Грануломатозата на Вегенер е възпаление на съдовите стени, което има автоимунен грануломатозен характер. Заболяването е сериозно, защото включва горните дихателни пътища, белите дробове, бъбреците, очите и други органи в допълнение към капилярите, артериите, венулите и артериолите.
Защо се случва? Как симптомите показват неговото развитие? Как се извършва диагностиката? Какво е необходимо за лечение? Сега на тези и много други въпроси трябва да се отговори.
Характеристики на заболяването
Грануломатозата на Вегенер е тежко, бързо прогресиращо заболяване. Ако не обърнете внимание на симптомите навреме и не започнете лечение, тогава смъртта ще настъпи в рамките на 6-12 месеца.
За съжаление етиологията все още не е установена. Въпреки това, според статистиката, това заболяване най-често засяга тези хора, които преди това са претърпели инфекциозно заболяване на дихателните пътища. Лекарите обаче не изключват връзкатагрануломатоза с вредни микроорганизми и паразитни агенти.
Важно е да се отбележи, че имунните комплекси почти винаги се откриват в кръвта на пациенти с тази диагноза, но тяхната роля в патогенезата все още не е доказана. По същия начин като наличието на антитела към цитоплазмата, неутрофилите и антигените DR2, HLA B7 и B8. Но има предположение, че всички тези фактори са катализатори за развитието на грануломатоза на Вегенер.
Причината може също да е повишена чувствителност на тялото или отслабен имунитет.
Симптоми
Това заболяване е придружено от изразена клинична картина. Симптомите на грануломатозата на Вегенер са:
- Треска с втрисане.
- Слабост и умора.
- Инфекция на горните дихателни пътища.
- Ринит с гноен назален секрет.
- Деформация на носа на седлото.
- Прекомерно изпотяване.
- Улцерация на лигавиците, която може да достигне до перфорация на носната преграда.
- Неразумна загуба на тегло.
- Мускулна болка поради клетъчен хипертоничност (миалгия).
- Външен вид на ставни заболявания (артрит).
Тези симптоми на грануломатоза на Вегенер се срещат в почти всички случаи. Някои също имат следните симптоми:
- Инфилтративни промени в белодробната тъкан.
- Кашлица с кървава храчка (показваща плеврит).
- Развитие на гломерулонефрит.
- Остра бъбречна недостатъчност.
- Хеморагичен обрив.
- Развитие на еписклерит (проявява се във възпаление на склерата).
- Образуване на екзофталм и орбитални грануломи.
- Проблеми с нервната система.
Напредналите случаи могат да бъдат придружени от увреждане на коронарните артерии и миокарда.
Локализиран формуляр
Този тип грануломатоза на Вегенер се характеризира с лезии на горните дихателни пътища. Следователно, най-честите симптоми са:
- Дрезгав глас.
- Образуване на кървави корички в носните проходи.
- Упорита хрема.
- Кръвотечение от носа.
- Затруднено дишане.
Ако пациентът е диагностициран със сериозно увреждане в локализирана форма на заболяването, тогава той ще трябва да се подложи на операция.
Показания за операция
Обикновено те са:
- Разрушаване на носната преграда. В този случай се извършва пластична операция на задната част на носа.
- Стеноза със заплаха от задушаване. Наложете трахеостомия (изкуствена трахея).
- Заплахата от слепота. Грануломът е резециран.
- Терминална бъбречна недостатъчност. В тази ситуация е показана бъбречна трансплантация.
Важно е да се изясни, че при грануломатозата на Вегенер препоръката за операция се дава от лекар само ако животът на пациента е наистина в опасност илиинвалидност.
Генерализирана форма на заболяването
Характеризира се с разнообразие от системни прояви. Те включват:
- Кръвоизливи.
- Пароксизмална хакерска кашлица, придружена от кърваво-гнойни храчки.
- Треска.
- Мускулна болка в ставите.
- Абсцесна пневмония.
- Бъбречна и сърдечно-белодробна недостатъчност.
- Полиморфен обрив.
Грануломатозата на Вегенер в генерализирана форма се лекува чрез методи за екстракорпорална хемокорекция. Те включват:
- Криоафереза. Патологичните вещества се отстраняват избирателно от кръвната плазма. Остават полезни връзки. Разликата от плазмената филтрация е, че по време на криоаферезата плазмата се охлажда.
- Плазмафереза. Тази процедура включва вземане на кръв, след това почистване и връщане обратно в кръвния поток.
- Каскадна плазмена филтрация. Високотехнологичен полуселективен метод, който позволява селективно отстраняване на вируси и патогени от кръвната плазма. Един от най-ефективните пречистватели на кръвта в света.
- Екстракорпорална фармакотерапия. Хемокорекция, поради която лекарствата се доставят директно в областта на патологичния процес. Особеността на метода се крие в точковия ефект. Често се използва при лечението на грануломатоза на носа на Вегенер. Използването на метода ви позволява да избегнете нежеланите ефекти на лекарствата върху тялото като цяло.
И разбира сефармакологичното лечение е задължително. Какви лекарства обикновено се предписват и за двете форми на грануломатоза на Вегенер, е описано по-долу.
Диагностика
Трябва да се каже за неговото прилагане. Ако човек забележи симптомите на грануломатоза на Вегенер (снимката на проявите на заболяването не е представена по етични причини), тогава той трябва да отиде на преглед при ревматолог.
Диагностиката на това заболяване е трудна задача. Трябва да се разграничи от саркоидоза, злокачествени тумори, увеит, синузит, среден отит, кръвни и бъбречни заболявания, туберкулоза и други автоимунни заболявания. Първоначалният етап включва следните изследвания:
- Даряване на урина и кръв за клиничен анализ. Резултатите могат да покажат наличието на анемия при човек, възпалителен процес, да помогнат да се гарантира, че плътността на урината и съдържанието на кръв и протеин в нея се променят. Също така това изследване разкрива ускоряване на скоростта на утаяване на еритроцитите, нормохромна анемия, тромбоцитоза, както и микрохематурия и протеинурия.
- Кръводаряване за биохимичен анализ. Резултатите ще покажат признаци на увреждане на черния дроб и бъбреците. Възможно е също да се открие увеличение на γ-глобулин, урея, креатинин, хаптоглобин, серомукоид и фибрин.
- Ултразвук на бъбреците и коремните органи. Ултразвуковото изследване ще помогне за идентифициране на лезии и намален кръвен поток.
- Урологични изследвания (сцинтиграфия, екскреторна урография). Тези изследвания ще помогнат да се определи степента на влошаване на функциятабъбрек.
- Рентгенова снимка на белите дробове. Помага да се определи наличието на инфилтрати в тъканите им, както и да се идентифицират плеврален ексудат и разпадни кухини.
- Бронхоскопия с биопсия на лигавиците на горните дихателни пътища. Това помага да се идентифицират морфологичните признаци на заболяването.
В допълнение към горното, като част от диагностицирането на грануломатоза на Вегенер, може да се наложи консултация със сродни специалисти - пулмолог, отоларинголог, офталмолог, нефролог, уролог и дерматолог. Те, след преглед и разпит на пациента, ще изключат други подобни заболявания.
Лечение
Терапията за грануломатоза на Вегенер се предписва от лекар след пълен преглед.
По правило се предписва лекарството "Циклофосфамид". Това е цитостатично химиотерапевтично лекарство, което има алкилиращ тип действие. Има много широк спектър на противотуморна активност. В допълнение, лекарството има изразен имуносупресивен ефект. Приемайте това лекарство интравенозно, дневната доза е 150 mg на ден.
Лекарството се комбинира с "Преднизолон", синтетично глюкокортикоидно лекарство, чието действие е насочено към потискане на функциите на тъканните макрофаги и левкоцити. Той също така стабилизира лизозомните мембрани, нарушава способността на макрофагите за фагоцитоза и предотвратява навлизането на левкоцити във възпалената област. Дневната доза "Преднизолон" е 60 mg. Тъй като състоянието се подобрява, количеството на приложеното лекарствонамалява.
Това лечение на грануломатоза на Вегенер се практикува при системни лезии, когато заболяването обхваща кожата, ставите, бъбреците и очите.
Лекарствената терапия продължава дълго време. Така, например, "Циклофосфамид" ще трябва да се приема още 1 година, след като лекарят диагностицира етапа на пълно отшумяване на острите симптоми. Разбира се, дневната доза ще трябва да се намалява постепенно.
Прием на имуносупресори
Без тези лекарства с грануломатоза на Вегенер (снимка на грануломи под микроскоп е представена по-горе). Тъй като това заболяване е автоимунно по природа и приемането на лекарства за потискане на имунната защита е задължително.
Двете лекарства, изброени по-горе, също са имуносупресори и са най-ефективни. Но има алтернативи:
- Метотрексат. Противотуморно средство, свързано с антиметаболити. Инхибира синтеза на тимидилатни и пуринови нуклеотиди. Особено активен срещу бързо растящи клетки, има и имуносупресивен ефект.
- "Флуороурацил". Действието му е насочено към блокиране на синтеза на ДНК и образуването на структурно несъвършена РНК. Така процесът на клетъчно делене се инхибира.
- "Дексаметазон". Намалява концентрацията на протеолитичните ензими, намалява пропускливостта на капилярите, инхибира образуването на колаген и фибробластната активност.
- "Азатиоприн". Структурен аналог на аденина, гуанина и хипоксантина, които изграждат нуклеиновите киселини. Лекарството блокира тъканната пролиферация и клетъчното делене, а също така влияесинтез на антитела.
- Хлорбутин. Има алкилиращ ефект. Лекарството има цитостатично свойство, така че също така нарушава репликацията на ДНК. Има особено силен ефект върху лимфоидната тъкан.
Изброените лекарства намаляват степента на имунната активност, която се е повишила при грануломатозата на Вегенер, засягайки "разбушеното" тяло. С други думи, потиснете реакцията му.
За съжаление, страничен ефект е намаляването на общата устойчивост на организма към различни инфекции и метаболитни нарушения, но без приема на тези лекарства болестта не може да се справи.
Какво ще кажете за дозите и начина на приложение? Това се определя от ревматолог. За някои пациенти е подходяща например пулсова терапия - прилагане на лекарството в големи дози 1-2 пъти седмично.
Поддържане на ремисия и лечение на рецидиви
Когато състоянието на човек се подобри, всички сили са насочени към поддържане на неговата ремисия. За да направите това, трябва да продължите да се подлагате на имуносупресивна терапия, в противен случай болестта ще прогресира. Но какви лекарства да приемате и в какво количество - това се определя от лекаря.
Ремисията може да бъде дълга. Но пациентът трябва да бъде подготвен за рецидиви. Когато заболяването се влоши, е необходимо да се увеличи дозата на лекарства, съдържащи хормони или да се върнете към нормата, която е била предписана в началото на лечението.
Много хора, между другото, се интересуват дали има някакви ефективни народни средства, които могат да помогнат за справяне с товаболест? Отговорът е очевиден. Дори и да няма фармакологични препарати, използването на които би могло да доведе до пълно възстановяване, лечението с билки няма да помогне. Настойките и отварите могат само да облекчат негативните симптоми. Но дори и в този случай техният прием трябва да се обсъди предварително с Вашия лекар.
Усложнения и прогнози
Ако лечението на заболяването е започнало навреме, тогава шансът за ремисия е много голям. При подходяща терапия се среща при почти всички пациенти.
Но прогресирането на болестта води до сериозни последици, включително:
- Разрушаване на лицевите кости.
- Бъбречна недостатъчност.
- Хроничен конюнктивит.
- Дихателна недостатъчност.
- Развитие на некротични грануломи в белодробната тъкан.
- Гангрена на пръстите.
- Развитие на пневмоцистна пневмония.
- Глухота поради персистиращ отит.
- Гангренозни и трофични промени в стъпалото.
- Достъп до вторични инфекции на фона на отслабен имунитет.
Ако човек игнорира симптомите и не се обърне към специалист, тогава не може да се разчита на благоприятен изход. Около 93% от пациентите умират между 5 месеца и 2 години.
Важно е също да се отбележи, че локалната форма на грануломатоза е доброкачествена. При провеждане на висококачествена терапия при 90% от пациентите състоянието се подобрява значително, а при 75% настъпва ремисия. Но, за съжаление, за 50% това не трае дълго,около шест месеца, след което има обостряне и всички симптоми се връщат.
Затова, за да избегнете усложнения и обостряния, е необходимо постоянно да укрепвате имунитета си, да лекувате своевременно инфекциозни заболявания, редовно да посещавате ревматолог и да спазвате всичките му препоръки без изключение.
