Саркомът на Юинг е опасно онкологично заболяване, при което раковите клетки се развиват в костната тъкан. Най-често (в 70% от случаите) това заболяване засяга костите на долните крайници. Код на саркома на Юинг според МКБ - 10 C40, C41.
Заболяването получава името си от името на лекаря Джеймс Юинг, който открива тази патология през 1921 г. В своите писания Джеймс описва болестта като тумор, който се среща предимно в тръбни дълги кости.
Сарком на Юинг: какво е това?
От всички съществуващи онкологични заболявания, тази патология се счита за една от най-опасните. Това се обяснява с високата агресивност на тумора: той прогресира бързо и дава множество метастази.
Основната група пациенти с тази диагноза са деца на възраст 10-20 години. При възрастни саркомът на Юинг също се диагностицира, но много по-рядко. Този вид тумор се среща по-често при момчета, отколкото при момичета. Към днешна дата лекарите не могат да обяснят тази зависимост от пола.
Клиничните и морфологични симптоми на рак на костите са много сходнис проявата на кръглоклетъчен тумор на меките тъкани, единствената разлика е локализацията на патологичните клетки. Поради тази причина туморът, засягащ скелета, се нарича класически сарком на Юинг, а този, който се появява в меките тъкани на гръдния кош, гръбначния стълб и ретроперитонеалното пространство, се нарича екстраскелетен сарком.
Причини за заболяване
Точните причини за развитието на този тип сарком не могат да бъдат намерени. Въпреки това водещи онколози излагат редица предположения въз основа на анализа на статистическите данни за болестите.
- Генетична предразположеност. Саркомът на Юинг при деца често се диагностицира при няколко сестри и братя, което доведе до теорията за предразположение към костен сарком.
- Наранявания на костите. В около 40% от случаите туморният фокус е локализиран на мястото, където преди това е било нараняването (фрактура, тежки синини).
- Някои скелетни аномалии. Предполага се, че наличието на скелетни аномалии, включително аневризмална костна киста и енхондрома, влияе върху риска от развитие на сарком.
- Патологии и аномалии в пикочно-половата система. Сред тях: редупликация на бъбречната система или хипоспадия.
Важно е да се отбележи, че наличието на един или друг фактор изобщо не означава, че човек ще развие раков тумор с течение на времето. Наличието на тези признаци само увеличава риска от развитие на заболяването.
Рискови фактори
Има също няколко рискови фактора, които изискват повишено внимание:
- мъжки - Саркомът на Юинг е много по-рядко срещан при момичета и жени;
- възраст 10-20 - повечетопациенти (64%) принадлежат към тази възрастова група;
- раса - хората с бяла кожа страдат от костен сарком много по-често от чернокожите.
Патогенеза (какво се случва по време на заболяване)
Туморът при този рак е представен от малки заоблени клетки, които имат деления под формата на фиброзни слоеве. Отличителните черти на клетъчната структура включват правилната форма, наличието на овални или заоблени ядра с базофилни ядра и хроматин. Туморът не произвежда нова костна тъкан.
Какво представлява саркомът на Юинг и как се развива? Растежът на неоплазмата се дължи главно на неконтролирано делене на клетките. Според учените такава патология се провокира от специален вид генетично увреждане. Сред такива увреждания е мутация на гена, отговорен за кодирането на производството на рецептор, способен да трансформира растежен фактор. В резултат на това повишеното делене на патологични клетки не се блокира.
Видове болести
В медицината саркомът на Юинг се разделя на 2 вида:
- локализирана - неоплазма, която засяга определена област от костната тъкан и вероятно се разпространява в близките лимфни възли и сухожилия;
- метастатичен - сарком, който се е разпространил в цялото тяло и е засегнал костите, лимфната система, кръвоносните съдове и отдалечените вътрешни органи.
Етапи на прогресия на заболяването
В допълнение, за удобство на диференциацията,разделяне на етапи. При поставяне на диагноза този индикатор трябва да бъде посочен, тъй като това дава на лекарите най-пълната картина на заболяването.
- 1 етап. Самото начало на развитието на болестта. Патологичните клетки в този момент са разположени само на повърхността на костите и не проникват дълбоко. Размерът на тумора достига само няколко милиметра. По това време е доста лесно да се отървете от неоплазмата, но заболяването на етап 1 е изключително рядко. Причината е липсата на симптоми.
- 2 етап. Саркомът на Юинг се увеличава в диаметър и в същото време започва да прониква в по-дълбоките слоеве на костната тъкан. Прогнозата на лечението в този случай също е оптимистична. При правилно лечение около 60-65% от пациентите се излекуват от патология.
- 3 етап. В онкологичния процес участва не само костната тъкан, но и близките меки тъкани, лимфните възли, разположени наблизо. Шансовете за успешно лечение са малко по-ниски - около 40%.
- 4 етап. Саркомът се разпространява по цялото тяло и поражда вторични огнища на рак. 5-годишна преживяемост при саркома на Юинг и постигане на ремисия е възможно в 7-10% от случаите. При добра туморна чувствителност и като се вземе предвид трансплантацията на костен мозък на етап 4, е възможно да се увеличат шансовете на пациента до 30%.
Важна разлика между саркома на Юинг и много други видове рак може да се нарече бързото развитие.
Клинична картина (симптоми)
В ранните етапи на развитие на саркома на Юинг симптомите практически не се проявяват, което пречи на ранното диагностициране на заболяването. Освен това, когато се описват симптомите, трябва да се има предвид: ввсеки случай, симптомите могат да варират леко в зависимост от местоположението на тумора.
Болка. Болезнените усещания могат да бъдат включени сред първите симптоми, които се появяват при костни тумори. Първоначално болката се характеризира като краткотрайна непостоянна. В хода на прогресията на заболяването те се увеличават, но пациентите често погрешно приемат такива симптоми за прояви на други патологии. За разлика от болката с възпалителен характер, болката при саркома на Юинг не отшумява в покой и при твърда фиксация на крайника. Особено често пациентите се оплакват от засилена болка през нощта.
Обездвижване на ставата. Приблизително 3-4 месеца след първите прояви на симптомите, съседната става започва да функционира зле. Това се проявява в затруднено сгъване и разгъване на крайника, поява на болка до пълно обездвижване.
Зачервяване и болка в меките тъкани. Прогресиращият костен тумор постепенно включва процеса и меките тъкани, разположени в непосредствена близост. Кожата в тази област се зачервява, има малко подуване. По време на палпация пациентите отбелязват болезненост на тъканите.
Увеличени лимфни възли. На етапи 1-2 на саркома могат да се увеличат само тези лимфни възли, които се намират близо до тумора. На етапи 3 и 4 се наблюдава увеличение и болезненост на шийните, ингвиналните и други лимфни възли.
Влошаване на общото състояние. По време на прехода към етапа на метастази пациентите изпитват рязка загуба на тегло, липса на апетит, пълна апатия, бързаумора. Възможно повишаване на телесната температура, треска.
Характерни симптоми
Има и някои симптоми на саркома на Юинг, които са характерни само когато са засегнати определени кости:
- кости на таза и долните крайници - развитие на куцота;
- гръбначен стълб - увреждане на гръбначния мозък, радикулопатия, поява на забавени рефлекси и мускулно инхибиране;
- гръден кош - кръв в храчките, задух, дихателна недостатъчност.
Лабораторни тестове
По време на диагностичните процедури лекарите преследват няколко цели едновременно: да идентифицират огнището на заболяването и неговата природа, както и да проверят за наличие на метастази в други органи и тъкани. За целта се използват няколко вида лабораторни изследвания и хардуерна диагностика наведнъж.
Кръвен тест. При изследване на количествения състав на кръвта лекарите вземат предвид показателите на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите. Разликите от нормата показват патологични процеси в тялото и разпространението на тумора.
Биопсия. Този медицински термин се отнася до отстраняването на проба от туморна тъкан или костен мозък. Тази процедура се извършва с помощта на дълга игла. Само след хистологично изследване на тези тъкани лекарите могат да потвърдят злокачествената природа на неоплазмата.
Хардуерна диагностика
Благодарение на хардуерните диагностични методи, лекарите получават информация за размера на неоплазмата, нейната точна локализация иброя на огнища.
Рентгенова снимка. Рентгеновите лъчи се считат за един от най-важните начини за диагностициране на рак на костите. Ако е необходимо да се провери състоянието на вътрешната костна субстанция, тогава се използва контрастен разтвор с рентгенови лъчи. Здравата кост е сива на рентгенова снимка, докато раковата кост е тъмна.
Компютърна томография. Тази процедура определя размера на тумора и наличието (или отсъствието) на метастази.
Магнитно резонансно изображение. Той действа като ефективен диагностичен инструмент.
Химиотерапия
Има няколко метода за лечение наведнъж. Изборът на един или друг подход се основава на стадия на заболяването, локализацията на тумора, съпътстващите заболявания и възрастта на пациента.
В същото време лечението на саркома на Юинг следва малко по-различен сценарий от лечението на други видове рак. Докато много други форми на рак изискват операция на първо място, саркомът по-често се лекува с химиотерапия. Провеждането на такъв курс преди операция помага за намаляване на размера на тумора.
Принципът на химиотерапията е използването на много силни лекарства. Те могат да бъдат представени в различни форми (таблетки, инжекции). Попаднали в човешкото тяло, тези лечебни вещества имат пагубен ефект върху образуването на рак, разрушават структурата на клетките му и блокират развитието на саркома на Юинг. Прогноза с висок шанс за излекуване е възможна, ако не повече от 5% от тумора остане в тялото на пациента след химиотерапия.
Това лечение се извършва вняколко подхода на всеки 2 или 4 седмици. Най-често използваните лекарства в химиотерапията са: вепезид, фосфамид, циклофосфамид, винкристин, етопозид и някои други.
Хирургия
Най-често хирургичните операции са включени в комплексното лечение. След намаляване на размера на тумора под въздействието на химиотерапия, хирурзите отстраняват засегнатата част от тъканите (меки и костни). Когато се отстранят големи обеми кост, тази област се заменя с присадки. Много рядко се налага ампутация на крайник (или частична ампутация) за елиминиране на тумора.
Ако е необходимо, след операцията се предписва допълнителен курс на химиотерапия или лъчетерапия. Това ще направи възможно унищожаването на остатъците от патологични клетки (ако има такива) и по този начин ще предотврати повторната поява (повторно разпространение) на рак.
Лъчетерапия
Ллъчова или лъчетерапия е друг ефективен начин за справяне със саркома на Юинг. По време на тази процедура тялото на пациента е изложено на радиация, която има разрушителен ефект върху раковите клетки. Този метод за елиминиране на патологията често се използва в следоперативния период за унищожаване на онези ракови клетки, които остават в тялото на пациента.
Всеки от изброените методи на терапия пациентите изпитват доста трудно. След операция това е дълъг период на възстановяване, след облъчване и лъчетерапия има период на странични ефекти. Това се обяснява с факта, че радиоизлъчването и мощните лекарства имат отрицателен ефект не само върху клеткитетумори, но и върху абсолютно здрави тъкани (само в по-малък обем). По това време пациентите могат да получат чести пристъпи на гадене и повръщане, рязък спад на имунитета, повишен риск от заразяване с различни заболявания и нарушаване на много телесни системи.
В същото време правилно предписаното комплексно лечение ви позволява да се отървете дори от такова ужасно и сериозно заболяване като саркома на Юинг. Колко дълго живеят такива пациенти зависи от индивидуалните характеристики, но положителен ефект може да се постигне дори на етап 4 на заболяването.
