Въпреки бързото развитие на науката и медицината, все още има области, които не са напълно проучени. Една такава област е ревматологията. Това е област на медицината, която изучава системни заболявания на съединителната тъкан. Сред тях са дерматомиозит, лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит и др. Въпреки факта, че всички тези патологии отдавна са описани и известни на лекарите, механизмите и причините за тяхното развитие не са напълно изяснени. Освен това лекарите все още не са намерили начин да излекуват подобни заболявания. Дерматомиозитът е един от видовете системни патологични процеси на съединителната тъкан. Това заболяване често засяга деца и млади хора. Патологията включва набор от симптоми, които правят възможно поставянето на диагноза: дерматомиозит. Снимките на основните прояви на заболяването са доста информативни, тъй като заболяването има ясно изразена клинична картина. Предварителна диагноза може да се постави след обикновен преглед, чрез промяна на външния вид на пациента.
Дерматомиозит - какво е това?
Според хистологичната структура се различаватняколко вида тъкани. Те формират всички органи и функционални системи. Най-голямата площ е съединителната тъкан, която се състои от кожата, мускулите, както и ставите и връзките. Някои заболявания засягат всички тези структури, така че те се класифицират като системни патологии. Дерматомиозитът трябва да се припише на такива заболявания. Симптомите и лечението на това заболяване се изучават от науката ревматология. Подобно на други системни заболявания, дерматомиозитът може да засегне цялата съединителна тъкан. Характерна особеност на патологията е, че най-често има промени в кожата, гладката и набраздена мускулатура. С прогресията повърхностните съдове и ставната тъкан се включват в процеса.
За съжаление, дерматомиозитът е хронична патология, която не може да бъде напълно излекувана. Заболяването има периоди на обостряне и ремисия. Задачата на лекарите днес е да удължат фазите на ремисия на патологичния процес и да спрат развитието му. В клиничната картина на дерматомиозита на първо място е увреждането на скелетната мускулатура, което води до нарушено движение и инвалидизация. С течение на времето се включват и други съединителни тъкани, а именно гладка мускулатура, кожа и стави. Идентифицирането на заболяването е възможно след пълна оценка на клиничната картина и извършване на специални диагностични процедури.
Причини за развитие на заболяването
Етиологията на някои патологии все още се изследва от учени. Дерматомиозитът е едно такова заболяване. Симптоми и лечение, снимки на засегнатите места саинформацията, която е налична в медицинската литература в големи количества. Точните причини за заболяването обаче не се споменават никъде. Има много хипотези за произхода на системните лезии на съединителната тъкан. Сред тях са генетични, вирусни, невроендокринни и други теории. Провокиращите фактори включват:
- Употреба на токсични лекарства и ваксинация срещу инфекциозни заболявания.
- Продължителна хипертермия.
- Хипоохлаждане на тялото.
- Останете на слънце.
- Инфекция с редки вируси.
- Климактериум и пубертет, както и бременност.
- Ефекти на стрес.
- Сложна семейна история.
Трябва да се има предвид, че подобни фактори не винаги причиняват това заболяване. Следователно учените все още не могат да определят как започва патологичният процес. Лекарите са съгласни, че дерматомиозитът е полиетиологично хронично заболяване. В повечето случаи заболяването се проявява по време на юношеството.
Механизъм на развитие на дерматомиозит
Като се има предвид, че етиологията на дерматомиозита не е напълно изяснена, патогенезата на това заболяване е трудна за изследване. Известно е, че патологията се развива в резултат на автоимунен процес. Под въздействието на провокиращ фактор, защитната система на тялото започва да работи неправилно. Имунните клетки, които трябва да се борят с инфекции и други вредни агенти, започват да възприемат собствените си тъканиза чужди вещества. В резултат на това в тялото започва възпалителен процес. Такава реакция се нарича автоимунна агресия и се наблюдава при всички системни патологии.
Все още не е ясно какво точно стартира процеса. Смята се, че невроендокринната система играе важна роля в него. В края на краищата, дерматомиозитът най-често се развива по време на пиковите възрастови периоди, когато има хормонален скок в тялото. Трябва да се отбележи, че автоимунната агресия, насочена срещу собствените тъкани, е само основният етап от патогенезата, но не и етиологията на заболяването.
Клинични прояви на патология
Тъй като заболяването се отнася до системни процеси, проявата на дерматомиозит може да бъде различна. Тежестта на симптомите зависи от естеството на хода на заболяването, стадия, възрастта и индивидуалните характеристики на пациента. Първият признак на патология е миалгия. Мускулната болка се появява внезапно и е периодична. Освен това дискомфортът не е непременно отбелязан на едно място, но може да мигрира. На първо място страдат набраздените мускули, отговорни за движението. Болката се появява в мускулите на шията, раменния пояс, горните и долните крайници. Признак за автоимунно мускулно увреждане е прогресивният ход на патологията. Постепенно неприятните усещания се засилват и двигателната функция страда. Ако тежестта на заболяването е тежка, с течение на времето пациентът напълно губи работоспособността си.
В допълнение към увреждането на скелетните мускули, автоимунният процесучаства и гладката мускулна тъкан. Това води до нарушено дишане, функционирането на храносмилателния тракт и пикочно-половата система. Поради увреждане на гладката мускулатура се развиват следните симптоми на дерматомиозит:
- Дисфагия. Възниква в резултат на възпалителни изменения и склероза на фаринкса.
- Разстройство на говора. Възниква поради увреждане на мускулите и връзките на ларинкса.
- Нарушено дишане. Развива се поради увреждане на диафрагмата и междуребрените мускули.
- Застойна пневмония. Това е усложнение на патологичния процес, който се развива поради нарушена подвижност и увреждане на бронхиалното дърво.
Често автоимунният процес е насочен не само към мускулите, но и към други съединителни тъкани, присъстващи в тялото. Следователно кожните прояви се наричат също симптоми на дерматомиозит. Снимките на пациентите помагат да си представим по-добре външния вид на пациент, страдащ от тази патология. Кожните симптоми включват:
- Еритема. Това проявление се счита за особено специфично. Характеризира се с появата на периорбитален лилав оток около очите, наречен "симптом на зрелище".
- Признаци на дерматит - поява върху кожата на участъци от зачервяване, различни обриви.
- Хипер- и хипопигментация. По кожата на пациентите могат да се видят тъмни и светли зони. В засегнатата област епидермисът става плътен и груб.
- Еритема по пръстите, зачервяване на палмарната повърхност на ръката и набраздяване на ноктите. Комбинацията от тези прояви се нарича „симптомът на Готрон“.
Освен че съм изуменлигавици. Това се проявява с признаци на конюнктивит, фарингит и стоматит. Системните симптоми на заболяването включват различни лезии, обхващащи почти цялото тяло. Те включват: артрит, гломерулонефрит, миокардит, пневмонит и алвеолит, неврит, ендокринна дисфункция и др.
Клинични форми и стадии на заболяването
Заболяването се класифицира по няколко критерия. В зависимост от причината, която е причинила патологията, заболяването се разделя на следните форми:
- Идиопатичен или първичен дерматомиозит. Характеризира се с факта, че е невъзможно да се идентифицира връзката на заболяването с който и да е провокиращ фактор.
- Паранеопластичен дерматомиозит. Тази форма на патология е свързана с наличието на туморен процес в тялото. Именно онкологичната патология е изходният фактор за развитието на автоимунни лезии на съединителната тъкан.
- Детски или ювенилен дерматомиозит. Тази форма е подобна на идиопатичното мускулно увреждане. За разлика от дерматомиозита при възрастни, при преглед се установява калцификация на скелетния мускул.
- Комбиниран автоимунен процес. Характеризира се с признаци на дерматомиозит и други патологии на съединителната тъкан (склеродермия, системен лупус еритематозус).
Според клиничното протичане на заболяването се различават: остър, подостър и хроничен процес. Първата се счита за най-агресивната форма, тъй като се характеризира с бързо развитие на мускулна слабост и усложнения от страна на сърцето и дихателната система. С подостърсимптомите на дерматомиозит са по-слабо изразени. Заболяването се характеризира с цикличен ход с развитие на обостряния и епизоди на ремисия. Хроничният автоимунен процес протича в по-лека форма. Обикновено лезията е в определена мускулна група и не преминава към останалите мускули. Въпреки това, при продължителен ход на заболяването, често се получава калцификация на съединителната тъкан, което води до нарушена двигателна функция и инвалидизация.
В случаите, когато в патологичния процес участват само мускули, без кожни и други прояви, заболяването се нарича полимиозит. Има 3 стадия на заболяването. Първият се нарича период на предвестници. Характеризира се с мускулна болка и слабост. Вторият етап е манифестният период. Характеризира се с обостряне на патологията и развитие на всички симптоми. Третият етап е терминалният период. Наблюдава се при липса на навременно лечение или тежки форми на дерматомиозит. Терминалният период се характеризира с появата на симптоми на усложнения на заболяването, като нарушено дишане и преглъщане, мускулна дистрофия и кахексия.
Диагностични критерии за патология
Необходими са множество критерии, за да се постави диагноза дерматомиозит. Разработените от Министерството на здравеопазването препоръки включват не само указания за лечение на заболяването, но и за неговото идентифициране. Основните критерии за патология включват:
- Разрушаване на мускулната тъкан.
- Кожни прояви на заболяването.
- Промени в лабораториятаиндикатори.
- Данни за електромиография.
Набраздената мускулна болест се отнася до клиничните симптоми на патологията. Сред тях са хипотония, мускулна слабост, болезненост и нарушена двигателна функция. Тези симптоми показват миозит, който може да бъде ограничен или широко разпространен. Това е основният симптом на патологията. В допълнение към клиничната картина, промените в мускулите трябва да бъдат отразени в лабораторните данни. Сред тях са повишаване на нивото на ензимите при биохимичен кръвен тест и тъканна трансформация, потвърдени морфологично. Методите за инструментална диагностика включват електромиография, поради която се открива нарушение на мускулната контрактилност. Друг основен критерий за патологията са кожните промени. При наличието на трите изброени показателя може да се постави диагноза: дерматомиозит. Симптомите и лечението на заболяването са описани подробно в клиничните указания.
В допълнение към основните критерии има 2 допълнителни признака на патология. Те включват нарушено преглъщане и калцификация на мускулната тъкан. Наличието само на тези два симптома не позволява надеждна диагноза. Въпреки това, когато тези характеристики се комбинират с 2 основни критерия, може да се потвърди, че пациентът страда от дерматомиозит. С идентифицирането на тази патология се занимава ревматолог.
Симптоми на дерматомиозит
Лечението се извършва въз основа на симптомите на заболяването, които включват не само характерни клинични прояви, но и данни от тестове, както и електромиография. Само с пълен прегледвсички критерии могат да бъдат идентифицирани и може да се постави диагноза. Тяхната комбинация ни позволява да преценим наличието на дерматомиозит. Диагнозата включва интервюиране и преглед на пациента и след това извършване на специални изследвания.
На първо място специалистът обръща внимание на характерния външен вид на пациента. Дерматомиозитът е особено изразен при децата. Родителите често водят бебета за преглед поради появата на лилаво подуване около очите, появата на участъци от лющене по кожата и зачервяване на дланите. В медицинската литература можете да намерите много снимки на пациенти, тъй като заболяването има различни прояви.
В общия кръвен тест се наблюдава ускоряване на ESR, умерена анемия и левкоцитоза. Тези данни показват възпалителен процес в тялото. Едно от основните лабораторни изследвания е биохимичен кръвен тест. При наличие на дерматомиозит се очакват следните промени:
- Повишени нива на гама и алфа-2 глобулини.
- Появата на големи количества хапто- и миоглобин в кръвта.
- Повишени нива на сиалови киселини и серомукоид.
- Увеличаване на съдържанието на фибриноген.
- Увеличение на ALT, AST и ензима - алдолаза.
Всички тези показатели показват остра лезия на мускулната тъкан. В допълнение към изследването на биохимични данни се извършва имунологично изследване. Тя ви позволява да потвърдите агресията на клетките, които обикновено трябва да предпазват тялото от чужди частици. Друго лабораторно изследване е хистологичното. Извършва се достачесто не само за диагностициране на патологията, но и за изключване на злокачествен процес. При дерматомиозит се отбелязва възпаление на мускулната тъкан, фиброза и атрофия на влакната. Калцификацията се открива с рентгенова снимка.
Лечението на заболяването включва редица дейности за справяне с автоимунната агресия или временното й спиране. Терапията трябва да се основава на клиничните указания, създадени от специалисти.
Диференциална диагноза
Дерматомиозитът се диференцира от други лезии на мускулната тъкан, както и от системни възпалителни патологии на съединителната тъкан. Трябва да се отбележи, че наследствените мускулни патологии често се появяват в по-ранна възраст, имат бърз ход и могат да се комбинират с различни малформации. Дерматомиозитът може да бъде разграничен от другите системни процеси чрез диагностичните критерии за всяко от тези заболявания.
Методи за лечение на патология
Как се лекува дерматомиозитът? Клиничните насоки съдържат инструкции, които всички ревматолози следват. Лечението на патологията започва с хормонална терапия. Използват се лекарствата "Метилпреднизолон" и "Хидрокортизон". Ако заболяването прогресира на фона на системната употреба на тези лекарства, се предписва пулсова терапия. Това включва използването на хормони във високи дози.
При необходимост се провежда цитостатична терапия, насочена към потискане на автоимунната агресия. За тази целпредписват лекарства за химиотерапия в ниски дози. Сред тях са лекарствата "Циклоспорин" и "Метотрексат". Честите екзацербации служат като индикация за сесии на плазмафереза и имуноглобулинови инжекции.
Превантивни мерки за дерматомиозит
Невъзможно е да се диагностицира заболяването предварително, така че първичната превенция не е разработена. За предотвратяване на обостряния е необходимо постоянно диспансерно наблюдение и употребата на хормонални лекарства. За да се подобри качеството на живот, човек трябва да изостави възможните вредни ефекти и да се заеме с физиотерапия.
Разгледахме симптомите и лечението на дерматомиозит. В прегледа бяха представени и снимки на пациенти с прояви на това заболяване.
