Гъбестият (медуларен) бъбрек е вродена мултикистозна деформация на бъбречните събирателни канали на Малпигиевите пирамиди, която придава на бъбречната тъкан вид на пореста гъба. В случай на усложнения (пиелонефрит и нефрокалциноза) се отбелязват бъбречни колики, пиурия, хематурия. Патологията се диагностицира с ретроградна пиелография и екскреторна урография. Лечението на клиничните симптоми е насочено към премахване на негативните последици. Ако консервативното лечение е неефективно, камъните се отстраняват от бъбрека, нефростомия, бъбречна резекция, нефректомия.
Двустранен дефект
При спонгиозни бъбреци в повечето случаи има двустранен дефект в медуларната субстанция, докато кистозните нарушения с различна тежест могат частично или напълно да засегнат бъбречните папили. За разлика от поликистоза, гъбестата има правилна форма, гладка повърхност, гладки контури иизвестно увеличение на размера в сравнение с възрастовата норма. На разреза има разширение на бъбречните терминални тубули с много малки кисти и кухини в областта на пирамидите.
Размери
Размерът на кистите варира от 1 до 4 мм, като се увеличава към центъра. При гъбест бъбрек се отбелязват кистозни образувания от два вида - дивертикулоидни издатини в лумена на тубулите, с цилиндричен епител или затворени кухини, образувани чрез комбиниране на малки кисти, които са изолирани от бъбречните тубули и облицовани с плосък епител. Кистозните кухини често съдържат жълтеникава бистра течност (при липса на възпалителен процес), калцифицирани камъни и десквамирани клетки. Поради излугването, малки камъни от тубулите могат да се наблюдават в чашките или бъбречното легенче.
Трансформация на бъбречна тъкан
Бъбречната тъкан в областта на пирамидите в гъбестите бъбреци по правило е фиброзна и плътна и при съпътстващ пиелонефрит често има възпалителна трансформация.
Калцификацията на паренхима на такъв бъбрек (нефрокалциноза) се счита за вторично заболяване, тъй като застоя на урината в разширените тубули и кистозни кухини допринася за отлагането на калциеви соли. При гъбести бъбреци тяхната работа се запазва за дълго време. А изкривяването на паренхима може да провокира всеки инфекциозен процес, прогресията на процесите на образуване на камъни и промените в проходимостта на пикочните пътища.
Причина за развитиезаболявания
Повечето урологични изследвания потвърждават, че гъбестите бъбреци (според ICD-10 - Q61), като аномалии на вътрематочното развитие, са сходни по патогенеза и етиология с поликистозните бъбреци. Учените смятат също, че появата на тази патология е свързана с късно нарушение на ембриогенезата, а промените в събирателните канали на бъбреците могат да се наблюдават и в постнаталния период. Наследственият характер на това заболяване е потвърден, но видът на унаследяване най-често е спорадичен.
Гъбести бъбреци се наблюдават предимно при хора в напреднала и средна възраст, в повечето случаи - при мъжете. Поради продължителното латентно протичане на патологичния процес в детска възраст, заболяването се открива сравнително рядко.
Симптоми на заболяването
Обикновено за дълъг период от време патологията не се проявява клинично. Симптомите се развиват във възрастов диапазон от 20 до 40 години с появата на различни усложнения: образуване на камъни в кистозните кухини, инфекции на пикочните пътища и бъбреците. Основните клинични прояви на усложнени гъбести бъбреци са тъпа или пароксизмална остра болка в лумбалната област, микро- и макрохематурия, пиурия.
Папиларна нефрокалциноза се наблюдава при тази патология в повече от 62% от случаите. Бъбречните колики възникват в резултат на миграцията на малки камъни от кистозните кухини в таза и чашките. Развитието на възпалителен процес поради проникване на малки камъни в тазово-каликсната система и нарушение на изтичанетоурината може да се прояви чрез периодично повишаване на температурата, нарушено уриниране. Рядко при тежки форми на уролитиаза и вторична рецидивираща инфекция може да се развие гнойно сливане и смърт на паренхима, което се проявява със симптоми на бъбречна недостатъчност.
Диагностични мерки за тази патология
Диагностиката на гъбести бъбреци се основава на резултатите от обширен урологичен преглед, чийто основен метод е екскреторна урография. На урограмата се виждат силно контрастиращи, ветрилообразни и мозаечни кистозни пампиниформни кухини и разширение на събирателните канали. Промените в морфологичния характер на гъбестия бъбрек обикновено засягат дисталната медуларна зона на органа, докато кортикалната субстанция и кортико-медуларната зона остават като правило непроменени.
В кистозните кухини, разположени в папиларната зона, контрастното вещество за рентгеновите лъчи се задържа по-дълго, отколкото в чашките, което показва застой в събирателните канали. Развитието на нефрокалциноза може да бъде показано от папиларни камъни, потъмнени с рентгеноконтрастни вещества.
Много хора се чудят дали е възможно да се види гъбест бъбрек на ултразвук. Ще говорим за това по-долу.
Ретроградна пиелография
Малко по-рядко ретроградната пиелография се използва за диагностициране на заболяването, тъй като не винаги е възможно да се определят промените в разширените канали на бъбрека на пиелограми. Рентгеновите изследвания на бъбреците е препоръчително да се извършват при комбинация от гъбести бъбреци с нефролитиаза илинефрокалциноза за откриване на микролити и калцификации, разположени в дисталните пирамиди. В този случай прегледните изображения визуализират сенките на малки камъни в папиларните кисти, частично или напълно съвпадащи със сенките на кухините в екскреторната урограма.
Определя ли се с ултразвук медуларния гъбест бъбрек? Ултразвуковото изследване не винаги позволява да се видят малки кисти в дълбоките слоеве на бъбречните тъкани. В допълнение, подобно диагностично събитие ви позволява да определите наличието на камъни, хематурия и пиурия.
Лабораторните тестове за спонгиформни бъбреци също помагат за откриване на пиурия, хематурия, лека хиперкалциурия и протеинемия.
Диференциалната диагноза на това заболяване се провежда с патологии, при които има поликистозна лезия на медуларната тъкан на бъбреците (поликистозна бъбречна болест, кистозен пиелит, папиларна некроза, хроничен пиелонефрит), както и с нефрокалциноза, нефролитиаза, туберкулоза.
Вижте по-долу снимка на гъбест бъбрек на ултразвук.
Терапия
Гъбести пъпки - защо е опасно?
При неусложнен патологичен процес и неговото асимптоматично протичане по правило не се провежда терапия. В този случай на пациента са показани превантивни мерки за намаляване на вероятността от усложнения. С клиничната изява на гъбести бъбреци, лечението е насочено към предотвратяване на развитието на вторична инфекция в пикочните пътища и метаболитни нарушения.(последващо отлагане на калциеви соли в кистозно модифицирани тубули на бъбреците). Ако се появи пиелонефрит, пийте много течности, диета с ниско съдържание на калций и продължителна антибиотична терапия.
За да се предотврати образуването на ятрогенна инфекция, инструменталните урологични манипулации при пациенти с гъбести бъбреци са показани само в изключителни случаи. Нефростомията е необходима, когато патологичният процес е усложнен от пиелонефрит или уролитиаза, както и при липса на ефективност на традиционното лечение. При фокални кистозни деформации, засягащи отделни сегменти на бъбреците, те се резецират.
Отстраняване на орган
Отстраняването на орган (нефректомия) се извършва изключително рядко и само с едностранна лезия. Миграцията на малки камъни, която нарушава изтичането на урина, може да бъде индикация за бързо отстраняване на камъни от бъбреците чрез нефролитотомия, пиелолитотомия, перкутанна нефролитотрипсия, дистанционна нефролитотрипсия. При леки случаи прогнозата за гъбести бъбреци е благоприятна. Въпреки това, с появата и прогресията на нефрокалцинозата и добавянето на вторична инфекция, тя може да се влоши с течение на времето. При пълна липса на лечение на сложен процес, това води до образуване на гной в бъбреците и по-нататъшна загуба на органа.
