Хемосидерозата на белите дробове е много сериозно заболяване. Това се случва, когато червените кръвни клетки навлизат масово в човешката белодробна тъкан. В същото време развитието на пигмента хемосидерин, съдържащ желязо, продължава дълго време.
Какво е хемосидероза?
Това заболяване може да бъде диагностицирано само на базата на рентгенова снимка, но има много симптоми, по които може да се предположи наличието му. Отличителни признаци, че пациентът има хемосидеркоза на белите дробове, е силна кашлица, до кашлица с кръв, задух, кървене в белите дробове. Може да се появят треска и тахикардия.
Въз основа на рентгеновата снимка на белите дробове лекарят може да постави окончателна диагноза. Провеждат се и други проучвания, за да се потвърди, че пациентът страда от това конкретно заболяване. Това е изследване на храчки, биохимичен кръвен тест, в трудни случаи - белодробна биопсия.
Заболяването се лекува с кортикостероиди и лекарства, които се справят със специфични симптоми.
Проява на заболяване
Идиопатичната белодробна хемосидероза се нарича още синдром на Celen-Gellerstedt. топатологичен проблем, който се проявява поради отлагането на специален пигмент хемосидерин в белите дробове на човек. Основната характеристика на този пигмент е, че се състои от железен оксид. Той е отговорен за съхраняването на желязо в тялото. При различни заболявания се натрупва в тъканите, което води до здравословни проблеми на пациента. Може да се натрупва и в човешките органи.
В основата си хемосидеринът е форма, която съхранява резервно желязо в тялото. Поради това тъканите имат подчертан ръждив оттенък. Когато човек развие идиопатична белодробна хемосидероза, в тъканите на този орган могат да се натрупат до пет грама желязо.
Само по себе си натрупването на желязо няма непременно да повлияе на функционирането на основните елементи на органа, в този случай белия дроб. Въпреки това, ако белодробната хемосидероза е придружена от склероза, тогава функционалните нарушения в организма са неизбежни.
В рисковата група пациенти, податливи на това заболяване, са малки деца и юноши. Най-често жени.
Причини за заболяване
Хемосидерозата на белите дробове може да се прояви при човек по различни причини. Най-често срещаният е вроден дефект в стените на съдовете на белодробната циркулация. Поради това настъпва изчерпване на капилярите в тялото и временно спиране на притока на кръв. В резултат на това червените кръвни клетки се изпотяват и се появяват чести белодробни микрохеморагии в белодробните тъкани.
В резултат на това желязоосвободен в хемосидерин. Той от своя страна се поема от алвеоларните макрофаги и се отлага в епитела и ендотелните клетки в голям излишък. Друг вроден дефект също играе фатална роля. Неадекватна връзка на два органа, в този случай бронхиалните артерии и вени на белия дроб.
Имуноалергична природа на заболяването
Причините и морфогенезата на хемосидерозата на белия дроб също могат да бъдат имуноалергични. В този случай имунните комплекси причиняват основното увреждане на стените на белодробните капиляри. Има нарушение на нормалното им функциониране, желязото навлиза в белите дробове в излишък през увредени съдове, в резултат на което работата на органа е сериозно нарушена.
Също така, прекомерното отлагане на хемосидерин в белодробните тъкани допринася за бързия процес на разрушаване на червените кръвни клетки, придружен от освобождаването на хемоглобин, което се случва в далака. Както и високи нива на абсорбция на желязо в червата, дългосрочна употреба на лекарства с високи нива на желязо.
В началния стадий хемосидерозата на белите дробове при деца може да се прояви като идиопатично заболяване, несвързано с други проблеми. Или може да бъде придружено от синдрома на Гейнер (в случай, че тялото е твърде чувствително към протеините, съдържащи се в натуралното краве мляко).
Ако хемосидероза се появява многократно, белодробното микрокървене може да доведе до високо кръвно налягане, което може да се превърне в хроничен проблем.
Също това заболяването може да бъде придружено отСиндром на Гудпасчър. Това е поражение на алвеолите на белите дробове и бъбреците, придружено от тяхното образуване на белези. Това заболяване обикновено засяга мъже на възраст между 20 и 30 години. Има мнение за наследствената му природа.
Застойна хемосидероза
Идиопатичната белодробна хемосидероза при деца често се провокира от инфекциозни заболявания. Може да бъде както лек ТОРС, така и по-сериозно заболяване - морбили, магарешка кашлица или малария. Може да е и следствие от интоксикация на тялото.
Застойната хемосидероза се развива при хронични сърдечни проблеми. Може да са всякакви кардиологични патологии - сърдечни дефекти, кардиосклероза и други заболявания.
Повтарящата се и конгестивна хемосидероза често се причинява от продължително излагане на ниски температури, тежък физически или психически стрес и употребата на определени лекарства.
Ако хемосидероза се появи вътре в алвеолите на белите дробове, тогава следите от микрохеморагии са ясно видими на снимките, а местата на прекомерно отлагане на хемосидерин изглеждат като възли, които се намират от центъра на белия дроб до периферията му.
Симптоми
Хемосидерозата може да се прояви в няколко форми. Остри, подостри и рецидивиращи. Ако това заболяване се проявява при деца, то най-често се проявява дори в предучилищна възраст, като се започне от тригодишна възраст. Въпреки това, има пациенти, които са били диагностицирани с тази диагноза през първите седмици от живота.
Заболяването се проявява с белодробни кръвоизливи икървене, усещане за недостиг на въздух.
При възникване на усложнения човек развива силна кашлица с ръждиви храчки, в тежки случаи може да има хемоптиза. Малките деца могат да повръщат кръв.
По време на прегледа лекарите обръщат внимание на хрипове, тахикардия, треска, често пациентът се оплаква от болки в гърдите и корема, както и в ставите. Възможно е също така да има патологично уголемяване на черния дроб и рязък спад на теглото.
Ако хемоптизата продължи дълго време, пациентът развива анемия, слабост и виене на свят. Кожата става бледа, а около очите се появява характерна жълтеница. В същото време човек бързо се уморява и постоянно чува шум в ушите. Тежкият период на заболяването може да продължи от няколко часа до 10-15 дни. Следователно медицинските грижи са незаменими тук.
По време на влошаване на състоянието кашлицата и задухът може да намалеят, но това не трябва да е много обнадеждаващо, трябва незабавно да посетите лекар. По време на ремисия може изобщо да няма оплаквания и човек може да води пълноценен трудов живот.
С всяко обостряне на това заболяване времето на ремисии намалява, но тежестта на кризите пропорционално нараства за дълго време. Едно от последствията от анемията е общото изтощение на организма. В редки случаи е възможна дори смъртта на пациента - такъв тъжен резултат може да се случи поради остро белодробно кървене и тежка дихателна недостатъчност.
Диагностика на хемосидероза
За да диагностицирате точно хемосидерозата на белите дробове, се нуждаете от експертно мнение от няколко специалисти. На първо място, това е пулмолог, хематолог. Това също ще изисква проучване на клиничните прояви на заболяването. Не можете без изследване на рентгенови лъчи, анализ на храчки, кръв (както общ анализ, така и биохимичен), както и белодробна биопсия.
Диагностицирането на това заболяване е изключително трудно. Често са нужни месеци и дори години, преди специалистите да могат точно да определят диагнозата. Понякога го поставят само посмъртно. Работата е там, че първите признаци не са специфични, те са подобни на много други заболявания и много просто не им придават значение. Обикновено това е просто респираторно заболяване с кашлица и анемия.
Остри стадии
Ако лекарите диагностицират идиопатична белодробна хемосидероза, е необходимо лечение. Самият организъм не може да се справи с този проблем. При остри форми заболяването е придружено от влажни хрипове и сърцебиене. В същото време нивото на еритроцитите в кръвта е намалено, билирубинът се повишава, нивото на серумното желязо в кръвта е минимално.
По време на кризи се появява левкоцитоза, повишава се нивото на ESR, което най-често показва протичането на възпалителните процеси. В по-късните етапи на развитие на заболяването се появява полицитемия. Това е доброкачествен туморен процес, придружен от хиперплазия на клетките на костния мозък.
рентгенови изследвания
При изучаване на рентгенови снимкиснимки в ранните стадии на заболяването се характеризира с намаляване на прозрачността на белодробните полета. В същото време на третия и четвъртия стадий се наблюдават интензивни затъмнения и огнища на съединителната тъкан с характерни белези.
Често се появяват нови фокусни сенки, докато старите изчезват. На спирографията се забелязва дихателна недостатъчност, на електрокардиограмата - миокардиострофия. Белодробната биопсия помага да се направи окончателна диагноза.
Лечение на хемосидероза
Успешното лечение на това заболяване е възможно само с дълъг курс на кортикостероиди. Например, "Преднизолон" помага за лечение на хемосидероза на белите дробове. Лекарството минимизира съдовата пропускливост и инхибира развитието на автоимунни реакции.
Ако консервативните методи на лечение се признаят за неефективни, тогава се използват хирургични методи. Далакът може да бъде напълно или частично отстранен, което може значително да намали риска от ремисия. Вероятността от кризи също ще намалее, а продължителността на живота на пациента след такава операция ще се увеличи със 7-10 години.
Лекарства в острия период на развитие на заболяването
Заслужава да се отбележи, че в острия период и за профилактика се предписват подобни лекарства. С диагнозата "хемосидероза на белите дробове" лечението се извършва ефективно с помощта на комбинация от цитостатици и плазмафереза. Това намалява производството на нови автоантитела и помага на тялото да се справи със старите.
Също ефективен метод е елиминирането на желязото в урината, за това се използват инфузии на Десферал. По време на лечениетосимптоми, се използват бронходилататори, антикоагуланти.
Дългосрочна ремисия може да се постигне от лекарите, когато пациентите им спазват строга диета, от която са изключени всички продукти на базата на краве мляко. Ако заболяването е преминало в хроничен стадий, е възможно да се предписват нитрати. Това е особено свързано с хронични сърдечни проблеми.
Видове хемосидероза
Лекарите разграничават няколко разновидности на това заболяване. По-специално се характеризира хемосидероза на белите дробове (макропрепарат "Кафява индурация на белите дробове"). В този случай белите дробове се увеличават по размер, имат изключително плътна текстура. Освен тъмночервен цвят, близки до кафяви, в секцията се забелязват белезникави слоеве и кафеникави включвания.
Може да се появи и хемосидероза на белия дроб (микропрепарат № 111). В този случай вътре и извън клетките се виждат кафяви пигменти, които стават сини или зеленикави по време на лабораторната реакция на Perls. Те се появяват между бронхите и в кухините на алвеолите.
В същото време съдовете на човешкия бял дроб са изключително разширени и пълнокръвни. Заболяването е придружено от обилни кръвоизливи в преградата между алвеолите. В същото време в тях се откриват слоеве от съединителна тъкан.
