Съвременната медицина непрекъснато се развива. Учените създават нови лекарства за нелечими досега заболявания. Въпреки това, днес специалистите не могат да предложат адекватно лечение срещу всички заболявания. Една от тези патологии е болестта на ALS. Причините за това заболяване все още не са проучени, а броят на пациентите се увеличава всяка година. В тази статия ще разгледаме по-отблизо тази патология, нейните основни симптоми и методи на лечение.
Обща информация
Амиотрофичната латерална склероза (АЛС, болест на Шарко) е сериозна патология на нервната система, при която има увреждане на т. нар. моторни неврони в гръбначния мозък, както и в кората на главния мозък. Това е хронично и нелечимо заболяване, което постепенно води до дегенерация на цялата нервна система. В последните стадии на заболяването човек става безпомощен, но в същото време запазва умствената яснота и психическо здраве.
ALS заболяване, причините и патогенезата на което не са напълно проучени, не се различава по специфични методи за диагностика и лечение. Учените продължават активно да го изучават и днес. Сега със сигурност се знае, че заболяването се развива главно при хора на възраст от 50 до приблизително 70 години, но има случаи на по-ранни лезии.
Класификация
В зависимост от локализацията на първичните прояви на заболяването, експертите разграничават следните форми:
- Лумбосакрална форма (има нарушение на двигателната функция на долните крайници).
- Булбарна форма (засегнати са някои ядра на мозъка, което води до парализа на централния характер).
- Шийно-гръдна форма (първичните симптоми се появяват с промяна в обичайната двигателна функция на горните крайници).
От друга страна, експертите разграничават още три типа болест на ALS:
- Марианска форма (първичните признаци се появяват много рано, има бавен ход на заболяването).
- Класически спорадичен тип (95% от всички случаи).
- Тип на семейството (различава се по късно проявление и наследствено предразположение).
Защо се случва ALS?
Причините за това заболяване, за съжаление, все още са слабо разбрани. В момента учените идентифицират редица фактори, чието съществуване увеличава вероятността да се разболеете няколко пъти:
- ubiquin протеинова мутация;
- нарушение на действието на невротрофичния фактор;
- мутации на някои гени;
- повишено окисление на свободните радикали в самите невронни клетки;
- наличие на инфекциозен агент;
- Повишена активност на така наречените възбуждащи аминокиселини.
болест на ALS. Симптоми
Снимки на пациенти с това заболяване могат да бъдат намерени в специализирани указатели. Всички те са обединени само от едно – външните симптоми на заболяването в по-късните етапи.
Що се отнася до първичните клинични признаци на патологията, те много рядко предизвикват бдителност от страна на пациентите. Освен това потенциалните пациенти често ги обясняват с постоянен стрес или липса на почивка от работната рутина. По-долу изброяваме симптомите на заболяването, които се появяват в ранните стадии:
- мускулна слабост;
- дизартрия (затруднено говорене);
- чести мускулни крампи;
- изтръпване и слабост на крайниците;
- леки мускулни потрепвания.
Всички тези признаци трябва да предупредят всички и да станат причина за контакт със специалист. В противен случай болестта ще прогресира, което увеличава вероятността от усложнения няколко пъти.
Протичане на заболяване
Как се развива ALS? Заболяването, чиито симптоми са изброени по-горе, първоначално започва с мускулна слабост и изтръпване на крайниците. Ако патологията се развие от краката, тогава пациентите могат да изпитват затруднения при ходене, постоянно да се спъват.
Ако болестта се прояви снарушения на горните крайници, има проблеми с изпълнението на най-елементарните задачи (закопчаване на риза, завъртане на ключа в ключалката).
Как иначе може да се разпознае ALS? Причините за заболяването в 25% от случаите се крият в поражението на продълговатия мозък. Първоначално има затруднения с говора, а след това и с преглъщането. Всичко това води до проблеми с дъвченето на храна. В резултат на това човек спира да се храни нормално и отслабва. В тази връзка много пациенти изпадат в депресия, тъй като заболяването обикновено не засяга когнитивните функции.
Някои пациенти имат затруднения при образуването на думи и дори нормална концентрация. Незначителни нарушения от този вид най-често се обясняват с лошо дишане през нощта. Сега медицинските работници трябва да разкажат на пациента за особеностите на хода на заболяването, възможностите за лечение, за да може той предварително да вземе информирано решение за бъдещето си.
Повечето пациенти умират от дихателна недостатъчност или пневмония. По правило смъртта настъпва пет години след потвърждаването на заболяването.
Диагностика
Само специалист може да потвърди наличието на това заболяване. В този случай основната роля се дава на компетентното тълкуване на съществуващата клинична картина при конкретен пациент. Диференциалната диагноза на болестта ALS е изключително важна.
- Електромиография. Този метод ви позволява да потвърдите наличието на фасцикулации в ранен етап от неговото развитие. По време на тази процедураспециалист изследва електрическата активност на мускулите.
- ЯМР ви позволява да идентифицирате патологични огнища и да оцените функционирането на всички нервни структури.
Какво трябва да бъде лечението?
За съжаление днешната медицина не може да предложи ефективна терапия срещу това заболяване. Как може да се излекува ALS? Лечението трябва да бъде насочено главно към забавяне на хода на патологията. За тези цели се използват следните дейности:
- специален масаж на крайниците;
- при недостатъчност на дихателната мускулатура се предписва изкуствена вентилация на белите дробове;
- при развитие на депресия се препоръчват транквиланти и антидепресанти. Във всеки случай лекарствата се предписват индивидуално;
- болките в ставите се спират от нестероидни противовъзпалителни средства ("Финлепсин");
- днес специалистите предлагат Рилузол на всички пациенти. Има доказан ефект и е инхибитор на освобождаването на т. нар. глутаминова киселина. При поглъщане лекарството намалява увреждането на невроните. Въпреки това, дори това лекарство не е в състояние да излекува напълно пациента, то само забавя хода на болестта ALS;
- За да се улесни движението на пациента, се използват специални устройства (бастуни, столове) и яки за пълно фиксиране на врата.
Лечение със стволови клетки
В много европейски страни днес се подлагат на пациенти с АЛСлечение със собствени стволови клетки, което също забавя развитието на заболяването. Този вид терапия е насочена към подобряване на основните функции на мозъка. Стволовите клетки, трансплантирани в увредената зона, възстановяват невроните, подобряват снабдяването на мозъка с кислород и насърчават нови кръвоносни съдове.
Изолирането на самите стволови клетки и директната им трансплантация по правило се извършват амбулаторно. След терапията пациентът остава в болницата още 2 дни, където специалисти следят състоянието му.
По време на самата процедура клетките се инжектират в цереброспиналната течност чрез лумбална пункция. Извън тялото те не могат да се размножават самостоятелно, а реимплантацията се извършва само след подробно почистване.
Важно е да се отбележи, че този вид терапия може значително да забави заболяването ALS. Снимки на пациенти 5-6 месеца след процедурата ясно доказват това твърдение. Това няма да помогне напълно да се отървете от болестта. За съжаление има случаи, в които лечението няма никакъв ефект.
Заключение
Прогнозата за това заболяване е почти винаги неблагоприятна. Прогресирането на двигателните нарушения неизбежно води до смърт (2-6 години).
В тази статия говорихме за това какво представлява такава патология като ALS. Заболяването, което може да не проявява симптоми за дълго време, в момента е невъзможно да се излекува напълно. Учените от цял свят продължаватактивно изучавайте това заболяване, неговите причини и скорост на развитие, опитвайки се да намерите ефективно лекарство.
