Хиперкортицизмът, симптомите и причините за който ще бъдат разгледани в статията, е заболяване, характеризиращо се с продължително хронично излагане на тялото на хормоните на кората на надбъбречната жлеза в ненормално, прекомерно количество. Тази патология се нарича още синдром на Иценко-Кушинг. И сега ще бъде разказано подробно.
Причини
Преди да разгледаме симптомите на хиперкортицизма, трябва накратко да поговорим за самата патология. Има само две причини, поради които може да се случи:
- Дългосрочно лечение с глюкокортикоиди.
- Повишена секреция на кортизол от кората на надбъбречната жлеза.
По-просто казано, причината винаги е хормонален дисбаланс. Самият кортизол, синтезиран от хипофизната жлеза, е жизненоважен за организма, тъй като е регулатор на въглехидратния метаболизъм, както и пряк участник в развитието на стресовите реакции.
При някои хора, поради професията им, нивото на този хормон е постоянно повишено. Спортистите обикновено страдат от това. Кортизолът също се произвежда активно в телата на жените, които носят плод. При бременни жени нивото на този хормон през последните месеци на термина се повишава значително.
Също така кортизолът се произвежда в големи количества от алкохолици, заклети пушачи и наркомани. В риск са и хора, страдащи от всякакви психични разстройства.
Предразполагащи фактори
Могат да се очакват симптоми на хиперкортизолизъм при едно от следните обстоятелства:
- Наличие на наследствена предразположеност (проблеми с ендокринната система, които са имали близки).
- Преминаване на дълъг терапевтичен курс, включващ прием на глюкокортикоидни хормони. Рискът е особено висок при използване на дексаметазон и преднизон.
- Наличие на възпалителни процеси или туморни образувания, възникващи в хипофизната жлеза. Важно е да се уговоря, че този предразполагащ фактор е по-характерен за женското тяло.
- Рак на щитовидната жлеза или белия дроб.
- Аденоми на надбъбречните жлези (доброкачествени тумори).
Класификация
Трябва да й се обърне малко внимание, преди да говори за симптомите и диагнозата на хиперкортизолизма. Тази патология е от три вида:
- Ендогенно. Заболяването възниква поради вътрешни нарушения, възникващи в тялото. В около 70% от случаите причината е болестта на Иценко-Кушинг. Това не е синдром със същото име. Имената са подобни, но самите патологии не са подобни. Болест на Иценко-Кушингхарактеризиращ се с повишено производство на адренокортикотропен хормон от хипофизната жлеза. Между другото, той стимулира отделянето на кортизол от надбъбречните жлези.
- Екзогенен. Симптомите, характеризиращи се с кушингоиден синдром, са най-характерни за този тип хиперкортизолизъм. Това е най-често срещаният вид патология. Причината за образуването е продължително лечение със стероиди. Глюкокортикоидите обикновено се използват за лечение на ревматоиден артрит, астма или имуносупресия.
- Псевдосиндром. Понякога според определени симптоми и прояви изглежда, че човек страда от хиперкортицизъм. Това може да се посочи дори от резултатите от общата диагноза (затова е важно да се проведе и диференцирана). Не винаги специфични симптоми показват, че пациентът има истински хиперкортицизъм. А чести причини за развитието на псевдосиндром са затлъстяване, бременност, алкохолна интоксикация, депресия и стрес. По-рядко - при прием на орални контрацептиви, съдържащи прогестерон и естрогени. Дори бебето може да изпита псевдосиндром, тъй като вещества, които присъстват в тялото на майката и причиняват това заболяване, влизат в тялото му заедно с майчиното мляко.
Каквото и да е, диагнозата ще трябва да премине и лечението ще бъде предписано. Но какво точно - това ще реши ендокринологът, като вземе предвид резултатите от прегледа и спецификата на тялото на пациента.
Признаци на патология
Сега трябва да обърнете внимание на симптомите на хиперкортицизъм. ПовечетоОтличителен белег е затлъстяването. Наблюдава се при повече от 90% от пациентите с тази диагноза. Освен това мастните натрупвания са много неравномерни. Те са локализирани на гърба, корема, гърдите, шията, лицето. Крайниците може да са сравнително тънки.
Друг симптом на хиперкортизолизъм, наблюдаван при мъже и жени, е червено-лилаво лице с форма на луна с цианотичен оттенък. Това се нарича още "матронизъм". Освен такъв знак се забелязва и "климактерична" гърбица. Възниква поради отлагането на мазнини в областта на VII шиен прешлен.
Има промени в структурата на кожата. Изтънява, става почти прозрачен. Това е особено забележимо на гърба на ръцете.
Нарушения в мускулната система
Продължавайки да изучаваме симптомите на хиперкортицизъм (синдром на Иценко-Кушинг), трябва също да направим уговорка, че при това заболяване тонусът и силата на мускулите намаляват, а мускулите атрофират. Всички тези промени показват признаци на миопатия.
Също така пациентите имат "наклонени дупе". Какво е? Това е името на синдрома, при който обемът на глутеалните и бедрените мускули намалява. Има и "жабешки корем", проявяващ се от недохранване.
Често се образува херния на бялата линия на корема. Преперитонеалната тъкан и херниалната торбичка просто "стърчат" през процепите на апоневрозата. Тази патология се проявява с коремна болка, метеоризъм, запек, повръщане и гадене. Развитието му обаче може да се разпознае по наличието на туморна издатина: може да се види с невъоръжено око.
Промени на кожата
Продължавайки разказа за причините и симптомите на хиперкортицизма, трябва да отбележим, че кориците на хората, страдащи от това заболяване, имат характерен "мраморен" оттенък. На кожата е очевиден съдов модел, сама по себе си е склонна към изсушаване и лющене, на някои места се разпръснати с отделни зони на изпотяване.
Ако обърнете внимание на кожата на бедрата, задните части, корема, млечните жлези и раменния пояс, можете да забележите стрии. Това са ивици с цианотичен или лилав цвят, чиято дължина започва от няколко милиметра и понякога достига 8 см. Ширината им е плашеща: стриите могат да достигнат 2 см.
Пациентите също страдат от акне, паякообразни вени, подкожен кръвоизлив и хиперпигментация в някои области.
Проблеми с костите
Външният им вид също е симптом на хиперкортицизъм при жените и мъжете. При наличието на това заболяване костната тъкан се уврежда и изтънява, което води до развитие на остеопороза. Неговите признаци са силна болка, деформация на костите (възможни са фрактури), сколиоза и кифосколиоза. Особено засегнати са гръдната и лумбалната област.
Заради притискането на прешлените хората сякаш губят височина, навеждат се. Ако синдромът на Иценко-Кушинг е диагностициран при дете, тогава той изостава във физическото развитие. Причината е забавяне на развитието на епифизен хрущял.
Други промени
В допълнение към горните знаци, има много другисимптоми на хиперкортицизъм, които също са последствията от това заболяване.
От страна на сърцето например често се появява кардиомиопатия, придружена от прояви на недостатъчност и артериална хипертония. Много пациенти започват да страдат от екстрасистолия и предсърдно мъждене.
Нервната система също страда много. Това се изразява в депресия, летаргия, стероидна психоза. Някои пациенти изпитват еуфория, други опити за самоубийство.
Още 10-20% от хората, страдащи от хиперкортицизъм, развиват така наречения стероиден захарен диабет, който по никакъв начин не е свързан със заболяване на панкреаса. Заболяването е сравнително леко и може бързо да се коригира чрез прием на лекарства за понижаване на захарта и спазване на индивидуална диета.
Като се имат предвид симптомите на хиперкортизолизъм при мъжете и жените, трябва също да се отбележи, че често това заболяване причинява развитие на поли- и никтурия и оток (периферен).
Прояви на заболяването в зависимост от пола
Признаците на това заболяване са еднакви при всички пациенти. Въпреки това, освен всичко по-горе, мъжете и жените се сблъскват с чисто индивидуални промени в тялото си. Това е логично, тъй като хормоналния фон е специфичен за пола.
При жени с тази патология често се появяват безплодие, аменорея, хипертрихоза, хирзутизъм и вирилизация. Менструалният цикъл също е нарушен.
И мъжете имат очевидни признаци на феминизация. Тестисите могат да атрофират, либидото и потентността често намаляват,гинекомастия.
Диагностика
Много беше казано по-горе за симптомите на хиперкортицизъм при мъжете и жените. Лечението ще бъде обсъдено по-късно, но сега трябва да се обърне малко внимание на въпроса за диагнозата.
Основа за подозрение за разглежданата патология са физикални и амнестични данни. Като част от диагнозата, първата стъпка е да се определи причината за хиперкортицизъм. За тази цел се провеждат скринингови тестове. А именно:
- Изследване на дневната урина за наличие на екскреция на кортизол. Ако нивото е 3-4 пъти по-високо от нормалното, тогава се диагностицира хиперкортизолизъм.
- Малък тест за дексаметазон. Ако човек е здрав, тогава приемането на това лекарство ще намали нивото на хормона поне два пъти. Това не се случва при хиперкортицизъм.
Има също повишено съдържание на 11-OX в урината и ниско ниво на 17-CS. Има хипокалиемия, повишен холестерол и червени кръвни клетки.
За да се установи какво точно е станало източник на патологията, се прави CT или MRI, както и сцинтиграфия на надбъбречните жлези. Ако лекарят прецени за необходимо, той предписва биохимичен кръвен тест. Обикновено това проучване разкрива прословутия стероиден захарен диабет и електролитни нарушения.
Терапия
И на този нюанс трябва да се обърне малко внимание, тъй като говорим за причините и симптомите на хиперкортизолизма. Лечението на патологията зависи от причината за нейното възникване.
Ако например се диагностицира лекарствена (ятрогена) форма на заболяването, тогава пътят към излекуването лежи чрез премахването на глюкокортикоидите, както и по-нататъшната им замяна с всякакви други имуносупресори. Когато човек има патология от ендогенен характер, му се предписват лекарства, които потискат стероидогенезата.
В някои случаи се открива туморна лезия на надбъбречните жлези, белите дробове или хипофизата. Тогава решението е операция. Защото в такива случаи неоплазмите могат да бъдат отстранени само с помощта на операция.
Въпреки това, понякога намесата е нереалистична по една или друга причина. След това на пациента се предписва адреналектомия, при която се ампутира цялата надбъбречна жлеза. Алтернатива е лъчетерапията на хипоталамо-хипофизната област. Въпреки че често се комбинира с медикаментозно или хирургично лечение. Този подход помага за укрепване и консолидиране на ефекта от терапията.
Но това не е всичко, което трябва да знаете за управлението на симптомите и лечението на хиперкортицизъм. Диагнозата е сериозна и следователно не може без лекарствена терапия, дори ако е показана операция. На пациента се предписват редица лекарства, включително:
- Антидепресанти.
- Антихипертензивни лекарства.
- Диуретици.
- Биостимуланти.
- Лекарства, които понижават захарта.
- Сърдечни гликозиди.
- Имуномодулатори.
- Успокоителни.
- Витамини.
Ако пациентът е развил остеопороза, ще му бъде показано симптоматично лечение. Изисква се обезщетениевъглехидратен, минерален и протеинов метаболизъм.
Но най-отговорното и важно е следоперативното лечение. Ако пациентът е претърпял адреналектомия, тогава той ще трябва постоянно да се придържа към хормонална заместителна терапия. Без него тялото му няма да може да функционира нормално.
Прогноза
Изучавайки спецификата на такова сериозно заболяване, е необходимо да се отговори на един много важен въпрос: какви са шансовете за възстановяване от тази патология? Каква е прогнозата? Симптомите на хиперкортицизма и неговите прояви са тежки, това се вижда от изложеното по-горе. И, за съжаление, ако се пренебрегне патологията, рискът от смърт е изключително висок. Смъртността достига 40-50%.
Прогнозата е задоволителна, ако причината за патологията е доброкачествена кортикостерома. Но отново, функцията на здрава надбъбречна жлеза се възстановява само при 80% от пациентите.
Ако е диагностицирана злокачествена кортикостерома, тогава прогнозата за 5-годишна преживяемост ще бъде приблизително 20-25%. Това е средно около 14 месеца.
Във всички случаи прогнозата се определя от това колко навременно е започнато лечението. Следователно е невъзможно в никакъв случай да се забави диагнозата. Колкото по-напреднал е случаят, толкова по-сериозни са усложненията, толкова по-кратък ще бъде животът на пациента. Ето защо е силно препоръчително да се подлагате на общ преглед поне веднъж годишно, за да сте сигурни в добро здраве. И ако се открие проблем, тогава поне ще бъде възможно да се вземе под лекарски контрол навреме.
