Липоматозата е натрупване на мастни клетки в определена област на тялото. Липоматозните огнища са единични или множествени, но винаги са локализирано образувание, със или без капсула. Патологията може да се образува както в подкожната тъкан, така и във вътрешните органи (например бъбреците, сърцето, панкреаса са увредени). Липоматоза - какво е това и какви са нейните прояви - е описано подробно в тази статия.
Причини за заболяване
Етиологията на заболяването, за съжаление, не е известна, но има данни, показващи връзката на промените във вида липоматоза с нарушение на въглехидратния и липидния метаболизъм, стрес, наследствено (генетично) натоварване и външни неблагоприятни фактори.
Доказано е, че в основата на болестта на Деркум е полигландуларната ендокринопатия, която е затлъстяване, чийто генезис не е известен. Липоматозата на междупредсърдната преграда в 80% от случаите се развива на фона на общото затлъстяване, а в 20% - на фона на диабет тип 2. Освен това почти всички пациенти с липоматоза са пациенти с кардиологичен профил, тоест страдат от различнипатологии на сърцето (аневризми, коронарна артериална болест и т.н.).
Вродената липоматоза, синдромът на Madelung, болестта на Lery-Roche и плазмената форма на заболяването са наследствени заболявания, при които има вродено нарушение на липидния метаболизъм.
Форми на липоматоза
Има няколко разновидности на болестта:
дифузна опция;
- възлеста форма - характеризира се с образуването на плътни, добре дефинирани, болезнени мастни възли;
- смесена форма (дифузно-нодуларна).
В допълнение, заболяването се класифицира според локализацията на процеса: липоматоза на панкреаса и щитовидната жлеза, черния дроб, кожата, лимфните възли и т.н.
Съществуват и специални форми на заболяването, които имат характерна локализация на образуванията:
- синдром на Деркум. Придружава се от появата на множество болезнени (или режещо-сърбежни) липоми, нарастващи в лумбалната област и крайниците, депресия и импотентност. Патологията е наследствена.
- Епидурална липоматоза. Придружено от натрупване на мастни клетки между гръбначния периост и твърдата мозъчна обвивка. Причината за процеса често е приемането на кортикостероидни лекарства или общото затлъстяване. Тази форма на липоматоза често се развива заедно с тумори на хипофизата (пролактином) и синдром на Кушинг.
- синдром на Грам. Счита се за вариант на синдрома на Деркум и представлява образуване на множество липоми при жени на възраст 45-70 години, които са с наднормено тегло и са обременени.наследственост. В този случай образуванията са разположени на коленните стави и долната част на гърба.
- Липоматоза на бъбречния синус. Тази форма е придружена от патологичен растеж на мастната тъкан в бъбреците (техните синуси и периферни части), което води до атрофия на бъбречния паренхим и фиброза на тъканите на органа. Най-често такава липоматоза се комбинира с уролитиаза и се проявява с продължителна хипертермия (до 37-38 градуса) и болки в гърба.
- синдром на Рош-Лери. Такава липоматоза е част от пациентите на възраст 40-60 години. Рядко се среща при деца. Характерно за тази форма е образуването на неоплазми по седалището и ръцете. В някои случаи липомите могат да се появят и върху вътрешните (главно храносмилателни) органи. Заболяването се развива поради трофични промени или при наличие на генетична предразположеност.
Хипертензивна подкожна липогрануломатоза. Тази форма е много рядка и следователно малко проучена. Затлъстели жени с ГБ страдат от това заболяване. Заболяването се проявява чрез образуване на бързо нарастващи плътни възли по бедрата и краката, често подложени на централно разпадане с предварително омекване
Други видове болести
- Детска дифузна липоматоза - това заболяване засяга изключително децата. В същото време се откриват патологични образувания на предмишниците и бедрата и често са придружени от патологично увеличаване на мускулния обем, освен това липомите са локализирани в съединителната тъкан, паренхима на органите и нямат ясни граници, курсътбърза. В повечето случаи патологията е наследствена.
- Хипертрофична форма. Това е симетрично генерализирано натрупване на мастна тъкан между атрофирани мускулни влакна, което води до това, че пациентът изглежда като Херкулес.
- Липоматоза на Потен-Верней. Проявява се чрез образуване на нодуларни липоми в супраклавикуларните ямки.
- Симетрична ограничена форма. Придружен от поява на мастни възли до 4 см по ръцете, корема, ханша, долната част на гърба. По правило се развива при пациенти на възраст 35-40 години и изключително рядко при деца.
- Липоматоза на Пастьор и палмарна форма.
- Сегментна форма.
Лезия на панкреаса
Липоматоза на жлезата (независимо дали на панкреаса или на щитовидната жлеза) е необратим, бавно прогресиращ доброкачествен процес, при който нормалните органни клетки се заменят с мастни клетки, в резултат на което функцията им е нарушена.
Сред факторите, водещи до образуването на това заболяване, можем да различим: захарен диабет, различни наранявания и възпалителни процеси, увреждане на органите от токсини (алкохол и други). Важен фактор е обременената наследственост.
Стъпки на процеса
За по-лесно формулиране на диагнозата и назначаване на адекватно лечение, лекарите използват разделянето на процеса в панкреаса според вида на липоматозата на степени:
- 1 градус. Протичането е асимптоматично, процесът е компенсиран, увреждането засяга само 30% от органа.
- 2 степен. Мастните клетки заместват до 60%жлезиста тъкан. Има неспецифични симптоми на лошо храносмилане.
- 3 степен. Мастната тъкан заема повече от 60% от тъканите на органа, което значително нарушава работата му. Тоест, клетките на жлезата не произвеждат достатъчно хормони и ензими, в резултат на което инсулинът престава да се синтезира и в резултат количеството на глюкозата се увеличава значително и се развиват усложнения.
Има друго разделение на липоматозата, според което се разграничават следните форми:
- малък фокус (дифузен);
- остров.
Диагностика
Диагностиката на това заболяване на панкреаса се свежда до ултразвук и КТ. В същото време се открива жлеза с нормален размер, но структурата й има повишена ехогенност.
Най-надеждният метод за изследване е биопсия, по време на която се откриват мастни клетки вместо нормална тъкан.
Терапия за състояния
Пациентите често се интересуват от въпроса как да се лекува липоматоза на панкреаса.
Най-често за лечение на това заболяване се предписват консервативни методи. В този случай пациентът е поканен да отслабне, да коригира диетата и да се отърве от лошите навици. От медикаментите се предписват ензимни и хормонални лекарства за премахване на "неизправностите" на храносмилането и хормонален дефицит.
В допълнение, лечението на съпътстващизаболявания (DM, хепатит, заболяване на щитовидната жлеза), ако има такива.
В случаите, когато консервативната терапия няма желания ефект, липоматозните зони ще бъдат отстранени незабавно.
Увреждане на други органи
Липомите могат да се образуват навсякъде в тялото от медиастинума до бъбреците.
Образуването на липоми в млечните жлези е доста рядко. Причината за патологичния процес в този случай може да бъде загуба на тегло или наддаване на тегло, увеличаване на размера на жлезите по време на бременност или кърмене. Диаметърът на венците може да бъде до 10 см, ако възелът е голям - възможна е деформация на гръдния кош. Процесът е продължителен, бавно прогресиращ и асимптоматичен (единственото изключение е включването на нерви в процеса или притискането им от липома, което води до болка). Струва си да се отбележи, че липоматозата рядко се появява директно в млечната жлеза, по-често този процес се наблюдава в подкожната тъкан на гърдата.
Възможно е заболяване да се появи и в чернодробната тъкан. В този случай процесът възниква в резултат на метаболитни нарушения в тъканите на органите, например поради прекомерна консумация на алкохол. Мастните киселини се доставят интензивно от заобикалящата мастна тъкан, а след това мастните клетки започват да се произвеждат от самия черен дроб. Пациентите се оплакват от слабост, болезненост от тъп характер в страната отдясно и влошаване на апетита. Патологията се диагностицира чрез CT или ултразвук. Има малки и големи разновидности на болестта.
Сърдечната липоматоза най-често се открива в предсърдната преграда и се характеризира с натрупванемазнини в миокардиоцитите. В резултат на това миокардът не извършва пълни контракции, могат да възникнат аритмии и блокади, камерите се разтягат, сърцето се увеличава по размер и се развива сърдечна недостатъчност.
Бъбречната липоматоза възниква в резултат на захарен диабет, амилоидоза, гломерулонефрит. Придружава се от увеличаване на органа, подуване на кортикалния слой и натрупване на мазнини в тубулите и в крайна сметка води до смъртта на нефроцитите. Функциите на органа се нарушават до развитието на бъбречна недостатъчност и пълното спиране на работата на увредения бъбрек.
Общи принципи на лечение
Често пациентите се интересуват от въпроса как да се лекува липоматоза.
Заслужава да се отбележи, че изборът на терапия зависи от формата на заболяването, неговата локализация и тежест.
Лечението на липоматоза често е хирургично, но след това заболяването може да се повтори. При дифузно-нодуларни форми операцията може да се усложни от кървене поради увреждане на развитата съдова мрежа в образуванието.
Синдромът на Деркум включва симптоматично лечение. Така че, при наличие на хипофункция на жлезите, се предписва хормонална терапия, с увеличаване на телесното тегло - диета, а в случай на психични разстройства - специфични лекарства, които влияят на психичното състояние на пациента. Операциите в този случай са неефективни поради чести рецидиви, но хирургичното лечение все още се извършва със силна болка или ако възлите пречат на движението или носенето на дрехи..
Липомимлечните жлези се наблюдават, отстраняват се хирургично или без намеса (въвеждане на дипроспан, лазер и т.н.).
Рискови групи
Рисковите групи за липоматоза включват лица, които имат близки роднини (родители), страдащи от това заболяване; пациенти със захарен диабет, наднормено тегло, хипертония, ендокринни патологии.
Превантивни мерки
Няма специфична превенция на заболяването. До известна степен обаче липоматозата може да бъде предотвратена чрез поддържане на нормално тегло, изкореняване на лошите навици и навременно лечение на заболяванията.
