Синдромът на Гелер е дезинтегративно разстройство, характеризиращо се с бързо прогресираща деменция при малки деца, която се появява след период на нормално развитие. Среща се рядко и, за съжаление, не обещава благоприятна прогноза. Статията ще обсъди защо се появява, какви симптоми показват развитието му, как да го диагностицираме и дали такова заболяване може изобщо да се лекува.
Накратко за болестта
Синдромът на Гелер се проявява чрез внезапна загуба на предварително формирани умения и функции от детето. Той пада на периода от 2 до 10 години - децата на тази възраст са изложени на риск.
Дете, засегнато от тази патология, губи говор, способността да изпълнява обикновени битови ритуали и да решава интелектуални проблеми, които преди можеше да прави. Той спира да използва невербални средства за комуникация, не се интересува от нищо.
И,За съжаление етиологията все още е неизвестна. Благодарение на последните проучвания беше възможно да се установи известна връзка между този процес и невробиологичните механизми на централната нервна система. В резултат на електроенцефалографско изследване се оказа, че около 50% от децата имат променена електрическа активност в мозъка.
Изследванията също продължават да свързват синдрома на Хелър с болестта на Шилдер, левкодистрофията и гърчовете. Има версия относно факта, че болестта има инфекциозен произход. Твърди се, че има филтриращ вирус - патоген с малък размер, който все още не е достъпен за изследване под микроскоп.
Патогенеза
За съжаление, той също е неизвестен. Но учените успяха да идентифицират моделите на развитие на патологични процеси. Това заболяване се предшества от най-малко две и най-много десет години на абсолютно нормално развитие. Детето владее добре речеви и социални умения, разбира възрастните и върши някои домакински задължения. И тогава внезапно се появяват симптоми на тревожност.
Родителите забелязват, че детето е станало раздразнително и хиперактивно, наблюдават емоционални смущения от различно естество. И след това в рамките на 6-12 месеца по-голямата част от уменията, които е придобил преди, изчезват. Интелигентността на бебето е толкова намалена, че изглежда сякаш детето е аутист. Знаците обаче са подобни.
Заболяването прогресира бързо. Хлапето става умствено изостанало, губи рефлекса сиконтрол на изпразването на червата и пикочния мехур. Тогава държавата се стабилизира на това ниво. От този момент можете да започнете да развивате и възстановявате загубени умения. Този процес обаче е много бавен и освен това не може без психологическа и педагогическа помощ.
Първи симптоми
Трябва да разкажем за тях малко по-подробно. Важно е да знаете симптомите, които показват, че детето е аутист. Признаците, между другото, са подобни на синдрома на Канер. Но има и разлика. Следователно все още е погрешно да се наричат пациенти с болест на Гелер аутисти.
И така, симптомите на този синдром могат да бъдат идентифицирани в следния списък:
- Внезапна поява на раздразнителност, своеволие, тревожност и гняв.
- Появява се афективна раздразнителност, допълнена от хиперактивност.
- Губи се способността за извършване на сложни дейности, изискващи постоянство, концентрация и разпределение на вниманието.
- Прости действия (декориране, сглобяване на конструктор, участие в ролеви игри) причиняват невероятни трудности за детето.
- Ядосан, появява се безпокойство.
- Бебето отказва да учи, ако има затруднения или направи грешка.
Всичко по-горе може да се възприеме от родителите като обикновени капризи и следователно не обръщайте никакво внимание на промените, които се случват с тяхното дете.
Именно поради това диагностицирането на заболяването в началния стадий е трудно. Детето не иска да говори, палаво е,показва характер? И каква преходна възраст! Често това се случва, но, за съжаление, понякога тези промени показват развитието на опасна патология.
Други знаци
В продължение на няколко месеца детето може да бъде хиперактивно и емоционално нестабилно. Но има и други симптоми на синдрома на Хелър, много по-специфични.
Речта се променя много. Тя е обедняла, речникът на бебето е намален. Той вече не говори разширени фрази, заменяйки ги с прости изречения и елементарни команди - „дай“, „отивай“, „не“, „да“. В резултат на това речта просто се разпада. Детето спира да говори и да разбира другите хора.
Също така, бебето става оттеглено, аутистично, безразлично, откъснато. Тогава двигателните умения се разпадат. Той вече не може сам да си мие зъбите, както преди, да се измие, да прибере играчките, да яде, да се облича, да се облекчи. Тези признаци могат да бъдат придружени от прояви на неврологична патология.
Измина една година от появата на първите симптоми - и сега детето напълно е загубило ежедневни, социални и речеви умения.
Усложнения
Без тях детското дезинтегративно разстройство не изчезва. Интензивното прогресиране на заболяването се заменя със стабилен отрицателен период. Няма усложнения от психическо и соматично естество, но социалната адаптация става невъзможна.
Дете в това състояние се нуждае от специално обучение. Не могат да се обучават в нито едно средно илипрофесионална гимназия, няма да могат да овладеят професията, почти няма шанс да създадат семейство.
Такива деца се развиват много бавно и затова се нуждаят от постоянни грижи отвън. Ако ситуацията се развие положително, тогава нормалният контрол ще бъде достатъчен в бъдеще.
За съжаление това заболяване засяга най-вече родителите на болно дете. Почти всички трябва да се откажат от кариерното израстване, хобита, социалния живот - трябва да се грижат за бебето. В името на здравето му те се приспособяват към нов начин на живот.
Диагностика
Извършва се от детски психотерапевт. Въпреки че първоначално родителите водят детето си на педиатър или невролог. Това се случва, като правило, в момент, когато бебето започва да губи придобити по-рано умения.
Синдромът на Гелер рядко се подозира, поради което прегледът започва с визуален преглед и общи тестове. Лекарят се опитва да установи наличието на мозъчна травма, тумор, епилепсия.
Но, разбира се, той не намира потвърждение за тези заболявания и затова бебето се изпраща на детски психотерапевт.
Как се прави прегледът?
Всичко започва с разговор. Лекарят интервюира родителите, опитвайки се да разбере характерните особености на хода на заболяването. Следните нюанси се изясняват:
- Период на правилно развитие.
- Регресия на две или повече сфери.
- Сривът на съществуващите функции и колко прогресивно е това.
- Моторно увреждане,език, игри, ежедневни и социални умения.
След това започва наблюдението. Специалистът трябва да записва характеристиките на поведението на детето и неговите емоционални реакции.
Много, между другото, възниква въпросът: "Синдромът на Гелер - аутизъм ли е или не?". Всъщност това заболяване не може да се нарече така. Но тази патология се характеризира с хиперактивност в комбинация с известни аутистични прояви. Така че отчасти да.
Последният етап от диагнозата е психологическо тестване. Лекарят проверява интелектуалните способности на детето, като прибягва до методи, подходящи за възрастта на пациента, дълбочината на дефекта и способността за установяване и поддържане на продуктивен контакт. Често използвани са тестът на Wechsler и Raven, както и формите на пирамида и кутия.
Принципи на терапията
Лечението на синдрома на Хелър има обща посока с онези дейности, които са насочени към коригиране на ранния аутизъм. Най-голямо внимание се отделя на интензивните процедури в самото начало на развитието на патологията.
В основата на всички методи е поведенческият подход, тъй като те имат много висока степен на структура. Доколко е ефективно медикаментозното лечение не е ясно. Въпреки това, лекарствата все още се използват на ранен етап, тъй като само те могат да спрат тежките поведенчески разстройства.
Останалата част от подхода е индивидуална. Родители, лекари, специални учители ипсихолози.
Какво включва лечението?
Включени са три метода:
- Мерки за коригираща и развиваща ориентация. Благодарение на тях е възможно да се възстановят малко речта и интелектуалните функции, да се коригират емоционалните разстройства. Детето може да се научи да си сътрудничи, да приема помощ, да я дава на другите.
- Психотерапия и семейно консултиране. Много е важно да се работи с родителите. Целта му е да ги научи как да се грижат за дете, да ги информира за особеностите на заболяването и да ги уведоми за прогнозата. Важно е родителите да се срещнат с други семейства със синдром на Гелер. Това ще им помогне да облекчат чувството на социална изолация, да получат поне малко емоционална подкрепа и разбиране.
- Рехабилитация. Извършва се от професионални учители, които помагат на детето да формира практически умения. Научава се да се облича, пере, да борави с прибори за хранене, да пише, рисува, да прави занаяти от пластилин. Също така учителите помагат за коригиране на поведенчески и емоционални отклонения. Детето става по-внимателно, усърдно.
Прогноза
За съжаление той е неблагоприятен. Загубените умения или се губят завинаги, или се възстановяват изключително бавно, а след това не напълно.
Ако интензивното лечение започне рано, има надежда, че детето ще се научи да се изразява с елементарни фрази и да се грижи за себе си в ежедневието. Този резултат се наблюдава при 20% от пациентите. Те дори стават социално активни. торадва, но фактът, че превантивните мерки все още не са разработени, разстройва.
