Понякога клинично здравите майки раждат деца с морфологични дефекти: липса на фаланги на пръстите, крайниците и дори главата. Майките се отчайват, упрекват себе си или лекарите за случилото се с детето им. Понякога се стига до съдебни спорове. Но какво всъщност причинява тези вродени дефекти?
Определение
Амниотични ленти, наричани иначе "амниотични сраствания" или "ленти на Симонард", са дублиране на амнионна тъкан, която е опъната между стените на матката. По правило не уврежда ембриона и не причинява усложнения при раждане. Но в редки случаи са възможни сериозни последици.
Амниотичните ленти са влакнести нишки, които произлизат от околоплодния сак. Те могат да компресират или превързват пъпната връв, да се прикрепят към части от тялото на плода, причинявайки малформации (ампутация на ръце, крака, пръсти или техните фаланги, понякога обезглавяване).
Причини
Има две теории защопоявяват се амниотични свивания. Причините за това явление се обясняват с честите разкъсвания на околоплодния мехур в ранна бременност. Тъй като хорионът остава непокътнат, няма опасност от прекъсване на развитието на ембриона, но нишките, които възникват поради разкъсвания, плуват свободно в околоплодната течност. Те могат да се придържат към части от тялото на плода. С течение на бременността детето расте, но нишките остават същите, както са били, така че има притискане на тъканите, исхемия и некроза.
След известно време се появи втора теория, тъй като първата не удовлетворява скептиците, които забелязаха, че амниотичните ленти (влакнести нишки в корема на бременна жена) се появяват едновременно с други вродени малформации, като цепнатина устна или цепнатина на небцето. Тези лекари спекулираха, че лентите се дължат на съдови или фетални нарушения на кръвообращението.
Друг вариант за развитие на събитията е вътрематочна инфекция, както и травма по време на бременност, аномалии на гениталните органи (удвояване на матката, двурога матка и др.), CSI (истмико-цервикална недостатъчност), възпаление на амниона, ендометрит, олигохидрамнион. Но нито една от тези теории не е потвърдена окончателно.
Диагностика
В повечето случаи клиничните и лабораторните находки не успяват да открият амниотични свивания. Снимката от ултразвуковото изследване не е информативна, тъй като тези нишки са много тънки. Косвено можете да определите увеличените и подути крайници в местата на компресия. Широко разпространена до голяма степенсвръхдиагностика на тази патология. Следователно, ако лекарят подозира наличието на околоплодни връзки, бременната се насочва за ЯМР или 3D ултразвук.
Повече от половината от диагностицираните амниотични стеснения при повтарящи се ехографи не се откриват поради разкъсването им.
Статистика
В зависимост от техническото оборудване на предродилната клиника, честотата, с която се откриват амниотичните стеснения, може да варира от 1:1200 до 1:15 000 раждания. Смята се, че двеста от десет хиляди спонтанни аборти се случват по тази причина. В осемдесет процента от случаите лентите на Симонард деформират пръстите и ръцете, а други десет процента е притискане на пъпната връв. Именно образуването на възли върху пъпната връв води до хипоксия и антенатална смърт на плода.
За щастие повечето диагнози на "синдром на амниотичната лента" не са клинично потвърдени или фиброзните конци не причиняват значително увреждане на плода.
Наследственост
Вероятността околоплодните ленти да се появят по време на бременност е изключително малка. Това не е наследствено заболяване. По правило геномните или хромозомните мутации се появяват симетрично, но в този случай нишките са прикрепени абсолютно произволно. Ако по време на първата бременност детето е имало нишки на Симонард, това не означава, че следващите деца ще имат наранявания. Също така, това не означава, че дете с малформации ще се роди от родители, които са претърпели синдром на амниотична констрикция в утробата.
Последствия
Въпреки че амниотичната констрикция не е фатална патология, последствията от нея могат да бъдат много потискащи. Поради факта, че нишките могат да заплитат части от тялото на плода, се развива застой на лимфата. Това води до оток и некроза. След раждането такива крайници трябва да бъдат ампутирани, в противен случай ще се развие CRUSH синдром: токсините, натрупани в анестезираната част на крайника, ще влязат в системното кръвообращение и ще започнат да отравят органите на бебето. Това може да доведе до смъртта му. Поради това е необходимо да се отстрани крайникът, ако той вече не е жизнеспособен. И възможно най-скоро.
Освен това при синдрома на амниотично свиване е възможно депресия на крайниците и пръстите в проксималната част на крайника. Не е необичайно сред тези деца да имат сливания на пръстите или фаланги на пръстите на ръцете и краката. Понякога, освен стеснения, детето има и други стигми на дисембриогенеза: цепнатини на твърдото небце и горната устна. В много редки случаи се наблюдават груби нарушения в развитието на гръбначния стълб и лицевия череп, евентрация на коремните органи, атрезия на пъпната връв.
Ако стеснението засегне съдовете близо до кожата, тогава на това място се образува хемангиом. Туморът ще трябва да бъде отстранен след раждането.
Някои учени откриват връзка между лентите на Симонард и косостъпието. Това се дължи на факта, че краката на плода са фиксирани с влакнести нишки, така че стените на матката могат да притискат краката на плода. В двадесет процента от случаите тази патология е двустранна. Друг риск, който акушер-гинекологът трябва да вземе предвид, е преждевременното раждане. Даденоусложнението е често срещано явление при бременност със синдром на амниотична констрикция.
Лечение
По правило това заболяване не се лекува вътреутробно. В медицинската практика има казуистични случаи, когато са извършени трансвагинални или лапароскопски операции. Но това беше крайна мярка, тъй като жизненоважни органи бяха притиснати. Но това са изключително редки амниотични стеснения. Лечението обикновено се прилага след раждането на бебето.
Влакната се дисектират и при необходимост част от крайника се ампутира. За да подобрите качеството на живот, можете да трансплантирате пръсти от краката на ръцете.
Прогноза
Прогнозата за живот и здраве обикновено е благоприятна. Децата в повечето случаи растат и се развиват според възрастта. Всяка година протезите на крайниците се подобряват, така че при загуба на предмишница, ръка, подбедрица или стъпало е възможно да се постави изкуствен заместител. Децата се насърчават да сменят протезите си, когато пораснат. Ако стеснението е причинило лек функционален дефект, тогава козметичният дефект може да бъде отстранен чрез трансплантация на пръстите, както и техните фаланги.
Хора със синдром на амниотична констрикция могат да имат напълно здрави деца, тъй като това заболяване не се предава по наследство.
Знаменитости, които са имали банди на Simonard
Минаха дните, когато ампутираните се криеха в домовете си и бяха прогонени от обществото. Сегате могат да живеят практически без ограничения, да заемат важни обществени позиции, да спортуват, да се появяват по телевизията и да участват в конкурси за красота.
Някои известни хора не се притесняват да се родят с вродени ампутации, но дали това се дължи на амниотични стеснения е отворен въпрос.
- Кари Бърнел е актриса, родена без дясната си предмишница. Работи в детски телевизионен канал. Това предизвика смесена реакция сред младите зрители и техните родители и послужи като тласък за появата на поредица от програми как да учат децата на уврежданията и особеностите на живота на такива хора.
- Джим Абът е познат на всички фенове на бейзбола. Той е легендарен питчър, тоест стомна, без дясна ръка. Той се оттегли от големия спорт в края на двадесети век, но неговият пример продължава да вдъхновява много хора с увреждания и параолимпийци.
- Тереза Юкатил - красавицата на Мис Америка, е родена без лява ръка. По време на състезания тя не носеше протеза, за да покаже, че е възможно да бъдеш красива без изкуствени детайли.
- Kelly Knox е топ модел без лява предмишница. През 2008 г. тя стана победител в риалити шоу на BBC 3. Освен нея в това състезание участваха още седем момичета с различни наранявания.
- Никълъс Маккарти е известен пианист, който е роден без дясна ръка.
- Никола Вуйчич е австралийски християнски проповедник. Известен с това, че се ражда без всички крайници. Той публикува своите книги и пътува със семинари по света като пример за това, че не трябва да се отказвате дори в най-труднитеситуации.
- Марк Гофени е китарист, роден с ампутирани ръце. Той се научи да играе с пръстите на краката си.
