Болестта на Ормонд е хронично асептично възпаление на съединителната и мастната тъкан на ретроперитонеалното пространство, което причинява притискане на разположените там тубулни анатомични структури (лимфни и кръвоносни съдове, уретери).
Ретроперитонеалната фиброза (друго име на заболяването) е вид системна идиопатична фиброза, която включва също медиастинална фиброза, струма на Ридел, склерозиращ холангит, болест на Пейрони и други. Всички изброени по-горе са локални прояви на едно и също заболяване.
Разпространение
Болестта на Ормонд, за щастие, е изключително рядка: само един случай на двеста хиляди души. По правило се открива при мъже от тридесет до шестдесет години. Жените от същата възрастова група боледуват два пъти по-често. Смъртността е ниска и в повечето от описаните случаи е причинена от усложнения, а не от самата болест.
Уретерите, които са добре покрити с подкожна мазнина, най-често са засегнати от компресия. Те се намират, сякаш, в гъста тяснакорпус и поради своята твърдост престава да изпълнява функцията си.
Класификация
Клиницистите правят разлика между първична и вторична болест на Ормонд. Първичната или идиопатична фиброза се проявява самостоятелно по неизвестни причини. Учените имат няколко обяснения за това:
- разпадане на гени, отговорни за структурата на съединителната тъкан;
- специфична проява на автоимунна агресия;
- възпалителни промени.
Вторичната ретроперитонеална фиброза е свързана с промяна в тъканните характеристики поради предишно дългосрочно заболяване. Това може да е хронична инфекция (или носител на патоген), заболявания на съединителната тъкан и други.
Причини
Както споменахме по-рано, причините за болестта на Ормонд не са известни със сигурност. Има няколко теории, които се опитват да обяснят промените, които настъпват в тялото.
- Възпалително. В резултат на продължителен локален тъканен оток, импрегниране с фибрин и други протеини в остра фаза, те стават твърди и неактивни.
- Имунен. Поради неизправност на защитните системи, тялото започва да произвежда антитела срещу собствените си тъкани, наранява ги и в отговор на увреждане замества тези зони с фибрин.
- Gennaya. Счупване в областта на гена, отговорен за структурата на съединителната тъкан. Проявява се в промяна в структурата на ретроперитонеалната тъкан.
Много изследователи предполагат, че ретроперитонеалната фиброза може да се дължи на редица истинскиколагеноза. Има определени фактори, които допринасят за проявата на заболяването. Те включват рак, хепатит, панкреатит, склеротични промени в мастната тъкан при заболявания на храносмилателната тръба и женските полови органи, туберкулозно увреждане на костите на гръбначния стълб, масивни хематоми, васкулит. В допълнение, курсовете на химиотерапия и лекарствата, които спират пристъпите на мигрена, също могат да допринесат за образуването на фиброза. Но в повечето случаи не е възможно да се определи задействащият фактор.
Патогенеза
По-голямата част от ретроперитонеалната фиброза (болестта на Ормонд) започва с появата на уплътнени зони на нивото на четвърти или пети лумбален прешлен. Там са разположени илиачните артерии и уретерите.
С течение на времето засегнатата област се разширява и, улавяйки все повече и повече фибри, се спуска до носа на сакрума, а също и отстрани до портите на бъбреците. В почти половината от случаите този процес е двупосочен. Грубата съединителна тъкан става сравнима по плътност с дървесината. Също така се среща около аортата, ретроперитонеалните лимфни възли, артериите и вените. Тези анатомични структури се компресират и свиват, тяхната проходимост се влошава с времето.
Нарушената проходимост на уретерите води до застой на течности в бъбреците, хидронефроза, хронични възпаления и, като следствие, хронична бъбречна недостатъчност. В редки случаи това е придружено от чревна обструкция или запушване на големи съдове.
Симптоми
Няма признаци, които да характеризират недвусмислено болестта на Ормънд. Всичко зависи от етапа на процеса, неговото разпространение, активност и специфични особености на човешкото тяло. Продължителността на латентния ход на заболяването може да варира от два месеца до единадесет години.
Всички симптоми на болестта на Ормонд могат да бъдат разделени на три периода в зависимост от времето на появата им:
- начало на заболяване;
- увеличени влакнести влакна;
- "стягане" на фибрин и компресия.
Пациент идва при местния лекар с оплаквания от тъпа, болезнена постоянна болка в гърба или отстрани. Неприятните усещания могат да се разпространят в долната част на корема, слабините, гениталиите и предната част на бедрото. Понякога болката може да бъде едностранна, но с течение на времето все още се появява от противоположната страна.
Основната характеристика на заболяването е постепенното проявление на симптомите и увеличаването на тяхната интензивност. В по-късните етапи пациентите се оплакват от намаляване на количеството урина, поява на остра болка в долната част на гърба, упорити инфекции на пикочните пътища, които се развиват в хронична бъбречна недостатъчност..
Диагностика
Болестта на Ормонд се характеризира с редица лабораторни и инструментални характеристики, които помагат да се разграничи от другите заболявания от тази група.
В клиничен кръвен тест можете да видите ускоряването на времето на утаяване на червените кръвни клетки, биохимичен анализпоказва повишено количество алфа-глобулини и С-реактивен протеин, повишаване на съдържанието на урея и креатинин (признаци на CRF).
От инструментални изследвания се правят рентгенови лъчи, за да се видят контурите на бъбреците и мускулите около тях. След това в кръвта се инжектира контрастно вещество и се наблюдава колко бързо се филтрира. В този случай можете да видите контурите на чашките и таза на бъбреците, формата, местоположението на уретерите и тяхното отклонение към централната равнина на тялото. Освен това може да се извърши радиомаркирана сцинтиграфия за оценка на функционалното състояние на пикочната система.
Не забравяйте за такъв метод като ултразвук. Той визуализира не само кухи структури, но и кръвния поток във важните съдове на ретроперитонеалното пространство. Понякога, като допълнителен метод, CT диагностиката на ретроперитонеална фиброза се използва за изясняване на топографията на отделните органи преди операцията. Ако е необходимо, можете да прибягвате до венокаваграфия. Този метод ви позволява да визуализирате долната празна вена, нейните клони и колатерали, да видите тяхното местоположение и проходимост в целия съд.
Важна е не само целенасочената диагностика, но и търсенето на етиологичния фактор, който е дал тласък за развитието на заболяването. Поради това се препоръчва провеждането на тазов и коремен преглед за скрити възпалителни заболявания.
Диференциална диагноза
Ретроперитонеалната фиброза (болест на Ормонд или RPF) трябва да се различава от другите по клинични проявипатологично стесняване на уретерите (стриктури и ахалазия), както и от двустранна хидронефроза. Последното е рядко, тъй като възпрепятстването на изтичането на урина от двете страни наведнъж ще доведе до остра бъбречна недостатъчност и изисква спешно лечение, за разлика от бавно прогресиращата фиброза.
За да се изясни диагнозата и да се диференцира от онкологичната патология, могат да се направят няколко пункционни биопсии, последвани от хистологично изследване. В редки случаи е възможно да се установи фактът на заболяването само след диагностична лапароскопия със събиране на материал за следкланичен преглед.
В допълнение, важна разлика между болестта на Ормонд е, че притискането на уретерите се случва на нивото на пресичането им с илиачните артерии, а не на произволно място. Понякога става необходимо да се разграничи RPF от атипично разположени панкреатични кисти, неоплазми на храносмилателния тракт, туберкулоза на бъбреците и уретерите.
В допълнение към всичко по-горе, пациентът може да се нуждае от консултация с пулмолог, фтизиатър, онколог и кардиолог.
Лечение
Каква е тактиката на лекаря за пациенти с диагноза ретроперитонеална фиброза? Лечението до голяма степен зависи от причината за заболяването. Ако това е вторичен RPF, тогава в допълнение към симптоматичната терапия, те се опитват да премахнат основното заболяване - да отменят лекарствата, да санират огнището на хронична инфекция или да оперират тумора. Когато етиологията на заболяването не е ясна, се предписват стероидни лекарства.или имуносупресивни лекарства, които инхибират растежа на нови тъкани.
Палиативните грижи са за поддържане на проходимостта на уретерите във всички отдели и избягване на възможни усложнения.
Къде за лечение на болестта на Ормънд? Всичко зависи от стадия на заболяването. Първоначално можете да организирате лекарства у дома или в амбулатория, тъй като няма сериозни морфологични промени. В напреднали случаи пациентът трябва да бъде в урологична болница, понякога дори в интензивно лечение.
Консервативната терапия е подходяща само ако уретерите са достатъчно отворени и бъбречната функция не е значително нарушена. За да забавите и спрете процеса на фиброза използвайте:
- глюкокортикостероиди ("Преднизолон");
- нестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен, парацетамол, целекоксиб));
- имуносупресори ("Azathioprine", "Metronidazole");
- усвояеми препарати, ензими (хиалуронидаза, сок от алое).
Следната схема се счита за най-ефективна:
- 25 mg "Преднизолон" през първия месец, с постепенно намаляване на дозата през следващите 3 месеца;
- Езомепразол 20mg дневно преди лягане;
- полугодишен курс "Wobenzym" 15 таблетки на ден;
- един месец след започване на преднизолон, добавете целекоксиб в доза от 100 mg.
При необходимост освен патогенетична се предписва и симптоматична терапия. Докато приемате наркотицисъстоянието на пациентите се подобрява. За съжаление това заболяване се характеризира с повтарящ се ход. Следователно, след прекратяване на приема на лекарства при повечето пациенти, симптомите се връщат и стават още по-лоши.
Хирургичното лечение се предписва само в случай на усложнения като:
- изразена дилатация на уретерите;
- груба деформация на ретроперитонеалните структури;
- артериална хипертония, свързана с бъбречна недостатъчност, и други.
Хирурзите извършват уретеропластика, поставят нефростомия, възстановяват проходимостта на долната куха вена и нейните притоци.
Характеристики на храната
Ретроперитонеалната фиброза е заболяване, което изисква строга диета. Пациентите трябва да изключат от диетата пържени, солени, пикантни и пушени храни. Особено важно е да наблюдавате диетата си в ранните етапи на развитие на заболяването, тъй като усложненията са по-лесни за предотвратяване, отколкото за лечение по-късно. Освен това диетата помага за забавяне на развитието на синдрома на Ормонд.
Ако при първия път, когато човек отиде в болницата, вече е налице стеснение на уретера, тогава се препоръчва да пие колкото е възможно повече вода. Това е необходимо не само за поддържане на тонуса на отделителната система, но и за отстраняване на метаболитите, които се натрупват в кръвта поради намаляване на бъбречната функция.
Ежедневието на пациента може да бъде силно повлияно от инсталирането на нефростома за отстраняване на урината през катетър. Дренажът изисква специални грижи за предотвратяване на мацерация и възпаление на тъканите около тръбата.
Усложнения
J. Болестта на Ормонд, подобно на други системни заболявания, има своите усложнения. Най-опасният от тях е спирането на изтичането на урина или анурия. Това води до бърза интоксикация и развитие на хронична бъбречна недостатъчност, тъй като урината застоява в тазово-лицеалния апарат и уврежда бъбречните клетки.
Артериалната хипертония е на второ място по честота. Появява се поради постепенното намаляване на диаметъра на бъбречната артерия и в резултат на това притока на кръв в нея. Това води до компенсаторно повишаване на концентрацията на ренин и повишаване на системното налягане.
Третото усложнение е разширени вени, дължащи се на компресия на долната куха вена и нарушен отток от долните крайници. В напреднали случаи могат да се появят слабо заздравяващи язви.
Ако чревните бримки участват в процеса на тъканна фиброза, възниква чревна обструкция. Проявява се със задържане на изпражненията, подуване на корема и интоксикация.
Превенция
Както при много други заболявания, основният метод за предотвратяване на появата на ретроперитонеална фиброза е премахване на огнища на хронична инфекция, компетентно и навременно лечение на хепатит, туберкулоза или системен васкулит.
Освен това лекарите препоръчват внимателно да следите здравето си, особено ако в семейството вече има установени случаи на колагенопатия. Това ще позволи да се идентифицира заболяването в ранен стадий и да се започне своевременно лечение преди развитието на усложнения, което в бъдеще ще подобри качеството на живот и ще го удължи.
Прогноза
Развитието на болестта на Ормонд при всеки отделен пациент зависи от етапа, на който е открита патологията, и от скоростта на прогресия на фиброзата. Също така е важно да се вземе предвид състоянието на отделителната система, наличието на усложнения и вродени дефекти. В повечето случаи консервативната терапия носи временен положителен ефект. Най-успешният беше признат методът на хирургично лечение, който се състои в пластичността на уретера и неговото движение. След операцията се препоръчва дългосрочен прием на стероидни лекарства за подобряване на прогнозата за преживяемост и качеството на живот. Възможни са рецидиви, но те са значително забавени във времето в сравнение със самостоятелната лекарствена терапия.
Основната причина за смъртта е хроничната бъбречна недостатъчност. Следователно прогнозата остава неблагоприятна. В някои случаи, когато заболяването е открито на късен етап, вероятността от смърт е повече от шестдесет процента. Следователно, колкото по-рано се открие патологията, толкова по-успешно ще бъде лечението.
