В съвременните условия на влошаване на околната среда все по-често се чува една ужасна дума - онкология. Сред всички видове рак множественият миелом заема специално място. Етиологията на това заболяване все още повдига повече въпроси, отколкото отговори. Какво е това - множествен миелом, защо се появява, кой е в риск - тази статия е за това.
Много имена, една същност
Миелома (от гръцки myelos - мозък) е системна лезия на тялото, свързана с клетки на хематопоетичната система - предшественици на В-лимфоцитите, които са способни да се диференцират в плазмени клетки. Според Международната класификация на болестите има код C.90 - C.93, отнася се до хронична левкоцитна левкемия. В различни източници множественият миелом се нарича миелом, болест на Rustitzky-Kahler, множествен миелом, генерализиран плазмоцитом. Но както и да се нарича, това е злокачествено образувание от плазмени клетки, локализирано главно в костния мозък. Обикновено костният мозък произвежда определено количествоплазмени клетки. С развитието на заболяването броят им се увеличава и образуването на нормални кръвни клетки (левкоцити, еритроцити) намалява. Вместо антитела, които са отговорни за имунната защита, се произвеждат дефектни протеини.
Статистика и причини
От неоплазмите на плазмените клетки миеломът е най-често срещаният и представлява до 10% от всички злокачествени заболявания на кръвта. Повечето от пациентите са мъже на възраст над 45 години. Основният пик на множествена миелома пада върху категорията пациенти на възраст от 65 до 70 години. Тази патология не се диагностицира при деца.
Етиологията на заболяването остава неясна. Анализът на историята на пациента не разкрива токсични ефекти и антигенни стимулации.
Процесна микробиология
Плазмените клетки (плазмоцитите) са клетките, които осигуряват нашия имунитет. Те произвеждат антитела - основните протеини в борбата на организма срещу патогените. Те се образуват от предшествениците на В-лимфоцитите и това се случва в костния мозък, лимфните възли и червата. При здрав човек плазмените клетки съставляват 5% от клетките, съдържащи се в костния мозък. Ако броят им стане повече от 10%, те говорят за развитие на множествен миелом (снимката по-долу - плазмените клетки са боядисани в по-тъмен цвят).
Процесът на образуване на плазмените клетки се състои от шест етапа и само на последния етап на диференциация, лимфоцитоплазмените клетки придобиват способността да секретират антитела (имуноглобулини), които могатустояват на различни патогени (вируси и бактерии). По този начин нормалната плазмена клетка е едноклетъчна жлеза на имунната система, която секретира стотици антитела в секунда.
Как се развива миелома
Един от шестте етапа на образуване на плазмени клетки може да се провали и вместо това се образува миеломна клетка със злокачествени свойства, която се състои в непрекъснатото й делене. Натрупването на тези клетки, образувано чрез разделяне на оригинала, се нарича плазмоцитом. Прераства в кости или мускули, може да бъде единична или множествена. Самите миеломни клетки не влизат в кръвния поток, но отделят много парапротеин – патологичен имуноглобулин. Той не играе никаква роля в процесите на имунна защита, а се отлага в тъканта. Той е този, който се намира в диагностичните кръвни изследвания.
Освен парапротеини, такива плазмени клетки отделят специални протеини - цитокини. Тези протеинови молекули стимулират растежа на злокачествени клетки, потискат имунната система, активират остеокластите - разрушители на костите, активират растежа на фибробластите (те повишават плътността на кръвта и водят до синини и синини), нарушават протеиновия метаболизъм, което води до увреждане на бъбреците и черен дроб. В костната тъкан миеломните плазмени клетки провокират разрушаването на хрущяла и костната тъкан, в нея се образуват празнини.
Класификация
Това заболяване е рак на плазмените клетки, което води до неспособност на тялото да устои на патогени и проблеми с кръвоносната система. Според естеството на разпространение на тумора вв костния мозък се изолират дифузни, дифузно-нодуларни и множествени нодуларни форми на заболяването. Според клетъчния състав миеломите биват плазмоцитни, плазмобластични, полиморфно-клетъчни, дребноклетъчни. В зависимост от вида на парапротеините, секретирани от миеломните плазмени клетки, съществуват следните форми на заболяването: несекретиращ миелом, диклонален, миелом на Bence-Jones и G, A, M миелом.
Рискови групи
Причините за множествена миелома не са известни, но има определени фактори, които увеличават вероятността от заболяването:
- Мъже над 40 години. Смята се, че с намаляване на нивото на половите хормони при мъжете рискът от миелом се увеличава. Жените се разболяват много рядко.
- Генетична предразположеност. 15% от пациентите са имали роднини, които са имали това заболяване.
- Наднормено тегло. Метаболитните нарушения при затлъстяването намаляват имунния статус на организма и създават условия за развитие на злокачествени клетки.
- Радиация и токсини. Хората, подложени на лъчева терапия, ликвидаторите на аварията в Чернобил и тези, които са изложени на дългосрочно излагане на азбест, арсенът са по-склонни да мутират В-лимфоцитите. Някои проучвания предоставят данни за сходни ефекти на никотина и алкохола.
- Имунно-компрометирани хора, които са заразени с ХИВ и приемат лекарства, които потискат имунния отговор.
- Хората с черен цвят на кожата са два пъти по-склонни да се разболеят от кавказците и азиатците.
Симптоми на множествен миелом
Чаоняма много миелинови клетки, заболяването може да протича безсимптомно. С увеличаването на броя им те заместват нормалните клетки в костния мозък и все повече парапротеини навлизат в кръвния поток. При множествена миелома симптомите се проявяват предимно от костна тъкан, бъбреци и имунна система. В този случай клиничната картина зависи от етапа на развитие на тумора и количеството парапротеини в кръвта. При 10% от пациентите анормалните клетки не произвеждат дефектни протеини и заболяването протича без симптоми. В клиничната картина на множествения миелом на кръвта доминират:
- Обща слабост и постоянна умора.
- Драматична загуба на тегло.
- Болка в костите и мускулите. Главоболие.
- Патологични фрактури на костите.
- Нарушения на имунния статус, чести инфекциозни заболявания.
- Увеличен вискозитет на кръвта и висока ESR за дълъг период от време.
- Трофични лезии на долните крайници, които не са свързани с разширени вени.
- Кръвоизлив на склерата, кървене от венците, подкожен кръвоизлив и синини.
- Увреждане на бъбреците.
Какво се случва с костите
В повечето клинични случаи се наблюдава аксиларна резорбция на костната тъкан с образуване на кухини. Понякога има гладка или лакунарна резорбция на тъканите. С разрушаването на костите в бъбреците, белите дробове и кръвоносните съдове се отлагат фосфорно-варови маси според вида на метастазите. В областите на микрофрактури могат да се образуват фокални неоплазми.костно вещество - остеосклероза.
Заедно с костния мозък в лимфните възли, сливиците, далака и черния дроб се откриват фокални или дифузни инфилтрати. В тежки случаи има инфилтрация на тези органи, тяхното увеличаване, нодуларни израстъци. Подобни прояви на миелома доближават проявите му до тежка левкемия и усложняват лечението, влошавайки прогнозата за хода на заболяването.
Клинични стадии на заболяването
Смята се, че от момента на образуване на първите тумори до появата на симптомите на заболяването минават до 15 години. Има два етапа в хода на миелома:
- Доброкачествен етап. Характеризира се със соматична компенсация, бавно нарастване на костната патология, умерено намалена кръвна картина, запазен имуноглобулинов титър и бавно повишаване на нивото на парапротеините. Прогнозата на лечението в този период често е благоприятна.
- Терминален етап. Това е период на остро инхибиране на нормалната хематопоеза, поява на анемия, левкемия, тромбоцитопения. Нивото на нормалните антитела рязко спада, до пълното им заместване с парапротеини. Метастазите с образуване на възли в различни органи с характеристика на агресивен растеж на тумори показват прехода на заболяването към злокачествен сарком. Прогнозата за хода на заболяването не е толкова благоприятна.
К кой лекар да се обърна
Диагностиката на множествена миелома се извършва от хематолог. Определението често е трудно поради общия характер на оплакванията на пациента и липсата на симптоми в началните етапи. Изясняване на диагнозатавъз основа на допълнителни изследвания:
- Клиничен кръвен тест. Множествената миелома се характеризира с повишаване на вискозитета и скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR), намаляване на броя на тромбоцитите и еритроцитите и ниско съдържание на хемоглобин.
- Кръвен тест за електролити. При множествена миелома тестовете показват повишаване на нивата на калций. Биохимията на кръвта се характеризира с повишено съдържание на общ протеин, висок брой урея и креатинин.
- Анализ на кръвните нива на парапротеини или анормални антитела.
- Тестовете на урината показват анормални имуноглобулинови вериги (протеини на Бенс-Джоунс).
- Рентгенова снимка на костите, показваща кухини, съответстващи на миелома. Компютърна томография, ЯМР, PET сканиране ще покажат същите увреждания.
- Най-надеждният начин за диагностициране на множествена миелома е гръдната пункция на костния мозък. Взима се от гръдната кост или тазовите кости, изследва се под микроскоп за определяне на миеломни плазмени клетки.
Лечението е трудно и продължително
След диагностициране на мултиплен миелом, лечението се провежда в болнични условия. Използва се комплексна лекарствена терапия, включваща:
- Насочена терапия с лекарства, които засягат протеиновия синтез и водят до смъртта на плазмените клетки (например лекарството "Carfilzomib").
- Биологичната терапия е насочена към стимулиране на имунната система (напр. Thalidomide или Lenalidomide).
- Химиотерапиянасочени към инхибиране на туморния растеж и смъртта на патологични клетки ("Циклофосфан" и "Мелфалан").
- Кортикостероидната терапия се използва като допълнение.
- Бисфосфонати ("Памидронат") се предписват за увеличаване на плътността на тъканите.
- Аналгетиците се използват, когато е необходимо за облекчаване на болката.
Хирургична интервенция, ако е необходимо. Например, ако е необходимо да се фиксират прешлените, когато се установи разрушаване на костите.
Възможна е трансплантация на костен мозък. В този случай по-често се използва трансплантация на стволови клетки на собствения костен мозък на пациента.
Важно е да се спазват всички предписания на лекаря и стриктно да се придържате към графика за прегледи. Тогава прогнозата за мултиплен миелом може да е благоприятна.
Свързани усложнения
Както при всяко системно заболяване, в този случай усложненията могат да бъдат както следва:
- Много силна болка, която изисква висококачествена анестезия.
- Бъбречна недостатъчност, до необходимостта от хемодиализа.
- Чести и продължителни инфекциозни заболявания.
- Патологични фрактури поради изтъняване на костите.
- Анемия, изискваща кръвопреливане.
Миелом и прогнози
Грижата за Meloma днес е много по-оптимистична, отколкото преди 20 години. Средно от 100 пациенти 77 ще живеят още една година, а 23 ще живеят поне 10 години. Така нареченият "тлеещ" миелом,което не прогресира и е почти безсимптомно в продължение на много години, изисква редовни прегледи от лекар и контрол върху развитието на заболяването. Ранното диагностициране на активиране на разрушаването на костите и подходящата терапия правят прогнозата най-благоприятна.
Смъртта най-често настъпва в резултат на инфекциозни усложнения, критична кръвозагуба, тежка бъбречна недостатъчност и белодробен емболизъм.
Превенция и съвети
Миеломът е непредсказуем и коварен. Следователно няма специална превенция. Има проучвания, които показват връзка между здравословния и активен начин на живот в напреднала възраст и намаления риск от заболяване. В началните етапи на развитие на заболяването пациентите се съветват да се придържат към определени диетични правила, а именно:
- Изключете консервираните и преработените храни от диетата.
- Увеличете храни, богати на желязо - чушки, червено месо, броколи, папая, манго.
- Включете повече плодове и зеленчуци в диетата си.
- Намалете приема на протеини, включително мляко и млечни продукти, яйца, боб, ядки.
Има проучвания за благоприятните ефекти на ориенталската подправка куркума. Съдържа антиоксиданта куркумин, който има противовъзпалителни свойства и помага за забавяне на растежа на туморните клетки, както и предотвратява резистентността към лекарства за химиотерапия.
Какво съветва традиционната медицина
Народни лечения за болестиразделени на две групи:
- Терапия, базирана на прием на настойки от отровни растения (бучиниш, мухоморка, жълтурчета), която е насочена към забавяне на растежа на туморите. Тези растения съдържат алкалоиди, подобни на ефектите от химиотерапията. Приемът на такива средства трябва да бъде много внимателен - превишаването на дозата може да доведе до тежко отравяне и дори смърт. Дозировката е най-добре обсъдена с Вашия лекар.
- Приемане на инфузии, насочени към подобряване на имунния статус и общото състояние на пациента. Прилагайте настойки на базата на блатна тинтява, лечебна сладка детелина, лечебна вероника, ливада, оман, млечник. Тези средства няма да могат да победят болестта, но могат да подобрят качеството на живот и общото благосъстояние на пациента.
Желателно е да се използват комплексно средствата от първа и втора група. В същото време средствата на базата на отровни растения се използват в курсове със задължителна почивка. И нито едно средство не трябва да се използва повече от месец, за да се избегне пристрастяването на тялото и загубата на лечебния ефект. Във всеки случай, преди да използвате народни средства, трябва да се консултирате с Вашия лекар. Съвременната медицина далеч не е толкова консервативна, колкото си мислехме, и е готова да разгледа всички възможности за благоприятна прогноза за множествен миелом.
