Най-важната роля в лечението на рядко заболяване играе диагностиката, която дава възможност да се разграничи заболяването от редица други здравословни разстройства. Лечението на болестта на Still е дълго, но прогнозата за пациенти, които се обърнат навреме към специалист, в повечето случаи е добра.
История на случаите
Заболяването е известно за първи път през 1897 г. благодарение на лекаря Джордж Стил. Но по това време болестта на Стил се смяташе само за една от формите на ревматоиден артрит. Едва през 1971 г. Eric Bywaters публикува проучвания, разграничаващи болестта от редица проблеми със сходни симптоми.
Медицинската статистика показва, че и мъжете, и жените могат да се разболеят еднакво от рядко заболяване. Въпреки това, повечето пациенти, които посещават лекар със симптоми на болестта на Still и получават потвърдителна диагноза, са деца под 16 години. Като се има предвид толкова млада възраст на повечето пациенти, диагнозата е сложна, тъй като е трудно за родителите, които първо забележат симптомите при детето, да повярват в наличието на такава "възраст"проблеми.
Причини за развитие на заболяването
До момента етиологията на развитието на заболяването е неясна. Многобройни проучвания, насочени към идентифициране на фактора, който провокира болестта на Still при възрастни и деца, не дават резултати. Според общоприетата хипотеза заболяването е резултат от излагане на инфекциозни или вирусни агенти, но няма доказателства в подкрепа на това твърдение.
Лекарите се опитаха да свържат заболяването с бременността, употребата на лекарства, включително женски хормони, стреса и други фактори. Според някои доклади болестта на Still се отнася до автоимунни заболявания. Надеждно е доказано само, че в активната фаза заболяването се характеризира с промени в концентрацията на цитокини. Може би в бъдеще медицината ще може да идентифицира причината за заболяването, като по този начин ще опрости диагнозата и ще ускори възстановяването на пациентите.
Симптоми на болестта на Still при възрастни
Болестта на Стил, симптомите на която са подобни на редица други заболявания, се диагностицира по няколко индикатора:
- Треската, свързана с болестта на Still, се различава от треската, свързана с редица инфекциозни заболявания, по своята непостоянство. Традиционно температурата през деня се поддържа в рамките на нормалното, но два пъти на ден се повишава до 39 градуса и повече. В същото време при една пета от пациентите не се наблюдава намаляване на температурните показатели и подобряване на благосъстоянието на пациента, което значително усложнява диагнозата.
- На върха на възходатемпература, пациентът развива кожни обриви, представени от розови папули или макули. Най-често обривът се намира на багажника и в проксималните части на крайниците, по-рядко - картината на обрива е представена на лицето. При една трета от пациентите обривът се издига над кожната покривка, като се появява главно в местата на триене и компресия. Този симптом се нарича феномен на Кьобнер. Обривът не винаги е придружен от сърбеж, а доста бледорозовият му цвят и периодичното изчезване правят симптома невидим за пациента. За да се постави точна диагноза, лекарите са принудени да изложат пациента на топлина, което активира проявата на обриви. Това може да е топъл душ или поставяне на топли кърпи. Атипичните прояви на заболяването са: алопеция, еритема нодозум, петехиални кръвоизливи. Но на практика подобни симптоми са изключително редки.
- Началният стадий на болестта на Still се характеризира с появата на миалгия и артралгия. В този случай първоначално е засегната само една става. С течение на времето болестта обхваща и други стави, придобивайки характера на полиартрит. На първо място са засегнати коляното, глезена, китката, тазобедрената става, темпоромандибуларните, метатарзофалангеалните стави. Но особеността на заболяването, най-типична за повечето случаи, е развитието на артрит на дисталните интерфалангеални стави на ръцете. Това е, което различава болестта на Still от ревматична треска, системен лупус еритематозус или ревматоиден артрит.
- При 65% от пациентите, на фона на заболяването,лимфаденопатия. Половината от пациентите имат увеличени шийни лимфни възли. В някои случаи лимфаденитът придобива некротичен характер.
- В началото на заболяването пациентите забелязват изразено усещане за парене в гърлото, което е постоянно.
- Болестта на Стил също се характеризира с кардиопулмонални прояви, като асептичен пневмонит, сърдечна тампонада, клапни вегетации, респираторни дистрес синдроми.
- Пациентите също имат офталмологични заболявания. Това са усложнена катаракта, лентовидна дегенерация на роговицата на окото, иридоциклит.
Болестта на Стил при деца
Симптомите на заболяването при децата не се различават от тези при възрастните. Въпреки това, проявите на болестта на Still в детска възраст могат да бъдат замъглени, което води до забавена диагноза и ненавременно лечение. Понякога полиартритът в детска възраст води до увреждане. За да се избегне това, родителите трябва да бъдат изключително внимателни към физическото състояние на детето. И при първите симптоми на заболяването се свържете с квалифициран специалист. Напредналата болест на Still при деца може да провокира непропорционално нарастване на крайниците, което ще изисква хирургическа интервенция.
Диагностика на заболяване
Тъй като практически няма специфични симптоми на заболяването, диагнозата е трудна. Във всеки двадесети случай болестта на Still се третира като треска с необясним характер. В някои случаи се поставя диагноза сепсис. И чак след сериалаПри неуспешни курсове на антибиотична терапия и редица допълнителни изследвания, лекарите стигат до заключението, че това е болест на Стил за възрастни. Лечението и рехабилитацията са продължителни процедури, които изискват постоянно медицинско наблюдение. Същото се отнася и за децата.
При поставяне на диагноза се вземат предвид както симптомите под формата на треска, подуване на ставите, подути лимфни възли и възпаление на гърлото, така и други показатели, получени с помощта на ехокардиограма, компютърна томография и ултразвук сметка. Необходим е и кръвен тест, който показва нивото на тромбоцитите и левкоцитите. При болестта на Still пациентът се характеризира с намаляване на нивото на червените кръвни клетки. При възрастни пациенти, С-реактивният протеин и феритинът са повишени. Въпреки това, тестовете за антинуклеарни антитела и ревматоиден фактор обикновено са отрицателни.
Лечение по време на ремисия
Комплексното и поетапно лечение се провежда както в активна фаза на заболяването, така и в ремисия. В първия случай процедурите се извършват в болница, във втория случай пациентите получават необходимата терапия, докато са на амбулаторно лечение или в санаториуми и курорти. Терапията включва медикаменти, физиотерапия, упражнения и масаж.
Лечение по време на обостряне на заболяването
По време на обостряне на заболяването пациентите приемат НСПВС, имуносупресори, глюкокортикоиди. Лечението винаги е дълго. Ето защо както самият пациент, така и неговите близки трябва да се запасят с голяма доза търпение. Болестта на Стил ввъзрастни и деца - заболяването е сериозно и е възможно да се справите с него само с навременна диагноза и добре предписано лечение.
Прогноза
След лечението са възможни три форми на развитие на заболяването. Най-доброто от тях е спонтанното възстановяване, наблюдавано при една трета от пациентите с рядка диагноза. Друга трета от пациентите имат периодично рецидивираща форма на заболяването. Най-трудният вариант е хроничната болест на Still при възрастни. Лечението, възстановяването и рехабилитацията в този случай може да включва не само традиционна терапия, но и артропластика, която позволява възстановяване на ставите, унищожени от болестта.
