Пароксизмалната миоплегия е невромускулно заболяване, характеризиращо се с внезапно засилване на болката, локализирана в скелетните мускули. Заболяването е много сериозно, причинява неподвижност.
Каква е причината за появата му? Има ли предпоставки? Какви симптоми могат да се считат за тревожни? Как се извършва диагностиката и лечението? На тези и много други въпроси сега трябва да се отговори.
Малко история
Въпросната патология е описана за първи път през 1874 г. След 6 години се появи подробно описание на това заболяване. I. V. Shakhnovich и K. Westphal определят наследствения характер на патологията. Между другото, по това време болестта е кръстена на тях. През 19 век миоплегията се нарича болест на Вестфал-Шахнович.
Времето измина, проучването продължи. През 1956 г. J. Gamstorp изследва хиперкалиемичната форма на заболяването (тя ще бъде разгледана подробно по-късно). Това беше медицински прогрес. Разбира се, болестта получи името "болест на Гамсторп".
Само 5 години по-късно учените Посканцер и Кер направиха откритие - идентифицираха трета форма на болестта. Това е нормокалиемична форма, която се среща изключително рядко. На медицината са известни толкова малко случаи, че тактиката на лечение остава неразработена до момента. Беше възможно само да се докаже, че Diakarb (инхибитор на карбоанхидразата) може да помогне за справяне с атака.
Също така експертите успяха да установят, че миоплегията в някои случаи е вторична, симптоматична. Може да възникне в резултат на такива патологии:
- Тумори на надбъбречните жлези.
- Пиелонефрит.
- Тиреотоксикоза.
- Надбъбречна недостатъчност.
- Заболявания на стомашно-чревния тракт, придружени от повръщане и диария.
- Хипералдостеронизъм.
- Синдром на малабсорбция.
Доказано е също, че парализата може да започне да се появява при хора, които преди това са имали отравяне с барий, както и при тези, които са злоупотребявали с лаксативи и диуретици.
Патогенеза
Днес механизмът на развитие на пароксизмална миоплегия все още е обект на изследване от физиолози, биохимици и лекари по целия свят.
По-рано се предполагаше, че тази патология възниква поради повишена екскреция на алдостерон. Версията изглеждаше правдоподобна, тъй като терапията с антагонисти даде положителен резултат. По-късно обаче се доказа, че всички промени в концентрацията на този хормон са вторични.
Има спекулации относно генетичнитедетерминирано нарушение на пропускливостта на мембраните на клетъчните мембрани и миофибрилите в набраздената мускулна тъкан. Твърди се, че поради тази причина във вакуолата се натрупват вода и натриеви йони и поради промяна в баланса нервно-мускулното предаване е блокирано.
Ако това е причината, тогава патологията може да се счита за подобна на миотонията на Томсен. Досега предположенията относно дисфункцията на каналите на клетъчната мембрана са най-логични и научно обосновани.
Хипокалиемична миоплегия
Трябва да се обърне малко внимание на класификацията. Хипокалиемичната пароксизмална миоплегия е най-честата форма на заболяването. Това е автозомно доминантно наследствено заболяване, характеризиращо се с непълно проникване на ген.
Рисковата група включва хора на възраст от 10 до 18 години. Патологията е много по-рядко срещана при хора над 30 години и по-често при мъжете, отколкото при жените.
Не се определят нито обективни, нито субективни признаци на хипокалиемична пароксизмална миоплегия. Но следните фактори могат да провокират атака:
- Преяждане.
- Злоупотреба с алкохол.
- Физически прилив.
- Яжте много сол или въглехидрати.
Жените често получават гърчове на първия ден от менструацията. Или 1-2 дни преди да започне.
Изземване
Пароксизмът от хипокалиемичен тип може да се почувства сутрин или през нощта. При събуждане човек разбира, че е парализиран. Врат, крайници, мускули - всичко е сковано. Акослучаят е тежък, парализата може дори да засегне лицевите или дихателните мускули.
Други прояви включват следните симптоми:
- Остра мускулна хипотония.
- Загуба на сухожилни рефлекси.
- Хиперемия на лицето.
- Тахикардия.
- Лесно дишане.
- Полидипсия.
Важно е да се отбележи, че атаката е придружена и от нарушения на сърдечно-съдовата система. Показанията на ЕКГ се променят, появяват се систолни шумове. Но съзнанието продължава.
Атаката може да продължи от един час до 1-2 дни. Но такива случаи са редки. В повечето случаи изчезва за 2-4 часа. В края има бавно нарастване на мускулната сила, което започва от дисталните крайници.
Възможно е бързо възстановяване на загубените функции, ако пациентът допринесе за това с активните си движения.
Колко чести са припадъците? В тежки случаи те се появяват ежедневно. Това провокира появата на хронична мускулна слабост. Това явление често води до недохранване.
Хиперкалиемична миоплегия
Тази форма е много по-рядка от горната. Пароксизмалната миоплегия от този тип се характеризира с автозомно доминантно унаследяване (висока пенетрантност). Интересното е, че в някои случаи тази патология не е преминала в семейства в продължение на четири поколения.
Заболяването засяга както мъже, така и жени с еднаква честота. Но тази пароксизмална миоплегия при деца е най-често срещана, тя практически не засяга възрастните. Бебетата са изложени на рискна възраст под 10 години.
Провокира пристъп на глад или почивка след продължително физическо натоварване. Първо се появяват парестезии в областта на лицето, след това се появяват в крайниците. Слабостта се разпространява в дисталните крака и ръцете, а след това и в други мускулни групи. Успоредно с това има сухожилна арефлексия и хипотония. Симптомите са както следва:
- Увеличен пулс.
- Мъчна жажда.
- Хипертония.
- Обилна пот.
- Вегетативни разстройства.
По правило такава атака не продължава повече от два часа. Много е важно да се окаже помощ своевременно, защото поради случилото се човек може да бъде напълно обездвижен (това се нарича плегия).
Нормокалиемична миоплегия
Това е изключително рядка патология. Броят на случаите, описани в литературата, може да се преброи на пръсти. Пароксизмалната миоплегия от този тип има наследствен автозомно доминантен характер.
Тя има тежки симптоми. Заболяването може да се прояви като умерена слабост или пълна парализа, засягаща мускулите на лицето. Възможна е хипертрофия, придружена от формиране на атлетично телосложение. Пароксизмална миоплегия се среща при деца, възниква през първите 10 години от живота.
По правило се задейства от интензивна физическа активност или хипотермия. Може да се появи и поради твърде много сън. Проявява се с бавно нарастване на слабостта. Тези усещания преминават още по-бавно.
Тази форма на заболяването се отличава и с продължителността си. Атаката може да премине или за 1-2 дни, или за няколко седмици.
Диагностика
Тя не представлява особени затруднения. Диагнозата на пароксизмална миоплегия дори не изисква специфични мерки. Заболяването се проявява като типичен ход на гърчове и липса на неврологични разстройства по време на периоди на "спокойствие". Освен това винаги има семейна история.
Въпреки това, понякога има трудности при поставянето на диагноза. Те се появяват с първоначална поява на пароксизъм, абортния характер на пристъпите или в спорадичен случай.
Диагнозата е потвърдена от генетик. Също така изисква консултации с ендокринолог и невролог.
Периодично трябва да дарявате кръв за биохимичен анализ. В периодите между пристъпите не се откриват отклонения, но при пароксизми се наблюдава намалено ниво на серумния калий - до 2 mEq / l и дори по-ниско. Наблюдава се и намаляване на количеството на фосфора, увеличаване на захарта.
Но това е с хиперкалиемичната форма на пароксизмална миоплегия (код по МКБ-10 - E87.5). В случай на хипокалиемия се регистрират ниско ниво на захар и повишено съдържание на калий.
Понякога се прави електромиография. Той във всякаква форма ви позволява да откриете липсата на биоелектрична активност.
Възможно е също така да се въведе разтвор на калиев хлорид на човек. Ако след 20-40 минути започне да се развива пароксизъм, тогава пациентът има хиперкалиемична форма на заболяването. Разбира се, разтворът се прилага за диагностични цели.
С чести атакиможе да направи мускулна биопсия. Често помага да се идентифицира вакуоларната форма на патология.
Защо са ни необходими диагностични мерки за пароксизмална миоплегия, симптомите на която вече показват наличието й? За да се разграничи заболяването от истерия, миопатия, болест на Кон, парализа на Ландри, както и от нарушения на гръбначния кръвообращение.
Терапия за хипокалиемична болест
Трябва да говорим и за лечението на пароксизмална миоплегия. Терапията се провежда по различен начин, много зависи от формата на заболяването.
Ако, например, заболяването има хипокалиемична форма, тогава атаката се елиминира чрез приемане на 10% разтвор на калиев хлорид. Трябва да го използвате на всеки час. Препоръчват се инжекции с разтвор на магнезий и калиев аспартат.
Когато гърчовете на човек не са нарушени, той трябва да приеме диуретика Спиронолактон. Но с голямо внимание. При жените може да причини хирзутизъм, често нарушавайки менструалния цикъл. Мъжете често страдат от гинекомастия и импотентност. Следователно "Ацетазоламид" става алтернатива. Много експерти смятат, че Триамтерен също е ефективен.
Диета
Изключително важно е да се придържате към правилното хранене. Ако се диагностицира хипокалиемичен тип пароксизмална миоплегия, е необходимо да се намали количеството на консумираните въглехидрати и сол. По-добре е да откажете последното напълно.
Необходимо е също така да се обогатява диетата с храни, които съдържат достатъчно количество калий. До "рекордьорите"Съдържанието на този артикул включва:
- Картофи.
- Сушени домати.
- Боб.
- Сушени кайсии.
- Сливи.
- Авокадо.
- Сьомга.
- спанак.
- Тиква.
- портокали.
Чай, соя, какао, пшенични трици, ядки, семена, див чесън и чесън, листни зеленчуци, банани, гъби и млечни продукти също са с високо съдържание на калий.
Стил на живот
Тъй като говорим за симптомите и лечението на пароксизмална миоплегия от хипокалиемичен тип, трябва да обърнем внимание на тази тема.
В допълнение към диетата е важно да се спазва определен начин на живот. Необходимо е да се изключи тежкото физическо натоварване и всяко пренапрежение. Но дълъг престой в покой също е противопоказан. Важно е да се направи компромис. Можете да правите периодични пътувания до басейна или вечерни разходки на чист въздух във вашия режим.
Важно е също да избягвате прегряване и хипотермия. Температурата трябва да е комфортна.
Терапия на хиперкалиемична болест
Пристъпите на това заболяване се облекчават чрез инжектиране на 40% разтвор на глюкоза с инсулин или калциев хлорид (10%).
Понякога има добър резултат след инхалация на "Салбутамол". Смята се, че този метод не само спира припадъците, но и ги предотвратява.
По време на периоди на ремисия, пациентът трябва да приема ацетазоламид или хидрохлоротиазид.
Диета
При хиперкалиемична пароксизмална миоплегия, причините и симптомите на която бяха изброени по-рано, е необходимо да се ограничи употребата на всички храни, обогатени с калий. Силно се препоръчва обогатяване на диетата с въглехидрати и сол. Като цяло, разпоредбите са напълно противоположни на диетата, показана за хипокалиемична болест.
В никакъв случай не допускайте появата на чувството на глад, тъй като именно то провокира припадъци. Ето защо е важно да преминете към частично хранене, да ядете поне веднъж на няколко часа. Не можете да преяждате, просто трябва да поддържате пълно състояние.
Прогноза
Не може да се отрече, че въпросното заболяване влошава качеството на живот и създава проблеми на пациента. Но като цяло прогнозата е благоприятна. Случаите на смърт по време на припадъците са изключително редки. Освен това, като следвате терапевтичните препоръки и водите правилния начин на живот, можете бързо да ги спрете.
И разбира се, лечението на симптоматична периодична парализа е важно. Тя включва лечение на основната патология, както и възстановяване на електролитния баланс.
