Много хора знаят, че анемията е доста опасно заболяване. Има много разновидности на това заболяване и всяка от тях е вредна за човешкото здраве. Сидеробластна анемия е опасна патология, свързана с нарушение на синтеза на микроелементи. При това заболяване костният мозък използва желязо, за да комбинира хемоглобина, така че той се отлага във вътрешните органи. Основното нещо е да се предотвратят усложнения и за това е необходимо своевременно да се потърси помощ от специалист.
Концепция
Сидеробластната анемия се различава от другите видове заболяване по намалената концентрация на желязо в червените кръвни клетки. Факт е, че костният мозък не използва този елемент в синтеза на хемоглобин. Най-често заболяването се развива като вродено или придобито. На генетично ниво анемията се среща главно при момчета.
Заболяването може да се предава и по автозомно доминантен начин. Тази анемия се нарича синдром на Пиърсън. Когато желязото се абсорбира слабо в организма, то се отлага във вътрешните органи, което води до сидеробластна анемия. Ако има твърде много желязоработата на черния дроб, бъбреците и сърдечния мускул е нарушена.
Видове заболявания
Анемията от този тип се подразделя според степента на тежест, както и причината за появата и клиничната картина. Има няколко вида сидеробластна анемия:
- Наследствено. Заболяването се наследява в резултат на генна мутация. Тази патология се причинява от аномалия на метаболитния процес с участието на витамин В6 и аминолевулинова киселина. Болестта се усеща след раждането или по време на юношеството.
- Вродена. Тази форма е изолирана отделно, въпреки че до известна степен принадлежи към наследствения вид. Характеризира се с високо съдържание на еритроцитен копропорфирин.
- Закупено. Появява се в резултат на неблагоприятното въздействие на химикалите. Сред тях са изолирани етанол, олово, циклозирин.
Проблеми със синтеза на желязо възникват и поради туморни процеси в организма. Приблизително 1/10 от пациентите със сидеробластна анемия страдат от остра левкемия.
Причини за заболяването
Основната причина за развитието на това заболяване е липсата на протопорфирин, който е един от компонентите на синтеза на най-важния елемент на хемоглобина. В допълнение към това вещество, протеинът и желязото също участват в създаването.
Придобитата форма на сидеробластна анемия възниква поради факта, че тялото не получава необходимите вещества в достатъчни количества. Има моменти, когато правилните съединения са потиснати от лекарствата, които човек приема.
Тялото е изтощено от въздействието на алкохола. Анемия може да възникне поради отравяне с олово или употребата на силни антибиотици. Наследствената форма се предава чрез женската хромозома с увреден ген. Също така причината за заболяването може да бъде нарушение на имунната система и развитието на туморни процеси.
Диагностика на сидеробластна анемия
Процесът на откриване на това заболяване е доста труден, тъй като протича почти безсимптомно. Още повече, че няма изразена клинична картина, на която да се разчита. Ако гледате само външни признаци, тогава е нереалистично да се диагностицира това заболяване. Има обаче един начин за откриване на сидеробластна анемия - кръвен тест.
Практикува се също изследване на вътрешните органи на пациента, за да се открият отлагания на желязо. Но по това време елементът вече причинява хематологични симптоми. За да не се сбърка, е необходимо да се потвърди диагнозата. Това се прави чрез макроскопско изследване на костния мозък.
За да се намали рискът, е необходима биопсия. Именно тази процедура е най-ефективният начин за определяне на сидеробластна анемия. Извършва се по следния начин: биопсията се оцветява предварително със специално вещество и ако се открие несинтезирано желязо, стават видими характерни съединения.
К кой специалист да се обърна?
Както вече беше отбелязано, симптомите на сидеробластна анемия практически не се определят. Клинична картинасъщо липсва и поради това възникват определени трудности. Ако човек почувства умора, слабост в тялото, тогава, като правило, той се обръща към терапевт. Това е лекар, който при съмнение за анемия пренасочва пациента към хематолог, който извършва преглед.
Първо специалистът установява общото състояние на пациента, интересува се от начина на живот, наличието на лоши навици, списък с предишни заболявания и др. Ако лекарят прецени за необходимо, той ще проведе няколко изследвания. Те включват:
- кръвен тест (общ и биохимичен);
- чернодробна биопсия;
- анализ на клетъчния състав на костния мозък.
Хематолог, ако е необходимо, може да насочи пациента към други специалисти за по-пълен преглед. Например, за да разберете формата на анемия, трябва да се обърнете към генетиката. Този лекар ще определи дали има наследствен тип сидеробластна анемия. Може също да се наложи да се консултирате с гинеколог, уролог или проктолог.
Лечения
Преди започване на терапията е необходимо да се определи дали наистина се случва отлагане на желязо. За това се използва десферален тест. Прилага се интрамускулно, като в резултат на това с урината трябва да се отделят около 0,5-1,1 mg желязо, а при хипохромна, хиперсидеремична, сидероахрестична, сидеробластна анемия - 5-10 mg.
Заслужава да се отбележи, че наследствената форма на заболяването може да бъде излекувананевъзможен. За потискане на ген, който е започнал да мутира, често се използва лечение с високи дози витамин В6. Прилага се в количество от 100 mg на ден. Реакцията на тялото тук обаче е почти непредвидима. В процеса на лечение на сидеробластна анемия нивото на хемоглобина трябва да се повиши до нормални нива в рамките на три месеца. Ако няма подобрение през този период от време, по-нататъшната терапия е безсмислена.
Превенция и прогноза
Доста често заболяването възниква в резултат на отравяне с олово. За да се предотврати това, трябва да се внимава при работа с това вещество. При реконструкция на стари къщи трябва да се вземат предпазни мерки, ако е възможно, временно преместване на деца. Не изгаряйте и не заравяйте боя, съдържаща олово. Най-добре е да ги изстържете или премахнете химически. Освен това трябва редовно да следите чистотата на жилищните помещения, да спазвате строителните и санитарните стандарти.
Невъзможно е да се излекува наследствената форма на заболяването. За осигуряване на благоприятни ефекти е необходимо постоянно да се следи кръвната картина, особено нивата на хемоглобина. Това се постига чрез редовно преминаване на курс на терапия, който не позволява на болестта да се развие и поддържа нормално човешко състояние.
