва, тъй като ензимната функция на червата се възстановява.
Лактозната непоносимост е доста често срещана при децата и се проявява след кърмене. Разпространението на заболяването във всяка страна зависи изцяло от традиционната диета. Ако млякото е достъпен и любим хранителен продукт, тогава честотата на заболеваемостта е висока. Например в Азия, Африка и САЩпроцентът на страдащите от дефицит на дизахаридаза е 70% от общото население и повече, а в скандинавските страни не надвишава 15%. В Русия честотата на заболяването не надвишава 18%.
Вторичен или придобит тип недостатъчност се формира на фона на хронични чревни патологии. Най-често проблемите се появяват след инфекциозно заболяване на стомашно-чревния тракт. В клетките на тялото протичат биохимични процеси, водещи до образуване на дефицит на дизахаридаза.
Генетични аспекти
В много отношения мненията на лекарите по въпроса за дефицита на дизахаридаза се различават, но те са единодушно сигурни в едно – болестта има генетична основа. Има много спорове относно това как дефицитът се наследява. Някои изследователи твърдят, че болестта се предава по автозомно-доминантен път, други - по автозомно-рецесивен път. Но има и въпроси, по които всички експерти по научна медицина са съгласни.
На първо място, патологията е еднакво разпространена в детството както при момчетата, така и при момичетата. Също така, лекарите са съгласни, че непоносимостта към изомалтазата и малтазата в повечето случаи е напълно асимптоматична. А дефицитът на захароза-изомалтаза остава за цял живот и най-често възниква на фона на непоносимост към лактоза. В крайна сметка и двата проблема са резултат от една мутация.
Симптоматика в педиатрията
Дизахаридазният дефицит при деца се характеризира с непълен разпадвъглехидрати и повишено осмотично налягане в чревния лумен. В тази връзка вода и електролити навлизат в лумена и започват активни ферментационни процеси. В резултат на ферментацията на въглехидратите се образуват органични киселини. Поради увеличеното количество въглероден диоксид и водород в червата започва обилно образуване на газ. В резултат на това детето развива упорита диария, която продължава повече от три седмици. Наследствената непоносимост към лактоза тип Durand се появява на фона на обилни изпражнения, които се пенят и имат силна кисела миризма. Детето има оригване, усещане за тежест в корема. В някои случаи се наблюдава намаляване на телесното тегло на фона на дехидратация. Концентрацията на лактоза в кръвта се повишава. В повечето случаи се наблюдава благоприятен изход и до 2-3-годишна възраст всички симптоми изчезват, чревната функция се възстановява. Ако заболяването е тежко, стане хронично, тогава се развива синдромът на нарушена чревна абсорбция, който е придружен от метаболитни нарушения.
Ако бебето има сукразна или изомалтазна форма на заболяването (най-редките видове патология), тогава симптомите се появяват в резултат на приема на захароза в организма и се проявяват като воднисти изпражнения. При диагностициране на изпражненията се открива огромно количество млечна киселина. Детето може да започне да повръща. Ако бебето яде голямо количество лактоза на едно хранене, то има втрисане и тахикардия, хиповолемия и повишено изпотяване. Най-често при деца с тази форма на недостатъчност иманепоносимост към нишесте.
Симптоми при възрастни
Дизахаридазният дефицит при възрастни е по-лек. Пациентите са обезпокоени от периодична или хронична диария. Патологията е придружена от лека болка в корема и метеоризъм, къркорене. Тежестта на симптомите до голяма степен зависи от количеството въглехидрати, погълнати в тялото. Тази непоносимост към лактоза се нарича още Holrel.
Диагностични мерки
След събиране на анамнеза е задължително биохимично изследване на плазмата и изследвания за чувствителност към въглехидрати (нишесте, лактоза и др.). Може да се предпише рентгеново изследване на стомашно-чревния тракт или биопсия на лигавицата на тънките черва. Кръвен тест след навлизане на лактозата в тялото ви позволява да определите нивото на глюкозата. Биопсия на лигавицата се прави само за изключване на ракови клетки.
В педиатрията анализът на изпражненията е задължителен за установяване нивото на pH и количеството въглехидрати. Освен това анализът за дефицит на дизахаридаза ви позволява да определите количеството неутрална мазнина, злокачествени неоплазмени клетки, хелминти, мастни киселини и еритроцити, тоест да проведете диференциална диагноза..
Често се извършва тест за поносимост към лактоза, който ви позволява да определите нивото на гликемия след пиене на лактоза. И за да се установи активността на биотопите на лигавицата на тънките черва, на детето се дава кефир.
Терапия на първичната форма на патология
Лечение с дисахаридазанедостатъчност в детска възраст се извършва на фона на пълно или частично изключване от диетата на храна, провокираща заболяването. Диетичната терапия е изцяло насочена към заобикаляне на метаболитния блок. Ако се диагностицира алактозия, тогава диетата трябва да се спазва цял живот.
Ако диетата е избрана правилно, то подобрението в състоянието на бебето може да се види на третия ден. Настроението на детето се подобрява, апетитът се подобрява, болките в корема спират, метеоризмът намалява.
Тежките симптоми на дефицит на дизахаридаза понякога се облекчават с помощта на ензимни препарати. Но при лечението на деца лекарствата се предписват в кратък курс - от 5 до 7 дни. Сред лекарствата могат да бъдат Creon и Pancitrate. През следващите 30-45 дни се използват пробиотици, които ще нормализират работата на чревната микрофлора. Лекарят може да предпише "Hilak forte", "Linex", "Biovestin-lacto" върху соя и други лекарства.
Видове храни за кърмачета и продължителност на диетата
За бебета през първата година от живота се правят два вида смеси:
- Млечни продукти. Протеинът в такива продукти е представен от декстрин-малтоза, казеин. ("Bebilak", "L-110", "Eldolak-F");
- без соя или без млечни продукти (Nutria-soy, Humana SL, Enfamil-soy и други).
Храни с високо съдържание на лактоза са напълно изключени от диетата: млечни формули, пълномаслено мляко, бебешка извара и еднодневен кефир. Ако детето е кърмено, спрете да кърмитебебе не се препоръчва.
Ястията за хранене на деца с непоносимост се приготвят не с мляко, а със смеси. Още на 4-4, 5 месеца от живота се въвеждат плодови пюрета, печени ябълки. Смята се, че първите основни допълващи храни трябва да се състоят от продукти с груби растителни фибри и зърнени храни (елда, ориз). От втората половина на живота вече е възможно постепенно да се въвеждат продукти с ниско съдържание на лактоза (масло, твърдо сирене, извара суроватка).
Диетата за дефицит на дизахаридаза продължава средно от 2 до 6 месеца, но времето зависи от скоростта на възстановяване на лактозната активност.
Ако детето не понася захарозата и изомалтазата, тогава количеството нишесте и декстрини в диетата се намалява. На такива деца са показани млечни формули с лактоза въглехидратни компоненти. Допълнителните храни се препоръчват да започнете с картофено пюре, приготвено от зеленчуци и плодове (грах, брюкселско зеле, карфиол, броколи, зелен фасул, домати, червени боровинки, череши).
Хранене при вторична форма на патология
Диетата при откриване на вторичен дефицит на дизахаридаза (лактозна форма) предполага временно изключване от диетата на млечни продукти и пълномаслено мляко. Разрешено е използването на масло и твърдо сирене. Можете да ядете зеленчуци и плодове, месо, риба, брашно, яйца, тоест всички храни, които не съдържат лактоза. Не се препоръчва да се занимавате с хлебни изделия, тъй като повечето от тях съдържат млечна захар.
Със захаразо-изомалтазна форма на заболяването от диетатаизключени са храни, съдържащи малтоза и захар. Те могат да бъдат заменени с фруктоза, галактоза или глюкоза. Медът е разрешен.
Ако се диагностицира дефицит на трекалаза, ще трябва да спрете да ядете гъби. Но най-важното е, че при вторичната форма на недостатъчност трябва да се обърне специално внимание на лечението на основното заболяване, което е причинило симптомите.
Клинични указания
Дизахаридазният дефицит е доста сложно заболяване, въпреки факта, че патологията изисква само корекция на храненето. Лекарят, когато съставя диета, трябва да вземе предвид много фактори:
- функционално състояние на черния дроб, панкреаса и други вътрешни органи на пациента;
- възраст;
- чувствителност на червата към осмотично натоварване;
- индивидуални характеристики и хранителни предпочитания;
- апетит.
Затова е много важно да не се самолекувате и да се консултирате навреме със специалист, особено когато става въпрос за дете под една година. В този случай обикновено е доста трудно да се направи диета.
