Съгласно МКБ-10, парапротеинемичната хемобластоза е класифицирана като неоплазма от клас 2 (C00-D48), част C81-C96. Това включва злокачествени тумори на хематопоетични, лимфоидни и свързани тъкани.
Принадлежат към групата на туморните заболявания на кръвоносната система, чийто основен симптом е секрецията на парапротеини и/или техни фрагменти. При различни пациенти парапротеините могат да достигнат значителни концентрации в кръвния серум и принадлежат към различни класове. Източникът на туморен растеж са В-лимфоцитите.
Парапротеинемичните хемобластози са често срещани в целия свят. С възрастта на пациента честотата им само се увеличава.
Класификация на парапротеинемичните хемобластози
Форми на хемобластози се изолират в зависимост от това какви имуноглобулини секретират и от морфологичните характеристики на туморния субстрат:
- lg-секретиращи лимфоми;
- множествен миелом;
- заболявания с тежка верига;
- остра плазмобластна левкемия;
- макроглобулинемияВалденстрьом;
- солитарен плазмоцитом.
Чести клинични признаци
Какви са признаците на парапротеинемични хемобластози?
Клиничната картина се характеризира с наличие на тумор, който произвежда парапротеин, и вторичен хуморален имунодефицит, който се развива при всички пациенти при нарастване на туморната маса. Според характера на хода на заболяването стадият е хроничен (разширен) и остър (терминален).
Парапротеинемията причинява общи прояви за pg:
- Периферна невропатия.
- Увеличен вискозитет на кръвта.
- Микроциркулаторни нарушения.
- Хеморагичен синдром.
- Увреждане на бъбреците.
- Криоглобулинемия тип 1-2, амилоидоза.
Това е най-често срещаната класификация на парапротеинемичните хемобластози. Нека разгледаме всеки тип по-подробно.
Множествен миелом
Множественият миелом се счита за най-често срещания PG с неясни причини за неговото развитие. Морфологичната картина е представена от плазмени клетки с определена степен на зрялост, често с признаци на атипизъм. Разширеният стадий се характеризира с локализация на тумора в костния мозък, понякога в лимфните възли, далака, черния дроб.
Естеството на разпределението на лезиите в костния мозък ни позволява да разграничим няколко форми на множествен миелом: дифузно-фокален, дифузен и множествен фокален.
Кост около туморните огнища е унищожена, тъй като множественатамиеломът стимулира активността на остеокластите. Остеолитичният процес в различни форми има особености. Например, дифузно-фокалната форма се характеризира с остеопороза, която причинява появата на огнища на остеолиза; дифузно - наблюдение на остеопороза; многофокални – възможни отделни огнища са остеолитични. Разширеният стадий на тумора обикновено не засяга разрушаването на кортикалния слой на костта. Тя го изтънява и повдига, образувайки подуване на черепа, гръдната кост и ребрата. Терминалният стадий на тумора се характеризира с образуване на сквозни дефекти и поникване в меките тъкани наоколо.
Видове миелом
Класът секретирани имуноглобулини засяга изолирането на няколко типа множествен миелом: A-, D-, G-, E-миелом, Bence-Jones тип l или c, несекретиращ.
Миеломът е разделен на 3 етапа въз основа на анализа на кръвен креатинин, хемоглобин, парапротеини в урината и кръвния серум, костни рентгенови снимки.
- Етап 1 - туморът тежи по-малко от 600 g/m2.
- 2 етап - 600 до 1200 g/m2.
- 3 етап - над 1200 g/m2.
Липсата или наличието на бъбречна недостатъчност влияе върху определянето на символа, етап A или B. Какви са симптомите на тази форма на парапротеинемична хемобластоза?
Туморът има разнообразна клинична картина. Появата на първите признаци обикновено се появява в третия стадий (слабост, умора, болка). Последицаостеодеструктивният процес е развитието на болка. Най-честата болка при поражението на сакрума и гръбначния стълб. Доста често ребрата, участъците от раменните и бедрените кости, засегнати от тумора, болят. Екстрадуралната локализация на огнища се характеризира с това, че компресията на гръбначния мозък следва изразен болков синдром.
Диагнозата се установява въз основа на данните, получени след стернална пункция и откриване на моноклонални имуноглобулини в урината и/или кръвния серум. Допълнително значение има рентгеново изследване на скелета. Ако пациентът има множествена фокална форма, тогава пункция на гръдната кост може да не разкрие тумор.
След установяване на диагнозата парапротеинемични хемобластози (снимка на тумора може да бъде намерена в статията), се извършва флуороскопско изследване на скелета преди началото на лечението, функцията на черния дроб и бъбреците се проверено. Не се допуска използването на екскреторна урография и други агресивни методи за изследване на бъбреците, тъй като те могат да провокират развитието на тяхната необратима остра недостатъчност.
Терапии за миелома
Обикновено лечението започва в хематологична болница и след това може да се проведе амбулаторно.
В случаите, когато отделни огнища на остеолиза създават заплаха от патологична фрактура, главно на поддържащите части на скелета, ако има отделни големи туморни възли с всякаква локализация, първите симптоми на гръбначна компресия, следоперативния период следдекомпресивна ламинектомия, след което се препоръчва лъчева терапия.
Солитен плазмоцитом
Какви други парапротеинемични хемобластози са?
Солитарният плазмоцитом е локален тумор. Клиничната картина зависи от размера и локализацията. Най-често солитарните плазмоцитоми са множествен миелом в ранен стадий. Солитарният костен плазмоцитом е склонен към генерализация, открит се като множествен миелом 1-25 години след провеждане на радикална терапия.
Екстракостният солитарен плазмоцитом може да бъде локализиран във всеки орган, но главно в горните дихателни пътища и назофаринкса. 40-50% от пациентите страдат от костни метастази.
Диагнозата се основава на данните от морфологични изследвания на биопсичен или пункционен материал. Преди започване на лечението трябва да се изключи множествен миелом. За лечение се използва радикална хирургия и/или лъчева терапия, с помощта на която 50% от пациентите се излекуват напълно. Пациенти със солитен плазмоцитом са под наблюдение до живот поради факта, че е възможно генерализиране на процеса.
Това не са всички видове парапротеинемични хемобластози.
Макроглобулинемия на Валденстрьом
Макроглобулинемията на Валденстрьом е хронична, в повечето случаи, сублевкемична или алеукемична лимфоцитна левкемия. Локализацията на lgM-секретиращия тумор възниква в костния мозък. Характеризира неговия лимфоцитен състав от клетки с примесплазма. В допълнение към моноклоналния lgM, протеинът на Bence-Jones се секретира от туморните клетки при приблизително 60% от пациентите. Макроглобулинемията на Валденстрьом е много по-рядка от множествения миелом.
Най-честите клинични прояви включват кървене и синдром на хипервискозитет. Можете също така да наблюдавате периферна невропатия, вторичен имунодефицит, амилоидоза, увреждане на бъбреците. Рядко се развива бъбречна недостатъчност. Напредналият стадий се характеризира с увеличаване на черния дроб, далака и/или лимфните възли, загуба на тегло при 50% от пациентите. Анемията се развива късно, левкоцитите могат да бъдат нормални, левкоцитната формула е непроменена, лимфоцитозата с умерена левкоцитоза е доста честа и е възможна известна неутропения. Рязко повишена ESR е често срещана.
Диагноза се поставя въз основа на имунохимично определяне на моноклонален lgM в кръвта, данни от трепанобиопсия или стернална пункция, урина и електрофореза на серумния протеин. Терапията се провежда в хематологична болница. Какво друго е парапротеинемична хемобластоза?
Заболявания на тежките вериги
Заболяванията с тежка верига са много разнообразни по клинични и морфологични характеристики. Техните характеристики включват наличието на анормален протеин в урината и/или кръвния серум. Различават се A-, g-, m-тежковерижни заболявания.
A-болестта е най-често срещаната, засяга предимно деца и млади хора под 30-годишна възраст. Заболяването е често срещано в Близкия и Близкия изток, в страните от Средиземноморския басейн. Има двеформи на изтичане: белодробна и коремна (белодробната е изключително рядка). Клиничната картина се определя от синдрома на нарушена абсорбция, аменорея, хронична диария, плешивост, стеаторея, хипокалиемия, изтощение, хипокалцемия, оток. Възможни болки в корема и треска.
Описание на болестта на тежката верига на g (болест на Франклин) се среща само при няколко десетки пациенти. Морфологичните данни и клиничната картина са разнообразни, неспецифични. Най-често се отбелязва протеинурия, относителна неутропения, тромбоцитопения, прогресираща анемия, абнормна треска, Waldeyer пръстен с подуване на езика, мекото небце и еритема, увеличен черен дроб, лимфни възли и далак. Протичането на заболяването обикновено е бързо прогресиращо и тежко. В рамките на няколко месеца настъпва смъртта.
Тежковата верижна болест m е най-рядката форма. По правило възрастните хора са засегнати от болестта. Заболяването се проявява под формата на сублевкемична или алеукемична лимфоцитна левкемия, обикновено лимфните възли не са увеличени, но далакът и/или черният дроб са увеличени. Някои пациенти имат амилоидоза и остеодеструкция. И в костния мозък на почти всеки пациент се открива лимфоцитна инфилтрация. Много лимфоцити са вакуолирани, може да има и примес от плазма и лимфобласти, плазмени клетки.
Изключително трудно е да се постави диагноза въз основа на клиничната картина. Установяването му става чрез имунохимични методи, които откриват тежък имуноглобулин a-, g-или m-вериги. Лечението на парапротеинемични хемобластози от този тип се извършва в хематологична болница.
lg-секретиращ лимфом
lg-секретиращ лимфом - тумор, който има предимно екстрамедуларна локализация, често те са силно диференцирани (лимфоплазмоцитни, лимфоцитни), рядко-бластни, тоест саркоми. Разликата от другите лимфоми е секрецията на моноклонални имуноглобулини, често от М-клас, малко по-малко от G-клас и изключително рядко от А, включително протеин на Bence-Jones. Той се диагностицира и лекува по същите принципи като лимфомите, които не секретират имуноглобулини. Ако има симптоми, които се дължат на парапротеинемия, тогава методите за превенция и лечение са същите като при макроглобулинемията на Валденстрьом и мултиплен миелом.
След това нека разгледаме причините за парапротеинемични хемобластози.
Причини
Основните причини за развитието на патологията:
- Йонизиращо лъчение.
- Химически мутагени.
- Вируси.
- Наследствен фактор.
Диагностика за парапротеинемични хемобластози
Патологията е диагностицирана с:
- Лабораторен кръвен тест. Хемоглобинът, бластните клетки в кръвта ще бъдат намалени, нивото на левкоцитите, ESR и тромбоцитите ще се повиши.
- Лабораторни изследвания на урината.
- Биохимия на кръвната маса за електролити, елементи на пикочна киселина, креатинин и холестерол.
- Лабораторно изследване на изпражненията.
- Рентгенова снимка сфокусиране върху лимфните възли, които ще бъдат увеличени.
- Ултразвук на вътрешни органи.
- ЕКГ.
- Вирусологична диагностика.
- Трефинна биопсия на костен мозък или лумбална пункция.
- Пункция на лимфни възли.
- Изследвания на състава на клетъчния костен мозък.
- Цитологична диагностика.
- Коагулограми.
Лечение
Лечението включва химиотерапия, излагане на радиация и екстракорпорално пречистване на кръвта. Химиотерапията е основният вид терапия за хемобластози. Конкретното лекарство се избира в зависимост от туморния процес. Използват се последно поколение цитостатици като "Сарколизин" или "Циклофосфан". Подходящи са още Винкристин, Преднизолон, Аспарагиназа и Рубомицин. Трансплантация на костен мозък, която се извършва в случай на ремисия, може трайно да се отърве от болестта.
Превенция
Необходимо е по време на ремисия на парапротеинемични хемобластози, за да се предотвратят обострянията, преди всичко да се изключат средствата, които ги причиняват. Предотвратяване на Rh имунизация – повишено внимание при кръвопреливане, когато Rh-положителна кръв се инжектира по погрешка. Екзацербациите също се предотвратяват с помощта на продължителен, но слаб цитостатичен ефект.
Прегледахме основните парапротеинемични хемобластози.
