Болестта на Кароли е много сложно функционално нарушение на черния дроб, чието диагностициране и лечение създава сериозни затруднения за лекарите.
Какво е болест
Болестта на Кароли е рядка вродена патология на черния дроб, причинена от разширяването на жлъчните пътища, разположени вътре в този орган. Характеризира се с това, че нормалното движение на жлъчката е нарушено, настъпва нейната стагнация и прикрепването на инфекциозен процес. Често това заболяване се среща при мъжете и започва в детството или юношеството. Ходът на патологичния процес директно зависи от броя и степента на увреждане на каналите вътре в черния дроб.
Форми на заболяването
Към днешна дата няма независима класификация на болестта на Кароли в медицината. Въпреки това, има две различни форми на това заболяване. Първата форма се характеризира с това, че е нарушена проходимостта на жлъчните пътища, с последващо образуване на камъни.
Втората форма е свързана с вродена чернодробна фиброза. В този случай се наблюдава леко разширение на каналите и е изключено образуването на камъни, въпреки чепонякога може да се появи в по-късните стадии на заболяването.
Разширените жлъчни пътища могат да се свържат с кистозни области на черния дроб, като в същото време се визуализират септи, удебеляване на стените в лумена на кистата.
Причини за възникване
Болестта на Кароли се отнася до вродени заболявания, които възникват поради автозомно-рецесивно унаследяване. Ако има близки роднини с подобна патология, тогава след раждането на дете трябва незабавно да се извърши цялостен преглед, тъй като има голяма вероятност за предаване на болестта по наследство.
В някои случаи към това заболяване се присъединяват и други патологични нарушения на черния дроб, което значително усложнява лечението.
Основни симптоми
Симптомите на болестта на Кароли могат да се появят на всяка възраст при деца и млади хора. Основните признаци на заболяването включват:
- болка в корема;
- треска;
- лека жълтеница на кожата;
- увеличаване на черния дроб при палпация.
Тежките клинични прояви на заболяването често са свързани с хода на възпалителния процес. Най-често болестта на Кароли се диагностицира при деца от мъжки пол. При обостряне се наблюдава рязко повишаване на нивото на билирубина и левкоцитите в кръвта.
Диагностика
Въпреки факта, че симптомите на болестта са доста изразени, тя е характерна и за много другинарушения на черния дроб. Възможно е точно да се диагностицира и определи болестта на Кароли на ултразвук и по време на КТ. Компютърната томография се счита за един от най-информативните методи за изследване, тъй като е възможно да се изследват достатъчно добре всички съществуващи нарушения от нормата. Освен това за поставяне на диагнозата може да се наложи ендоскопска холангиография.
Функционалните изследвания на черния дроб не се променят изобщо за дълго време, но с прогресията на заболяването и продължителен възпалителен процес всички признаци на холестаза могат да бъдат открити в биохимичния кръвен тест.
Тъй като пациентите са изложени на риск от развитие на холангиокарцином, трябва да се извършват и серологични скринингове за наличие на туморни маркери.
Характеристики на лечението
При наличие на болест на Кароли клиничните препоръки трябва да се спазват непременно, тъй като тази патология е прогресивна. Лечението включва широкоспектърни антибиотици и курсове с урсодезоксихолова киселина за предотвратяване образуването на камъни.
В допълнение, лечението включва:
- използване на аналгетици;
- каменна литолиза;
- дренаж на жлъчните пътища.
При присъединяване на холангит или други усложнения от гноен характер, терапията не се различава от лечението на бактериален холангит. Много е важно да се елиминира гнойното съдържание и в този случай жлъчните пътища се прочистват.канали и антибиотиците се използват за подпомагане на изчистването на инфекцията.
Операцията се извършва само при чести екзацербации или когато консервативните методи са неефективни. Обемът на операцията може да варира значително. Могат да бъдат отстранени само камъни или жлъчни пътища.
При много силно разширение на жлъчните пътища и застой на жлъчката, хирургът може да отстрани единия лоб на черния дроб. В особено тежки случаи, при наличие на чернодробна недостатъчност или признаци на дегенерация в злокачествен тумор, може да се препоръча чернодробна трансплантация от близък роднина.
За най-добри резултати някои лекари препоръчват чернодробна трансплантация дори при липса на тежки симптоми в началните стадии на заболяването. Въпреки това, често наличието на инфекция е противопоказание за трансплантация. Процентът на преживяемост на пациенти с трансплантация с вродена фиброза, които са били допълнително диагностицирани с възпаление на жлъчните пътища при трансплантация, е доста ниска.
Прогнозата на това заболяване е доста неблагоприятна, тъй като рецидивите могат да настъпят в продължение на няколко години. Въпреки това, много рядко води до смъртта на пациента.
Синдром на Кароли
Болестта на Кароли често се комбинира с вродена чернодробна фиброза, което води до синдром на Кароли. И двете патологии се образуват в резултат на почти идентични нарушения в образуването на жлъчните пътища вчернодробни тъкани на ниво ембрионално развитие. Синдромът е наследен от близък роднина и се проявява с коремна болка, както и кървене от разширените вени на хранопровода. Новородените могат да се представят с комбинация от основните симптоми на вродена чернодробна фиброза, болест на Кароли и поликистозна бъбречна болест.
Това заболяване се отнася до вродена киста на жлъчните пътища, но е доста рядко и предимно при хора под 30-годишна възраст. През първите няколко години патологията протича почти безсимптомно, докато разширяването на жлъчните пътища не провокира стагнация на жлъчката, което ще създаде всички условия за образуване на камъни и инфекция. Ако жълтеницата се наблюдава заедно с други признаци, това показва наличието на холангит.
Отбелязва се главно левостранно увреждане на черния дроб, но в някои случаи може да бъде двустранно.
В някои случаи увреждането на черния дроб е толкова сериозно, че може да засегне други органи. Така че едно от усложненията може да се счита за появата на бъбречна недостатъчност.
