Рабдомиосарком се отнася до една от разновидностите на саркома - рак на меките тъкани, костите или съединителната тъкан. Туморът най-често се появява в мускулите, прикрепени към костите. Рабдомиосаркомите са злокачествени неоплазми, които произхождат от скелетния мускул. Те започват във всяка една част на тялото или на няколко места наведнъж.
Микроскопски рабдомиосаркомът при възрастни изглежда като продълговати или кръгли клетки с причудлива форма. Този тумор е по-характерен за детството.
Видове рабдомиосаркоми
Рабдомиосаркомите според тяхната вътрешна структура се разделят на типове:
1. Ембрионалният рабдомиосарком се състои от кръгли и вретеновидни клетки, чието изследване на цитоплазмата показва напречно или надлъжно набраздяване. Този вид рабдомиосарком е най-често срещаният. Ембрионален рабдомиосарком се появява при деца и юноши. Намира се в областта на шията или главата, на гениталиите, вназофаринкса. Туморът е чувствителен към лъчетерапия, но предразположен към бърз рецидив.
2. Алвеоларният рабдомиосарком има в състава си групи клетки с кръгла и овална форма, които са заобиколени от прегради от съединителна тъкан. Този вид тумор се характеризира с появата на краката или ръцете, корема, гърдите, аналната област или гениталиите. Често може да се намери при юноши и възрастни по крайниците. Прогнозата е лоша.
3. Съставът на плеоморфния рабдомиосарком е полиморфни вретеновидни, лентовидни, звездовидни клетки, тумори от които могат да се появят по краката или ръцете на хората. По правило растежът на рабдомиосаркома става бързо и не причинява болка и дисфункция. Има само разширение на вените. Те често растат през кожата и се язви, образувайки екзофитни, кървящи тумори.
Рискови фактори
Сред факторите на околната среда не са открити такива фактори, които увеличават вероятността от този тумор. Това отличава рабдомиосаркома от повечето видове рак.
Поради факта, че точните причини за развитието на тумора не са известни, не могат да бъдат дадени съвети за избягване на образуването му. Все пак трябва да се има предвид, че при адекватно лечение на рабдомиосаркома пациентите понякога могат да бъдат напълно излекувани.
Рискови фактори за фетален рабдомиосарком са генетично детерминирани заболявания:
1. Синдром на Li-Fraumeni, който е рядко заболяване, при коеточерта се наследява, когато има достатъчно увреждане на гена при единия родител, така че туморите от различни видове да се появяват с висока честота. При тази патология специфичните реакции на тъканите към тумора са наследени, когато вероятността от развитие на злокачествени тумори в млада възраст (до 30 години) се увеличава рязко.
2. Неврофиброматоза тип 1 е най-често срещаното наследствено заболяване, което предразполага към рак.
3. Синдромът на Beckwith-Wiedemann е патология, характеризираща се с макрозомия, макроглосия и омфалоцеле. Проявява се и при деца с дефекти на предната коремна стена, херния, неонатална хипогликемия и дивергенция на правите мускули.
4. Синдромът на Костело е рядко заболяване, характеризиращо се с вродени аномалии: забавяне на растежа, груби черти на лицето, кожни промени.
5. Синдромът на Нунан е генетично заболяване, характеризиращо се с нисък ръст и отклонения в соматичното развитие. Може да се развива в цялото семейство или в отделни членове.
Бебетата с наднормено тегло и високи при раждането са изложени на по-голям риск от развитие на фетален рабдомиосарком от останалите. По правило причините за ембрионалния рабдомиосарком са неизвестни. Симптом на заболяването е появата на тумор, който става все по-голям и по-голям.
Симптоми
Симптомите на заболяването се определят от формата на рака. Необходим е спешен медицински съвет, ако децата имат някое от следнитепризнаци на рак:
- подуване или подуване, което се увеличава по размер или не изчезва, понякога болезнено;
- изпъкнали очи;
- силно главоболие;
- затруднения при дефекация и уриниране;
- кръв в урината;
- кръвоизлив в ректума, гърлото, носа.
Диагностика
До момента не са разработени методи за откриване на рабдомиосаркома, преди да се появят първите му очевидни симптоми.
Най-ранните признаци на онкология са локално подуване или втвърдяване, което не причинява проблеми или болка в началото. Този симптом е характерен за рабдомиосаркома на ръцете, краката и тялото.
Ако туморът е локализиран в перитонеума или тазовата област, може да има болка в корема, повръщане или запек. Това е ембрионален рабдомиосарком на ретроперитонеума. Рядко, развивайки се в жлъчните пътища, рабдомиосаркомът причинява жълтеница.
Ако се подозира тази неоплазма, трябва да се направи биопсия, за да се определи кой тип рабдомиосарком е възникнал.
В повечето случаи рабдомиосаркомът се появява в области, където лесно се намира, като например в носната кухина или извън очната ябълка. Ако окото изпъкне или се появи назално течение, трябва незабавно да се консултирате с лекар със съмнение за тумор, за да го диагностицирате на ранен етап от неговото развитие. В случай, че на повърхността на тялото се появи рабдомиосарком, той лесно се открива без задълбочен преглед. Това е вярнонаречен фетален рабдомиосарком на меките тъкани.
При 30% от пациентите ембрионалният рабдомиосарком се открива в ранен стадий, когато може да бъде напълно отстранен. Но при по-голямата част от пациентите подробен преглед разкрива малки метастази, лечението на които изисква химиотерапия.
Ембрионалните рабдомиосаркоми, разположени в областта на тестисите, най-често се образуват при малки деца и се откриват от родителите на детето при миене. Ако се появят тумори в пикочните пътища, те причиняват затруднено уриниране или зацапване, симптоми, които не трябва да се пренебрегват.
Туморни стадии
1. Първи етап. Туморът може да бъде с всякакъв размер, но все още не се е разпространил до възлите на лимфната система и се намира в една от прогностично благоприятните области на тялото:
- очите или областта около очите;
- врата и глава (с изключение на тъканите в областта на мозъка и гръбначния мозък);
- жлъчни пътища и жлъчен мехур;
- в матката или тестисите.
Места, които не са изброени, се считат за неблагоприятни райони.
2. Втори етап. Туморът се намира в една от неблагоприятните зони (зони, които не са в списъка на благоприятните). Размерът на тумора не надвишава 5 см и няма разпространение в лимфните възли.
3. Трети етап. Туморът се намира в неблагоприятна зона и е изпълнено едно от следните условия:
- размерът на тумора е по-малък от 5 см и се е разпространил до най-близките лимфни възли;
- размерът на тумора надвишава 5 см и имарискът да се разпространи в близките лимфни възли.
4. Четвърти етап. Размерът на тумора може да бъде всякакъв и се е разпространил до най-близките лимфни възли. Ракът се е разпространил в далечни части на тялото.
Рискови групи
Рисковата група, определена на пациента, определя вероятността от рецидив на рабдомиосаркома. Всяко дете, което получава лечение за фетален рабдомиосарком, определено трябва да получи допълнителна химиотерапия, за да намали вероятността от рецидив на тумора. Видът на противораковото лекарство, дозата и броят на сесиите се определят от това дали детето е с нисък, среден или висок риск.
Опции за лечение
Пациентите с фетален рабдомиосарком могат да бъдат лекувани по различни начини. Лечението на злокачествени тумори включва отделни техники, които се считат за традиционни. Други методи са на етап клинични изпитвания. Клиничните проучвания се използват за подобряване на съществуващите лечения или за увеличаване на количеството данни за най-новите лечения за пациенти с рабдомиосарком. Ако в резултат на клинични изпитвания се окаже, че новите методи на лечение са по-добри от традиционните, тогава новият метод на лечение става традиционен.
Тъй като ракът има тенденция да се появява в различни области на тялото, има голямо разнообразие от лечения. Лечениерабдомиосаркомът при деца се наблюдава от детски онколог.
Сред терапиите има такива, които могат да причинят странични ефекти, дори след като е изминало дълго време от лечението.
Хирургия
Хирургическият метод или отстраняването на тумора се използва широко при лечението на рабдомиосаркома. Тази операция се нарича "широко локално изрязване". Тази интервенция се състои в отстраняване на тумора и част от съседните тъкани заедно с лимфните възли, които също са засегнати от рабдомиосаркома. Лечението понякога се състои от няколко операции. Следните фактори влияят на решението за целта на операцията и нейния тип:
- мястото на първоначалната локализация на тумора;
- кои функции на тялото на детето са засегнати от тумора;
- туморен отговор на лъчева терапия или химиотерапия, които могат да се прилагат приоритетно.
Хирургичното отстраняване на целия тумор не е възможно при повечето деца.
Ембрионалният рабдомиосарком на меките тъкани има тенденция да се образува на различни места по тялото, всяко от които изисква собствена операция. Хирургическата интервенция е показана в случай на рабдомиосарком на гениталните органи или очите, ако биопсията потвърди диагнозата. Преди операцията може да се приложи химиотерапия или лъчева терапия, за да се свият големи тумори, които не могат да бъдат оперирани, за да се улесни отстраняването на рака.
Дори ако лекарят успее да премахне целия тумор, пациентите след операцията трябва да бъдат подложени на химиотерапия за потискане на раковите клетки,оцелели. Лъчевата терапия се използва заедно с химиотерапията. Лечението за намаляване на риска от рецидив се нарича адювантна терапия.
Лъчетерапия
Този тип лечение използва рентгенови лъчи или други видове радиация. Лъчевата терапия е насочена към убиване на туморни клетки или спиране на растежа им. Два метода на лъчева терапия са намерили своето приложение в медицината - външен и вътрешен.
Външен използва източник на радиация извън човешкото тяло за облъчване на туморната област. Вътрешната лъчева терапия или брахитерапията произвежда облъчване на тумор с поставяне на радиоактивни вещества в непосредствена близост до него вътре в човешкото тяло. Използва се за лечение на рак на пикочния мехур, главата, шията, простатата, вулвата.
Видът на лъчетерапията и дозите се определят от възрастта на детето и вида на тумора, първоначалната му локализация, както и наличието на туморни остатъци и степента на туморно покритие на най-близките лимфни възли след операция.
Химиотерапия
Това е вид лечение на тумори, което използва лекарства за спиране на растежа на раковите клетки. Химиотерапевтичните лекарства помагат да се убият тези клетки или да се предотврати тяхното делене. При провеждане на курс на системна химиотерапия лекарствата се приемат перорално или се прилагат интравенозно или интрамускулно. Веднъж попаднали в кръвния поток, лекарствата засягат туморните клетки в цялото тяло. При регионална химиотерапия лекарствата се инжектират директно в органите и кухините на тялото, както и в цереброспиналната течност. Често се използва комбинирана химиотерапия, която е лечение, което използва повече от едно противораково лекарство. Методът на химиотерапия се избира в зависимост от вида и стадия на развитие на неоплазмата.
Химиотерапията е показана за всяко дете, което се лекува за рабдомиосарком. Това ви позволява да сведете до минимум вероятността от рецидив на заболяването. Изборът на лекарство, неговата доза и броят на процедурите се определят от рисковата група за рабдомиосарком.
Нови лечения
Пробни нови лечения за рабдомиосарком:
- Високи дози химиотерапия, комбинирани с трансплантация на стволови клетки. Методът позволява да се организира подмяната на хемопоетични клетки, които са унищожени по време на лечението на рак. Преди лечението незрелите кръвни клетки се отстраняват от костния мозък или кръвта на пациента и се запазват. В края на химиотерапията запазените стволови клетки се консервират отново и се връщат на пациента чрез инфузия. По този начин кръвните клетки се възстановяват.
- Имунотерапия. Този вид лечение използва имунната система на пациента за борба с рака. Използваните лекарства служат за повишаване или възстановяване на естествените защитни сили на организма срещу рак. Този тип лечение на тумори се нарича биотерапия.
- Насочена терапия. Този вид терапия е насочена срещу метастази. Таргетната терапия се основава на използването на специални антитела, които се свързват с раковата клетка. Тези антитела са подобни на традиционните антитела на човешкото тяло. В същото време те представляватвисокотехнологични лекарства. Благодарение на таргетната терапия при лечението на "химиотерапия" е възможно да се открият и атакуват само ракови клетки, без да се увреждат здравите клетки. При рабдомиосаркома инхибиторите на ангиогенезата се използват като таргетна терапия. Тези лекарства пречат на образуването на кръвоносни съдове в неоплазмите. Това кара туморът да гладува и да спре да расте. Инхибиторите на ангиогенезата и моноклоналните антитела са видове агенти в клинични изпитвания за борба с фетален рабдомиосарком.
