В списъка на болестите, които не могат да бъдат заразени от хора или животни и които се появяват по неизяснени причини, болестта на Бек не е последната. Съвременното му име е саркоидоза. Диагностицира се доста рядко, при не повече от 150 от 100 000 души, но засяга хора на всички континенти и затова му е присвоен международен код в класификационната система ICD-10. Това е необходимо, за да се улесни лекарите във всяка страна да се ориентират в определението за коварно заболяване, да търсят съвместно нови методи за лечение и бързо да намерят правилното решение, когато пациентът има нужда от помощ.
Саркоидоза - какво е това?
Саркоидозата на Бек възниква, когато групи клетки, способни на фагоцитоза, внезапно започнат да се делят и трансформират в различни човешки органи. В резултат на този процес се образуват възли (грануломи), които може да не се проявяват по никакъв начин или да причинят значително влошаване на състоянието.здраве. Грануломите могат да се появят във всеки орган, включително сърцето, очите, бъбреците, черния дроб, но най-често се локализират в белите дробове. Смъртните случаи от саркоидоза са редки и се регистрират само при много отслабени пациенти с нисък имунитет, които не са лекувани. При около 10% от пациентите грануломите преминават от само себе си без използване на лекарства. Повечето хора със саркоидоза изискват специфично лечение и консултация с пулмолог, кардиолог, офталмолог, невролог, дерматолог, ревматолог.
История на откриването
Саркоидозата на Бек (Бек) е описана за първи път от британския дерматолог Д. Хътчинсън. През 1877 г. той наблюдава двама пациенти, 53-годишен мъж и 64-годишна жена, които имат лилави грануломи по кожата на краката и ръцете. След 12 години френският лекар Бесие описва хода на заболяването при пациент, който има подобни грануломи в носа. В допълнение, този пациент имаше сиво-синьо подуване на ушите и пръстите. Независимо от Besnier, норвежкият лекар Цезар Бьок извършва хистологично изследване на тези грануломи и им дава името "доброкачествена кожна саркоидоза". Той също така забеляза, че по лигавиците и в белите дробове могат да се появят лилави възли, а шведският лекар Шауман се опита да систематизира данните за различните прояви на саркоидоза. В резултат на това заболяването е наречено "болест на Бесние-Бек-Шауман". Този термин все още може да се намери в някои медицински документи.
Международна класификация
В системата на МКБ-10 саркоидоза на Беккласифицирано като болест от трета класа. Това означава, че нарушението на имунитета е свързано с неговата етиология. Според международния каталог на това заболяване е присвоен код D 86. Саркоидозата на специфичен орган, засегнат от грануломи, има следната номерация:
- в белите дробове - D86.0;
- в лимфни възли - D86.1;
- едновременно в белите дробове и в лимфните възли - D86.2;
- на кожата - D86.3;
- неуточнена патогенеза - D86.9.
Ако са диагностицирани други заболявания при саркоидоза, номерацията е както следва:
- придружено от иридоциклит или преден увеит - D86.8 +H22.1;
- с парализа на черепния нерв - D86.8 + G53.2;
- с артропатия - D86.8 +M14, 8;
- с миокардит - D86.8 +I41, 8;
- с миозит - D86.8 +M63.3.
Класификация според естеството на потока
Саркоидозата на Бек може да се прояви в три форми:
1. Хронична. Пациентите имат общо влошаване на благосъстоянието, необоснована слабост, намалена работоспособност.
2. Остра. Тази форма се характеризира с рязък скок на температурата, увеличаване на лимфните възли, подуване на ставите на крайниците.
3. Подостра. Има вълнообразно повишаване на температурата, общото състояние е умерено.
Има също огнеупорна форма (не може да се третира).
Класификация по тежест
Описаното заболяване се диференцира в три степени на тежест:
Първо. Пациентите имат увеличени гръдни лимфни възли(бронхопулмонален, трахеобронхиален, паратрахеален, бифуркационен).
Втора. Саркоидоза на Бек степен 2 се характеризира с факта, че в белите дробове се откриват възпалителни интерстициални огнища.
Трето. Появява се фиброза (пневмосклероза) на белодробните тъкани, докато интраторакалните възли не се увеличават, а се образува емфизем. Заедно с огнища на фиброза те образуват обширни сливащи се конгломерати. Пациентите се оплакват от болки в гърдите, лош апетит, силна умора, летаргия, суха кашлица, задух, болки в ставите.
Има класификация, която разграничава пет етапа на саркоидоза:
- Нула. Заболяването е започнало, но рентгеновата снимка на белите дробове не показва нищо.
- Първо. Интрастерналните лимфни възли започват да се увеличават.
- Втора. Лимфните възли се увеличават, започват да се появяват грануломи в белодробната тъкан.
- Трето. Настъпват промени в белодробната тъкан.
- Четвърто. Белодробна фиброза.
Етиология
Саркоидозата на Бек 10-та ревизия на МКБ се отнася до заболявания, свързани с нарушен имунитет, тъй като в резултат на множество изследвания е разкрита ролята на HLA (човешки левкоцитни антигени) за появата на грануломи. Така че са открити локуси, които предпазват от саркоидоза или, обратно, я провокират, причинявайки увреждане на мозъка, очите и други органи.
Недвусмислено е установено, че саркоидозата не е заразна. Фактът, че това заболяване се среща сред членове на едно и също семейство, не изключва наследственото му предаване.
Може би това е всичкознае точно за етиологията на заболяването. Няма категоричен отговор на въпроса какво влияе върху развитието на болестта. Учените предполагат, че рисковите фактори могат да бъдат:
- инфекциозни или гъбични инфекции;
- растителен прашец;
- вредни химически газове и пари;
- лошо хранене;
- лоша среда.
Епидемиология
Ако точните причини за саркоидозата на Бек все още не са установени, епидемиологията на заболяването е добре известна. Така че е доказано, че това заболяване засяга хора от всякаква възраст, включително малки деца, но по-често се наблюдава при пациенти на възраст 20-40 години, а жените са по-податливи на него. Има и известна разлика по отношение на расата. Саркоидозата е изключително рядка в Близкия изток и Япония, а в Индия се диагностицира при 150 души от 100 000. В северната част на Европа боледуват 40 души от 100 000, в южната част процентите са малко по-високи. В Австралия болестта на Бек се открива при 92 души на 100 000, в САЩ сред афроамериканците процентът е 40-64 случая, а сред хората със светла кожа само 10-14 души от 100 000 се разболяват.
Изненадващо, пушачите получават саркоидоза по-рядко от непушачите.
Симптоматика
Саркоидозата в ранните си стадии обикновено е асимптоматична. Обикновено хората дори не подозират, че имат това заболяване. Най-ясно, признаците се наблюдават вече при заболяване от 3-та степен, когато то е таканаречена белодробно-медиастинална форма на саркоидоза на Бек. Въпреки това, повечето пациенти имат следните симптоми:
- загуба на апетит;
- апатия, летаргия;
- умора (забелязана от самия момент на събуждането);
- температура;
- болка в мускулите;
- загуба на тегло;
- кашлица, която не се лекува с антитусивни средства.
Според подобни оплаквания често се поставя диагнозата "настинка" или "ОРЗ", но с напредването на саркоидозата кашлицата се удължава, появява се хемоптиза и се виждат грануломи по кожата. В бъдеще, без лечение, очите, черния дроб, сърцето и други органи могат да бъдат засегнати. Симптомите за всяка форма имат характерни черти. Така че, при саркоидоза тип D86.8 + H22.1зрението се влошава, клепачите се възпаляват, появява се сълзене. При тип D86.8 + I41 се появяват 8признаци на сърдечна недостатъчност, задух, аритмия. При тип D86.3 по кожата се появява еритема нодозум. Може да изглеждат като обрив. Засегнати са лицето, предмишниците, пищялите.
Диагностика
Саркоидозата на Бек има симптоми, подобни на тези при други заболявания. За да се диференцира правилно, пациентът се нуждае от преглед и консултация с много лекари с тесен профил и серия от тестове за изключване:
- туберкулоза;
- берилий (появява се при контакт с берилий);
- ревматизъм;
- лимфом (злокачествени неоплазми в лимфните възли);
- алергични реакции към каквото и да е;
- гъбични инфекции.
Пациентът се тества:
- кръв (обща и биохимична);
- урина (общо);
- ЕКГ;
- бронхоскопия;
- изследване на бронхиална промивка;
- ТБ тестове;
- рентгенова снимка (може да се извърши във връзка с КТ на дихателната система), многосрезовата CT дава особено добри резултати, а ЯМР се предписва за откриване на грануломатозни промени в сърцето;
- тароскопия (използва се в особено трудни случаи).
Ултразвук за саркоидоза на Бек се извършва трансезофагеално, което дава отлични резултати при изследване на интраторакални лимфни възли. В същото време се извършва биопсия.
Друг вид изследване е сканиране с галий. Този метал има тенденция да се натрупва в огнища на възпаление. 2 дни след интравенозно приложение на веществото пациентът се сканира. Недостатъкът на метода е, че галият може да се натрупва във всякакви възпалителни огнища, независимо дали са причинени от саркоидоза или друго заболяване.
Лечение на саркоидоза на Бек
Целта на терапията за това заболяване е да се запазят функциите на всички засегнати органи. След като пациентът има белези в белите си дробове, те не могат да бъдат премахнати.
Когато всички изследвания потвърдят диагнозата саркоидоза, лекарят предписва глюкокортикостероиди. Основното лекарство е преднизолон. Курсът на лечение е дълъг, до 8 месеца. Това може да причини нежелани реакции:
- оток;
- наддаване на тегло;
- болка в стомаха;
- смени в настроението;
- хипертония;
- акне.
При прием на лекарството положителен ефект се наблюдава много бързо, но след спиране на терапията признаците на заболяването могат да се върнат.
В комплекса се предписват пентоксифилин, метотрексат, хлорохин.
Предвид факта, че грануломите могат да изчезнат сами, на пациенти, които не причиняват дискомфорт или болка от саркоидоза, не се предписва лечение, но се наблюдава редовно за тяхното здравословно състояние.
Прогноза
Ако саркоидозата на Бек бъде диагностицирана въз основа на компютърна томография, рентгенови снимки на белите дробове, биопсични изследвания, не може да има грешка, но няма нужда да се отчайвате. Това заболяване, при правилно лечение, не намалява стандарта на живот, не засяга трудоспособността и жените с това заболяване раждат здрави деца без проблеми.
Усложнения се появяват само при тази част от пациентите, които не са лекувани навреме. Те могат да изпитат:
- дихателна недостатъчност;
- значително зрително увреждане, до слепота;
- обостряне на заболявания на вътрешните органи.
Превенцията на саркоидозата не е разработена поради неяснотата на нейната етиология. Лекарите дават само общи препоръки:
- спазвайте правилното ежедневие;
- хранете се рационално;
- не злоупотребявайте с алкохол;
- избягвайте контакт с вредни химикали, особено тези с висока летливост, както и газ ипрах.
