Повечето хора са точни копия на родителите си. Някои получават сини очи от татко, други получават разкошната коса на мама. Разбира се, случва се и обратното. Всички ние обаче израстваме като най-интересния резултат от преплитането на гените на нашите близки роднини. Много често, заедно с големи очи, къдрава коса и дълги крака, родителите дават на децата си набор от различни заболявания. Правят го не нарочно, дори без собствено съгласие. Патологията може да не се прояви през целия живот, но по-често ситуацията е различна. Човек става заложник на семейни неразположения и неразположения. Един от тези „дарове“е болестта на Дарие. Какво е? Защо се развива тази патология?
Обща информация
Болестта на Дариер се отнася до наследствена дерматоза, проявяваща се с обриви под формата на кафяви или кафяви възли. Имат конична форма и са покрити с плътни корички. Възли, локализирани по гънките на тялото, се сливат и образуват плачливи рани. В зависимост от местоположението на обривите и външния им вид, болестта на Дарие се разделя начетири форми:
- Локализиран. Характеризира се с линейно подреждане на лезии, които покриват само ограничени области на тялото.
- Класически. Обривът е локализиран предимно по скалпа, гърдите и зад ушите.
- Изолиран. Заедно със стандартните възли се появяват многостранни папули, които приличат на брадавици. По правило те са разположени на гърба на ръцете и краката.
- Везикулозен-булозен. Тази форма на заболяването е много рядка. Характеризира се с множество обриви с прозрачен секрет. Появяват се отстрани на шията, в областта на големите кожни гънки.
Първични огнища на папули се диагностицират при пациенти на възраст от осем до петнадесет години. Болестта засяга възрастни изключително рядко.
Причини за заболяване
Основната причина за това заболяване е наличието на анормален ген, а основният рисков фактор е наследствената предразположеност. В резултат на това витамин А не се усвоява напълно от организма, намалява активността на определени ензими и съдържанието на цинк в епидермиса. Последица от тези патологични процеси е нарушение на механизма на кератинизация на кожата.
Ако мама или татко са носители на анормален ген, в 50% от случаите се ражда дете с диагноза болест на Дарие. Ако обаче от болни родители се роди абсолютно здраво бебе, тогава тази патология няма да притеснява бъдещите му деца. Заболяването не се предава по въздушно-капков път или сексуален контакт.
Клиничнаснимка
Патологичният процес започва с появата на фоликуларни плоски възли, които иначе се наричат папули. Размерът им може да варира от 1 до 3 мм. Папулите са покрити с твърда кафява коричка. Под него има вдлъбнатини под формата на фуния. В устията на космените фоликули се локализират възли, което понякога води до развитие на друго заболяване - фоликулит. Следователно преди започване на лечението трябва да се направи диференциална диагноза.
Обривите са разположени симетрично, улавяйки субклавиалната област и флексионните повърхности на ставите. На скалпа папулите приличат на брадавици с люспести корички. След отстраняването им в лезиите се появяват огнища на плешивост. С напредването на болестта се появяват нови обриви, а старите се сливат в едно място.
Медицински преглед
Диагностиката на заболяването се основава на клиничната картина и пълната анамнеза на пациента. По време на прегледа лекарят изследва симптомите на патологията, предишни случаи на обриви сред близки роднини. За потвърждаване на заболяването се предписва хистологичен анализ на кожна биопсия. Диференциалната диагноза е със семеен пемфигус, папиломатоза и себореен дерматит.
Принципи на терапията
Лечението на това състояние обикновено се извършва амбулаторно. При обостряне на патологичния процес или поява на обширни лезии, пациентът се нуждае от хоспитализация в дерматологична болница.
На пациента е показана симптоматична терапия. Всекина пациентите, без изключение, се предписва витамин А перорално или под формата на интрамускулни инжекции. Дозировката на лекарството се изчислява индивидуално, като се вземе предвид възрастта на пациента. Курсът на лечение обикновено е 3 месеца, след което направете почивка и повторете терапията.
Положителен резултат при болестта на Даря дават перлените вани в комбинация с апликации на кератоличен мехлем. При наличие на обширни лезии е показана хирургична интервенция или електрокоагулация. Когато болестта на Дарие е придружена от бактериална инфекция, се предписват антибиотици.
Прогноза и превенция
Това заболяване се предава изключително по наследство. Ето защо като първична превенция специалистите препоръчват консултация с генетик за двойки, които планират да заченат дете в близко бъдеще. Това е особено вярно за бъдещи родители, чието семейство вече е диагностицирано с болестта на Дарие.
Описаните по-горе лечения обикновено показват добри резултати. Много пациенти успяват да постигнат стабилна ремисия в продължение на няколко години. Въпреки това не трябва да се очаква пълно възстановяване.
