Имунната система действа като щит за хората. Той го защитава както отвътре, така и отвън, така че собствените му органи и тъкани да функционират правилно.
Но като всяка телесна система, имунната система е подложена на патологични процеси. Една или повече връзки във веригата на имунния отговор може да липсват или са недостатъчни. Резултатът е имунодефицитни състояния, първични или вторични имунодефицити.
Първични имунодефицити
Тези заболявания, които се основават на наследствен дефект в структурата и функционирането на имунната система, са доста чести. Те се проявяват със сериозни нарушения на имунната защита. Много синдроми са свързани с Х хромозомата, така че се появяват много по-често при момчета. Другата част има автозомно рецесивен модел на унаследяване и се среща еднакво при момичетата.
Като цяло тази група се състои от повече от 100 различни заболявания, честотата на поява от един пациентна 1 000 000 души до един на 100 000. Те почти винаги се появяват в детството, тъй като значителна част от тези пациенти имат тежки форми на имунодефицит и не живеят повече от 20 години. При леките форми имунологичните дефекти могат да бъдат частично компенсирани с възрастта и не представляват риск за живота на носителя, докато тежките, напротив, причиняват смърт дори в ранна детска възраст.
Класификация
Първичните имунодефицити се подразделят според нивото на увреждане на:
Клетъчни имунодефицити:
- дефицит на CD4 клетки (проявява се в ранна детска възраст под формата на криптококов менингит и хронична орална кандидоза);
- дефицит на CD7 клетки (описан един клиничен случай):
- дефицит на интерлевкин на два или повече интерлевкина;
- дефицит на един или повече цитокини;
- Синдром на DiGeorge (в ранните етапи на бременността тимусната жлеза на ембриона не получава Т-клетъчни предшественици, паращитовидните жлези остават недоразвити в резултат на тетания, конвулсии, както и сърдечни дефекти, структурни нарушения на лицето под формата на цепнатина на устната и небцето, аномалии в развитието на костите на скелета, нервната система, бъбреците).
2. Хуморални имунодефицити
- Hyper-IgM-синдром: Т-клетките започват да синтезират имуноглобулин само от един тип М. В този случай има дефицит на други видове Ig. Проявява се от ранна възраст с неутропения, пневмоцистна пневмония, през първите годиниживот, се наблюдават чести гнойни синусно-белодробни инфекции. Ако детето оцелее до пубертета, често се появява цироза на черния дроб или В-клетъчни лимфоми.
- IgA дефицит. Тъй като този имуноглобулин осигурява локален имунитет на кожата и лигавиците, бронхит, конюнктивит, диария, синузит, пневмония и фурункулоза кожни лезии стават прояви на дефицит. Възможни са и непоносимост към лактоза, множество алергични прояви, автоимунни патологии.
- дефицит на IgG. Проявите зависят от това кой конкретен G-подклас страда. По принцип това са постоянен среден отит, синузит, бронхит, конюнктивит.
- Болест на Брутон (X-свързана агамаглобулинемия) - проявява се с гнойни инфекции на стомашно-чревния тракт, УНГ органи, мускулно-скелетната система, абсцеси и фурункулоза, чести усложнения - менингит и сепсис.
- Дефицит на антитела с нормални нива на имуноглобулини. Проявява се с повтарящи се сино-белодробни инфекции, както и с атопични заболявания (астма, ринит, дерматит). Рядко се среща преди навършване на две години.
3. Комбинирани имунодефицити
- Синдром на Луис Бар (атаксия телеангиектазия), много функции са засегнати: недоразвита тимусна жлеза, дефицит на Т-клетки, IgG, IgE, IgA, атаксия, съдови лезии, нарушения на пигментацията, синузит, респираторни инфекции.
- Комбиниран имунен дефицит (тежки прояви, множество лезии, лоша прогноза).
- Дефицит на отделни ензими (пурин нуклеотид фосфорилаза, аденозин дезаминаза). от-за натрупването на токсични метаболитни продукти в клетките в първия случай страдат Т-клетките, във втория - Т-клетките и В-лимфоцитите. Клинично е изоставане в развитието, неврологични нарушения - спазми, умствена изостаналост, тиреоидит, системен лупус еритематозус.
- CD3 дефицит и 8 - се различават по стандартните прояви на имунодефицитни състояния.
- Синдром на плешивите лимфоцити - броят на Т-хелперите страда, проявява се като имунни нарушения заедно с умствена изостаналост и постоянна диария.
- синдром на Wiskott-Aldrich - тромбоцитопения с хеморагичен синдром, неоплазми, екзема и комбиниран имунодефицит.
4. Дефицити на специфични имунни фактори
- Недостатъчност на системата на комплемента. В зависимост от компонента, който е засегнат, клиничната картина е различна. Някои са васкулит, лимфоми, сепсис, синузит, отит, менингит, докато други са пневмония, кожни лезии, автоимунни патологии.
- Дефекти във фагоцитозата - неутропения (много варианти), често увреждане на белите дробове от вътреклетъчни патогени или гъбични инфекции.
Клиника
Клинично първичните и вторичните имунодефицитни състояния се проявяват с нарушение на имунната защита и инфекциозен синдром. Намалена резистентност към инфекциозни агенти, не само патогенни, но и включени в нормалната микрофлора (например Candida, Pneumocystis, цитомегаловирус, стафилококи, ентеровируси, протозои).
Естеството на проявите на нарушения на имунната защита се определя от локализирането на лезията вимунна система и/или комбинация от засегнати фактори.
- Има хронични лезии на горните дихателни пътища, ухото, околоносните синуси, стомашно-чревния тракт, кожата и лигавиците. Инфекциите са склонни към генерализация и септицемия, не подлежат на стандартна терапия.
- Автоимунни заболявания - склеродермия, тиреоидит, хепатит, артрит и др.
- Анемия, намален брой на левкоцитите и лимфоцитите, тромбоцитопения.
- Забавен растеж и развитие на детето.
- Често има склонност към алергични реакции под формата на непосредствена свръхчувствителност - оток на Квинке, екзема, алергии към лекарства и продукти.
- Храносмилателни разстройства, малабсорбция, синдром на диария.
- Неадекватна реакция на организма към въвеждането на серуми и ваксини, с въвеждането на жива ваксина може да възникне сепсис.
- Предразположение към рак, особено кръвни клетки.
Диагностика
Състоянията на първичен и вторичен имунодефицит имат подобен модел на инфекциозни лезии. Клиничният и имунологичен преглед ще помогне да се установи по-точна причина. Ако дефектът е локализиран, например, липсата на Т или В лимфоцити, или намаляване на концентрацията на комплемент, цитокини или определени имуноглобулини може да бъде открита.
Лечение
Тъй като причината за първичните имунодефицити е дефект в генома, етиотропното лечение е генна терапия (ако се определи генът, отговорен за определен имунодефицит). Генът може да бъде идентифициранчрез полимеразна верижна реакция. Други подходи са заместваща терапия (трансплантация на костен мозък, преливане на неутрофили и лимфоцити, прилагане на ензими и цитокини. И симптоматично лечение - терапия на инфекциозни заболявания, имуномодулатори, витамини.
Вторични имунодефицити
Придобитите вторични имунодефицити се развиват в резултат на действието на външни или вътрешни фактори и не са свързани с генетичния апарат. Всъщност това са състояния, свързани с известни заболявания или действието на увреждащи фактори.
Вторични имунодефицитни състояния: класификация
Според развитието има:
- остър (поради травма, операция, остро инфекциозно заболяване);
- хроничен (със злокачествени новообразувания, хронични инфекции, хелминтиази, автоимунни процеси).
Тежест:
- компенсирано (леко, с непълна загуба на имунната връзка);
- субкомпенсирано (умерено тежко състояние, някаква връзка на имунитета е напълно засегната);
- декомпенсирано (често системно, тежко състояние).
Според нивото на патологичния процес: първични и вторични имунодефицитни състояния. Патофизиологията им е много сходна:
- нарушение на Т-клетъчния имунитет;
- нарушение на В-клетъчния имунитет;
- патология на системата за фагоцитоза;
- патология на системата на комплемента.
Вторичносъстояние на имунна недостатъчност, МКБ 10:
D50-D89. Болести на кръвта, хемопоетичните органи и някои нарушения, включващи имунния механизъм.
D80-D89. Избрани нарушения, включващи имунния механизъм.
D84. Други имунодефицити:
- дефекти на допълнение;
- имунодефицити;
- вторични имунодефицити.
D84.9 Имунодефицит, неуточнен.
Причини
Причините за състояния на вторичен имунодефицит могат да бъдат екзогенни и ендогенни.
Външни причини - всички разрушителни фактори на околната среда - лоша екологична обстановка, хронично отравяне на организма, вредни лъчения (йонизиращи, микровълнови и др.), вредни ефекти на шум, прах, прием на определени имуносупресивни и хормонални лекарства.
Вътрешни причини - вторичен имунодефицит и имуносупресивни състояния в този случай са много по-многобройни и разнообразни:
- възраст на децата до 1 година, особено ако при раждането е имало ниско телесно тегло, когато към физиологичния имунодефицит се добавя липса на хранене (или изкуствено хранене);
- старост;
- бременност и кърмене - причиняват физиологична имуносупресия, често комбинирана с желязодефицитна анемия;
- хроничен дефицит на хранителни вещества, протеини, микроелементи, витамини или вода;
- наранявания, операции, дълго възстановяване след тях;
- хроничните инфекции (бактериални, вирусни, гъбични) са почти всички многовлияят силно на имунитета (хроничен хепатит, гломерулонефрит, туберкулоза, рубеола и др. Особено, разбира се, ХИВ);
- хелминтиази - причиняват и засилват вторични имунодефицитни състояния (аскариаза, трихинелоза, токсоплазмоза);
- загуба на плазма - загуба на кръв, изгаряния, увреждане на бъбреците;
- злокачествени онкологични образувания;
- захарен диабет, хипер- и хипотиреоидизъм;
- автоимунни патологии (ревматоиден артрит, склеродермия, системен лупус еритематозус и др.), при които собствената имунна система е насочена към собствените си органи и системи;
- прием на определени видове лекарства (циклоспорин, карбамазепин, валпроат, азатиоприн, кортикостероиди, цитостатици, антибиотици);
- хронична загуба на кръв (например при пептична язва на стомашно-чревния тракт);
- хронична диария;
- стрес.
Както виждаме, състоянията на вторичен имунодефицит имат напълно различен произход. Те са причинени както от екзогенни, така и от ендогенни фактори. Те са изключително разпространени и съпътстват както някои физиологични, така и много патологични процеси. Така че в резултат на инфекции, стрес, неблагоприятни фактори на околната среда и особено тяхната комбинация възникват вторични имунодефицитни състояния.
Патофизиология: в основата на проявите на вторични имунодефицити е смъртта на клетките на имунната система, която протича по два начина. Първият - според вида на некрозата, когато клетките умират поради увреждане на мембраната, а вторият - според вида на апоптозата, след това смъртвъзниква в резултат на разграждане на ДНК под действието на собствените ензими. Също така често се появяват състояния на вторичен имунодефицит поради дисбаланс в клетките на имунната система, като помощни и супресорни клетки.
Диагностика
- Анамнеза, оплаквания, изследване на наследствеността.
- Определяне на Т-лимфоцити в кръвта, активност и брой фагоцити, спектър на имуноглобулините.
- Тест за ХИВ, хепатит, хелминти и др.
- Протеинограма.
- Откриване на хронични инфекции.
Всички изследвания се възлагат от специалист.
Лечение
Тактиката за лечение зависи пряко от причината, която е причинила вторични имунодефицитни състояния. Примери за терапия:
- Под действието на неблагоприятни фактори (например йонизиращо лъчение) ще помогне само тяхното елиминиране и имунокорекция.
- При липса на хранителни вещества, протеини или витамини - добавянето им към диетата.
- По време на бременност и кърмене - прием на допълнителни витамини и микроелементи, лечение на анемия (ако има такава).
- При хронични инфекции и хелминтози преди всичко саниране на инфекциозни огнища и след това имунотерапия.
- При автоимунни заболявания е необходима тяхната стабилна ремисия, поради което се провежда курсова хормонална терапия.
- Като симптоматично лечение - заместителна терапия. Например интерферони, интерлевкини, цитокини, плазма.
В заключение
Основно иВторичните имунодефицитни състояния имат напълно различен произход и следователно се появяват на различна възраст.
В същото време техните патофизиологични механизми са много сходни и следват само няколко пътя. И ако първичните имунодефицити са трудни за лечение поради дефект в генома, то вторичните могат да бъдат излекувани съвсем реалистично. За да направите това, е необходимо само да се установи причината, поради която връзката на имунитета е паднала. Особено гъвкаво в това отношение е вторичното имунодефицитно състояние при дете - при навременна корекция прогнозата в повечето случаи е много благоприятна.
