Различните патологии в имунната система могат да доведат до комплексни нарушения. В резултат на това тялото ще счита клетките си за враг и ще се бори с тях. Автоимунната анемия се счита за рядко заболяване, при което се образуват антитела срещу собствените червени кръвни клетки. Последствията от това явление са сериозни, тъй като нарушенията във функционирането на кръвоносната система засягат функционирането на целия организъм.
Концепция
Автоимунната анемия е заболяване, характеризиращо се с тежко разрушаване на здрави червени кръвни клетки поради агресивното въздействие на антителата върху тях. Тези антитела се произвеждат от тялото. Това се проявява под формата на бледа кожа, увеличен черен дроб и далак, болка в кръста и корема, задух и други симптоми. За идентифициране на заболяването са необходими лабораторни изследвания. Лечението ще бъде консервативно, но понякога е необходима операция за отстраняване на далака.
Автоимунната анемия е рядка. Това заболяванесе появява при 1 човек от 70-80 хиляди. Обикновено се среща при жените. Автоимунната анемия се среща при деца и възрастни. Диагнозата обикновено е лесна. С помощта на рутинни кръвни изследвания лекарите могат да поставят диагноза. Възстановяването настъпва в не повече от 50% от случаите. Но когато се лекува с глюкокортикостероиди, подобрение на здравето се наблюдава в 85-90% от случаите.
Код
В МКБ автоимунната анемия е с код D59. Заболяването на този вид се свързва с появата на антитела към червените им кръвни клетки. Заболяването е придобито и наследствено. Разрушаването на червените кръвни клетки може да бъде вътреклетъчно или вътресъдово.
Автоимунната хемолитична анемия (ICD-10 код виж по-горе) е заболяване, което трябва да бъде идентифицирано възможно най-скоро. Често има сложни имена на болестта. Автоимунна хемолитична анемия с непълни топлинни аглутини е термин, използван за обща форма на анемия.
Причини
Тази анемия е идиопатична (първична) и симптоматична (вторична). Ако може да се установи причината за унищожаването на червените кръвни клетки, тогава това е вторична анемия. Когато етиологичният фактор не е идентифициран, тогава анемията ще бъде идиопатична.
Развива се автоимунна хемолитична анемия:
- от лимфобластна левкемия;
- излагане на радиация;
- злокачествен тумор;
- заболявания на съединителната тъкан;
- минали инфекции;
- автоимунни заболявания, които не са свързани с увреждане на хематопоетичната система;
- диабет тип 1;
- антибиотично лечение;
- имунодефицитни състояния.
Най-честата е термичната форма на анемия, когато вътрешната среда на тялото е с нормална температура, а еритроцитите съдържат имуноглобулини клас G, компоненти С3 и С4. Еритроцитите се разрушават само в далака от макрофагите.
Студената форма на заболяването може да се появи по неизвестна причина. Развива се и от инфекция, хипотермия, лимфопролиферативни заболявания. В последния случай се разболяват хора от 60-годишна възраст. Патологията в тялото, при която червените кръвни клетки се унищожават, се проявява след като температурата в периферните съдове падне до 32 градуса. Студените автоаглутинини са имуноглобулини M.
Хемолизата, която се наблюдава в далака, често е тежка. Често пациентът не може да бъде спасен. Протичането на заболяването от инфекция обикновено е остро. Ако нарушението се е появило по неизвестна причина, то ще бъде хронично.
Рядко се появява пароксизмална студова анемия. Хемолизата се появява от излагане на студ. Опасността възниква дори при приемане на студени напитки и миене на ръцете в хладна вода. Често тази анемия се появява при сифилис. Тежестта на заболяването може да варира в зависимост от случая. Понякога се развива неизлечима патология, водеща до смърт.
Симптоми
Автоимунната анемия при деца и възрастни се проявява под формата на 2 синдрома: анемичен и хемолитичен. Можете да идентифицирате първия синдром:
- от бледа кожа и лигавици;
- пристъпи на замаяност;
- често гадене;
- силен пулс;
- слабости;
- умора.
Открита автоимунна хемолитична анемия:
- за светложълта или тъмно жълта кожа;
- увеличаване на далака;
- кафява урина;
- външен вид на DIC.
Острата анемия обикновено се появява, когато тялото се зарази. Следователно, в допълнение към симптомите на разрушаване на червените кръвни клетки, има признаци на основното заболяване.
Студената анемия има хронично протичане. Под въздействието на ниски температури пръстите на ръцете и краката, ушите, лицето пребледняват. Могат да се появят язви и гангрена. Пациентите често имат студена уртикария. Кожните лезии остават за дълго време.
Топлинната анемия е хронична. Патологията се влошава с повишаване на температурата, което обикновено се проявява при вирусни и бактериални инфекции. Симптомът е черна урина.
Острата анемия се проявява под формата на треска, втрисане, главоболие, световъртеж. Има и задух, болки в корема и кръста. Кожата става бледа, може да е жълта, по краката се появяват подкожни кръвоизливи. В допълнение към далака, размерът на черния дроб се увеличава.
При хронично заболяване здравето на човека е задоволително. Нарушението може да се установи чрез увеличаване на размера на далака и периодична жълтеница. След пристъпи на ремисия настъпват екзацербации.
Диагностика
За да поставите точна диагноза, трябва не самовъншен преглед на пациента. Необходимо е да се извърши пълна диагностика на автоимунна хемолитична анемия. В допълнение към събирането на анамнеза, трябва да дарите кръв. Анализът му показва повишаване на СУЕ, ретикулоцитоза, нормо- или хипохромна анемия и повишаване на билирубина в кръвта. И нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки намалява.
Изисква се анализ на урината. Той разкрива протеин, излишък на хемоглобин и уробилин. Пациентът се насочва и за ултразвук на вътрешните органи с изследване на черния дроб и далака. Ако получената информация не е достатъчна, тогава се изисква вземане на проба от костен мозък, за което се извършва нейната пункция. След изследване на материала се открива мозъчна хиперплазия, която се извършва поради активиране на еритропоезата.
Трепанобиопсия е процедура, която се извършва със същата цел като пункцията на костен мозък. Но пациентите го понасят по-трудно, затова се използва по-рядко.
Директният тест на Кумбс за автоимунна анемия ще бъде положителен. Но когато получите отрицателни резултати от теста, не трябва да изключвате заболяването. Това често се появява по време на лечение с хормонални средства или при тежка хемолиза. Ензимният имуноанализ ще помогне за идентифициране на класа и вида на имуноглобулините, които участват в автоимунната реакция.
Характеристики на лечението
Лечението на автоимунна анемия обикновено е продължително и не винаги води до пълно възстановяване. Първо трябва да определите причините, довели до факта, че тялото започна да унищожава червените си кръвни клетки. Ако е етиологиченфакторът е определен, тогава трябва да го премахнете.
Ако причината не е установена, тогава лечението на автоимунна хемолитична анемия се извършва със средства от групата на глюкокортикостероидите. Често се предписва преднизолон. Ако протичането на заболяването е тежко и нивото на хемоглобина спадне до 50 g/l, тогава е необходимо преливане на червени кръвни клетки.
Автоимунната хемолитична анемия се лекува с детоксикация на кръвта за отстраняване на продуктите от разпада на червените кръвни клетки и подобряване на благосъстоянието. Плазмаферезата намалява нивото на антителата, циркулиращи в кръвния поток. Симптоматичното лечение е задължително. За предпазване от развитие на DIC се предписват индиректни антикоагуланти. Ще бъде възможно да се подкрепи хемопоетичната система чрез въвеждане на витамин В12 и фолиева киселина.
Ако се оказа, че лекува болестта, значи лечението е приключило. Ако след известно време заболяването се появи отново, се налага операция за отстраняване на далака. Това ще помогне да се предотврати появата на хемолитични кризи в бъдеще, тъй като червените кръвни клетки се натрупват именно в далака. Процедурата често води до пълно възстановяване. Клиничните насоки предполагат, че автоимунната хемолитична анемия рядко се лекува с имуносупресивна терапия, ако спленектомията е неуспешна.
Медицинска употреба
Лекарствата могат да се използват като основно или спомагателно средство. На най-многоефективни включват следното:
- "Преднизолон" е глюкокортикоиден хормон. Лекарството инхибира имунните процеси. Така че, агресията на имунната система към червените кръвни клетки е намалена. На ден, 1 mg / kg ще се прилага интравенозно, капково. При тежка хемолиза дозата се увеличава до 15 mg / ден. Когато хемолитичната криза приключи, дозата се намалява. Лечението се извършва до нормализиране на хемоглобина и еритроцитите. След това дозата постепенно се намалява с 5 mg на всеки 2-3 дни, докато лекарството бъде прекратено.
- "Хепарин" е краткодействащ директен антикоагулант. Лекарството се предписва за защита от DIC, рискът от който се увеличава с рязко намаляване на броя на червените кръвни клетки, циркулиращи в кръвта. На всеки 6 часа 2500-5000 IU се инжектират подкожно под контрола на коагулограма.
- "Надропарин" - директен дългодействащ антикоагулант. Показанията са същите като тези на хепарин. Подкожно инжектирано 0,3 ml/ден.
- "Пентоксифилин" е антитромбоцитно средство, поради което се използва за намаляване на риска от ДВС. Друго лекарство се счита за периферен вазодилататор, който подобрява кръвоснабдяването на периферните тъкани и мозъчните тъкани. Вътре се приемат 400-600 mg / ден в 2-3 дози. Лечението трябва да се провежда в продължение на 1-3 месеца.
- Фолиевата киселина е витамин, участващ в различни процеси в тялото, включително образуването на червени кръвни клетки. Началната доза е 1 mg на ден. При недостатъчен терапевтичен ефект се допуска увеличаване на дозата. Максималната доза е 5 mg.
- Витамин B12 - вещество, участващо вобразуване на зрели еритроцити. С недостига му размерът на еритроцита се увеличава, а пластичните му свойства намаляват, което намалява продължителността на съществуването му. 100-200 mcg се приема перорално или интрамускулно на ден.
- "Ранитидин" - H2-антихистамин, който намалява производството на солна киселина от стомаха. Тези мерки са необходими за компенсиране на страничния ефект на преднизолон върху стомашната лигавица. Вътрешно приеман по 150 mg два пъти дневно.
- Калиев хлорид - лекарство, предписано за компенсиране на загубата на калиеви йони в тялото. Приемайте по 1 g три пъти на ден.
- "Циклоспорин А" - имуносупресор, който се приема при недостатъчно действие на глюкокортикоидите. 3 mg/kg интравенозно, капково се предписва на ден.
- Азатиоприн е имуносупресор. Приемайте 100-200 mg на ден в продължение на 2-3 седмици.
- "Циклофосфамид" е имуносупресор. 100-200 mg се приемат на ден.
- Винкристин е имуносупресор. 1-2 mg капково на седмица.
Всяко лекарство има свои собствени показания, противопоказания, правила за прием, така че първо трябва да прочетете инструкциите за употреба. Всички лекарства, споменати в статията, могат да се приемат само ако са предписани от лекар.
Отстраняване на далака
Тази процедура се счита за принудителна, тя ви позволява да изключите вътреклетъчната хемолиза, намалявайки проявата на заболяването. Спленектомия - операция за отстраняване на далака - се извършва при 1-во обостряне на заболяването след медикаментозна терапия. Операцията не може да се извършва при противопоказания от други органи и системи. Ефектът от процедурата е страхотен и осигурява абсолютно възстановяване, според различни източници, в 74-85% от случаите.
Спленектомията се извършва в операционната под интравенозна анестезия. Пациентът се поставя в легнало положение или лежи на дясната страна. След отстраняване на далака е необходим одит на коремната кухина за наличие на допълнителен далак. Когато бъдат намерени, те се отстраняват. Тази аномалия се наблюдава рядко, но непознаването на такъв факт води до диагностични грешки, тъй като след отстраняването ще има ремисия на заболяването. Решението за извършване на операцията трябва да бъде взето от лекаря. След това е необходимо спазването на всички предписания на специалиста, тъй като те ще ви позволят бързо да се възстановите.
Превенция
Съгласно клиничните указания, автоимунната анемия може да бъде предотвратена. Това изисква насочване на усилията за предпазване на човек от опасни вируси, които могат да доведат до заболяване.
Ако болестта вече се е появила, тогава е необходимо да се сведе до минимум въздействието върху тялото на онези фактори, които могат да доведат до обостряне. Например, важно е да се избягват високи и ниски температури. Няма начин да се предпазим от идиопатична анемия, защото причините за нея са неизвестни.
Ако поне веднъж е имало автоимунна анемия, тогава следващите 2 години изискват кръводаряване за общ анализ. Това трябва да се прави на всеки 3 месеца. Всички признаци на заболяването могат да показват развиващо се заболяване. В този случай е необходимо посещение при лекар.
Прогноза
Каква е прогнозата за автоимунна хемолитична анемия? Всичко зависи от степента на заболяването. Идиопатичната анемия е по-трудна за лечение. Абсолютно възстановяване след хормонален курс може да се постигне при не повече от 10% от пациентите.
Но премахването на далака увеличава броя на възстановените индивиди до 80%. Имуносупресивната терапия се понася трудно, това лечение се отразява негативно на имунната система и води до усложнения. Успехът на терапията зависи от фактора, който е причинил анемията.
