Синовиалният сарком на меките тъкани е злокачествена лезия, която се развива от клетки на синовиума, сухожилията и обвивките на сухожилията. Такава неоплазма не се ограничава само до капсулата, в резултат на което може да прерасне в меките тъкани и в твърди костни структури.
В почти половината от случаите се диагностицира синовиален сарком на меките тъкани на дясната глезенна става. Понякога туморът се развива в ставите на ръцете, предмишниците, в областта на шията и главата и е труден за лечение.
Какво има в него?
В структурата на такава неоплазма са кистозни кухини, некрози и кръвоизливи. Патологичната формация има мека структура, но не е изключена нейната способност да се втвърдява и калцифицира. На разреза, по време на визуална проверка, саркомът прилича на рибно филе: има кавернозна структура и е бял на цвят. Вътре в образуванието се наблюдава лигавично течение, което прилича на синовиална течност. от други злокачествениНовообразувания Синовиалният сарком на меките тъкани се различава по това, че няма капсула.
Тази патология се характеризира с доста агресивно протичане и бързо развитие. В повечето случаи не се лекува и се повтаря през следващите няколко години. Дори при успешна терапия, метастази на синовиома могат да се появят след 5-7 години в лимфните възли, белодробната тъкан или костите.
Според статистиката и мъжете, и жените са еднакво засегнати от синовиален сарком. Най-често такъв тумор се диагностицира на възраст между 15 и 25 години, но това заболяване се счита за рядко - диагностицира се при трима души от един милион.
Причини
Основните причини, които провокират развитието на синовиален сарком на меките тъкани, не са известни със сигурност. Независимо от това, някои фактори, които могат да послужат като тласък за началото на злокачествен процес, са отделени като отделна група. Те включват:
- Наследствена предразположеност.
- Йонизиращо лъчение. Излагането на радиация може да причини злокачествени клетки в различни тъкани, като костите.
- Наранявания. Сериозните нарушения на целостта на ставите понякога причиняват онкологична дегенерация на клетките.
- Химикали. Влиянието на канцерогените е много опасно и може да причини злокачествен процес.
- Имуносупресивна терапия. Прилагането на този вид лечение в определени случаи води до онкологични заболявания.
- Нездравословен начин на живот, лоши навици.
Възраст на пациентите
Злокачествената синовиома се счита за заболяване на младите. Онкопроцесът, според лекарите, в повечето случаи се провокира от неблагоприятна наследственост и състоянието на околната среда. Рисковата група за сарком включва млади хора и юноши, живеещи в неблагоприятни екологични зони.
Симптоми на заболяването
В ранните стадии на злокачествения процес, докато образуването е голямо, клинични признаци не се наблюдават. С прогресията на синовиалния сарком на меките тъкани се появява дискомфорт в областта на ставата, ограничавайки двигателната й функция. Колкото по-мека е структурата на тумора, толкова по-слабо изразен е болковият синдром.
Ако на този етап специалистът палпира патологичното огнище, той може да отбележи тумор с размери от 2 до 15 см. Онкологичният процес няма граници, има слаба подвижност на тумора, неговата плътност или мека последователност. Кожата над него стърчи характерно, цветът и температурата й се променят.
Представена снимка на синовиален сарком на меките тъкани.
С нарастването на синовиомата има разрушителен ефект върху засегнатите тъкани, те започват да се разпадат, болковият синдром се засилва. Ставата или крайникът престава да функционира нормално, има загуба на чувствителност или изтръпване поради натиска на неоплазмата върху нервните окончания. Ако е засегнало шията или главата, могат да се появят симптоми, като усещане за чуждо тяло при преглъщане, смущениядишане, промяна на гласа.
Общи симптоми на интоксикация
В допълнение, пациентът има общи симптоми на онкологична интоксикация, които включват:
- хронична слабост;
- субфебрилно състояние;
- упражняване на непоносимост;
- загуба на тегло.
С развитието на метастази и разпространението на раковите клетки в регионалните лимфни възли се забелязва увеличаването им на обем.
Синовиален сарком на коляното, подбедрицата и бедрото
Злокачественият тумор, засегнал колянната става, е неепителна онкологична неоплазма от вторичен тип. Основната причина за патологичния процес са метастазите от съседни лимфни възли или тазобедрената става. Ако са засегнати участъци от костна тъкан, лекарят диагностицира остеосарком, а ако хрущялните фрагменти участват в онкологичния процес, хондросарком.
Когато туморът е локализиран в кухината на колянната става, основният симптом на патологията е болка, която обикновено обхваща целия долен крайник. На този фон двигателните функции на крака са нарушени. Ако туморът се разпространи навън, тоест локализира се по-близо до кожата, може да се наблюдава локално подуване и процесът може да бъде диагностициран в началния етап.
При увреждане на лигаментния апарат от саркома, кракът е лишен от всякаква функционалност, тъй като ставата е напълно разрушена. При тумори с големи размери се променя притока на кръв в тъканите, възниква остър недостиг в долната част на крака.кислород и хранителни вещества.
Синовиален сарком на меките тъкани на бедрото може да се образува от почти всички негови структури. Повечето от тези неоплазми в началния етап имат подобна картина с доброкачествени туморни процеси. По-голямата част от патологиите на тази локализация са рак на костите и тумори на меките тъкани.
Саркомът на меките тъкани на бедрото е доста рядка патология и най-често засяга мъже на възраст 30-60 години.
Разновидности на синовиалния сарком
Според структурата на тъканта този тумор се разделя на:
- клетъчна, която се образува от клетки на жлезистия епител и се състои от папиломатозни и кистозни структури;
- фиброзна, която расте от влакна, подобни по природа на фибросаркоми.
Според морфологичната структура могат да се разграничат следните видове саркоми:
- алвеоларен;
- гигантска клетка;
- влакнест;
- хистоид;
- смесено;
- аденоматозна.
Класификация на СЗО
Според класификацията на СЗО, туморът е разделен на два вида:
- Монофазен синовиален сарком на меките тъкани, когато злокачественият процес се състои от големи светли и фузиформни клетки. Диференциацията на неоплазмата е слабо изразена, което значително затруднява диагностицирането на заболяването.
- Двуфазен синовиален сарком на меките тъкани, когато образуването се състои от синовиални клетки и има множество кухини. Лесно се определя по време на диагностични процедури.
Най-добрата прогноза за пациента се наблюдава при развитието на бифазна синовиома.
Много рядко се среща ясноклетъчна фасциогенна синовиома. Според основните характеристики той има много общо с онкомелома и е изключително трудно да се диагностицира. Туморът засяга сухожилията и фасцията и се характеризира с бавен патологичен процес.
Етапи на патология
В началния стадий неоплазмата не надвишава 5 см и има ниска степен на злокачественост. Прогнозата за оцеляване е много благоприятна и възлиза на 90%.
На втория етап туморът е по-голям от 5 см, но вече може да засегне кръвоносните съдове, нервните окончания, регионалните лимфни възли и костната тъкан.
На третия етап от този онкологичен процес се наблюдават метастази в лимфните възли.
На четвъртия етап не може да се измери площта на онкологичния процес. В този случай се получава увреждане на важни костни структури, кръвоносни съдове и нерви. Има множество метастази. Прогнозата за оцеляване на такива пациенти е нулева. Как се лекува синовиалният сарком на меките тъкани на бедрото или подбедрицата?
Лечение и прогноза
Терапията на синовиома в 70% се основава на неговата резекция. Тумори в големите стави: тазобедрената става, рамото или коляното врастват в лимфните възли и главните съдове, поради което има чести рецидиви и метастази, поради което специалистите прибягват до ампутация на един или друг крайник..
BКато цяло лечението и прогнозата на синовиалния сарком на меките тъкани зависи от етапа на неговото развитие. На първия и втория етап патологията се лекува успешно и прогнозата за оцеляването на пациентите е най-благоприятна. На трети етап при успешно ампутиран крайник и липса на метастази се прогнозира 60% преживяемост, докато на четвъртия етап, когато злокачественият процес се разпространи в цялото тяло, прогнозата е изключително неблагоприятна.
Хирургичното лечение се извършва по следните начини:
- Локално отстраняване, което е възможно само в първия стадий на заболяването, когато прегледът потвърди доброто качество на тумора. По-нататъшната тактика на терапията зависи от хистологичното изследване на отстранените тъкани и определянето на тяхното злокачествено заболяване. Рецидивът на патологията е до 95%.
- Широка ексцизия, която се извършва със захващане на съседни тъкани с площ от приблизително 5 см. Рецидивите на синовиалния сарком в този случай се срещат в 50%.
- Радикална резекция, при която туморът се отстранява, като се запазва органът, но се доближава хирургичната интервенция до ампутацията. В такъв случай, като правило, се използва протезиране, по-специално смяна на става или кръвоносни съдове, пластична хирургия на нервни окончания, резекция на кост. След операцията всички дефекти се скриват с помощта на автодермопластика. Използват се и кожни клапи и присаждане на мускулна тъкан. Рецидиви на процеса се появяват в около 20% от случаите.
- Ампутация, която се извършва в случай на повреда на главния съд,основния нервен ствол, както и с масивен растеж на тумора в тъканите на крайника. Рискът от повторение в такъв случай е най-нисък - 15%.
Използвайки хирургично лечение едновременно с химиотерапия и радиация, има шанс да се спаси органът в 80% от клиничните ситуации. Отстраняването на лимфните възли заедно с фокуса на патологичния процес се извършва при условие, че изследването потвърди факта на злокачествено заболяване на техните тъкани.
Лъчетерапия
Лъчетерапията за синовиома се извършва по следните методи:
- Предоперативна или неоадювантна, която е необходима за капсулиране на неоплазмата, намаляване на нейния размер, повишаване на ефективността на операцията.
- Интраоперативно, което намалява риска от рецидив на заболяването с 40%.
- Следоперативен или адювант, който се използва, когато е невъзможно да се извърши хирургично лечение поради пренебрегване на патологичния процес и колапс на тумора..
