Антифосфолипидният синдром (APS) е автоимунно заболяване. Основава се на образуването на антитела срещу фосфолипидите, които са основните компоненти на клетъчните мембрани. Такова заболяване се проявява с проблеми с кръвоносните съдове, сърцето, други органи, както и с бременността.
В статията ще разгледаме причините, симптомите, методите за диагностициране на антифосфолипиден синдром. Клиничните насоки за лечение на APS бяха подложени на обществен преглед и бяха одобрени през декември 2013 г. Насоките също така предоставят подробно описание на това какво представлява антифосфолипиден синдром. Информацията, предоставена в този документ, е практическо ръководство за здравни специалисти, работещи с пациенти с диагноза APS.
Обща информация
APS може да се нарече комплекс от симптоми, включващ повтаряща се артериална и венозна тромбоза, както и акушерска патология. Има два вида заболяване:
- Първичен антифосфолипиден синдром.
- Вторичен API.
Първичен се диагностицира, когато пациентът не е показал други заболявания с изключение на APS в продължение на 5 години.
Вторична е патология, развила се на фона на друга патология (лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит и други).
При първия вариант пациентът няма еритема по лицето, кожни обриви, стоматит, възпаление на перитонеума, синдром на Рейно, няма антинуклеарен фактор, антитела към нативна ДНК и антитела към Sm-антиген в кръвен тест.
Диагностика на заболяване
Антифосфолипиден синдром се диагностицира, когато хората имат поне един клиничен и лабораторен критерий за неговото проявление. Ако има само клинични критерии и няма лабораторни параметри, тогава диагнозата на това заболяване не се поставя. Също така, диагнозата на APS не се поставя при наличието само на лабораторни критерии. Диагнозата на APS се изключва, ако човек има антифосфолипидни антитела в кръвта си повече от пет години подред, но няма клинични симптоми.
Диагностиката на антифосфолипиден синдром има свои собствени нюанси.
Като се има предвид, че за определяне на лабораторните параметри на APS е необходимо да се изследва концентрацията на антифосфолипидни антитела в кръвта поне два пъти, е невъзможно да се постави точна диагноза в рамките на едно изследване. Само когато съответните тестове са преминали два пъти, могат да бъдат оценени лабораторните критерии.
Положителен резултат от теста ще се счита само ако количеството антитела срещу фосфолипиди в кръвен тест за антифосфолипиден синдром се увеличи два пъти подред. В случай, че само веднъж антифосфолипидни антитела са били наблюдавани в повишено количество и при повторно изследване те са били нормални, това се счита за отрицателен критерий и не служи като признак на това заболяване. Диагнозата на антифосфолипиден синдром трябва да се извършва от висококвалифициран специалист.
Факт е, че временно повишаване на антифосфолипидните антитела в кръвта може да се случи много често. Всъщност се фиксира след всяко инфекциозно заболяване, дори на фона на банални отоларингологични заболявания. Това временно повишаване на нивата на антителата не изисква лечение и отшумява от само себе си в рамките на само няколко седмици.
Когато диагнозата на този синдром бъде потвърдена или опровергана, тя не трябва да се счита веднага за окончателна, тъй като нивото им може да варира в зависимост от различни причини, като скорошна настинка или стрес..
Разграничаване от други заболявания
Антифосфолипидният синдром според МКБ 10 има код D 68.6. Десетата ревизия е проведена през 1989 г. в Женева. Неговата иновация беше използването както на цифри, така и на букви в кодовете на болестите. Преди това антифосфолипидният синдром според МКБ 9 имаше код 289.81 в клас „Болести на кръвта и хемопоетичните органи“. APS често може да бъде объркан с други патологии. Следователно болестта трябва да може да се разграничи отследните заболявания с подобни клинични симптоми:
- Пациентът има придобита или генетична тромбофилия.
- Наличие на дефекти на фибринолиза.
- Развитие на злокачествени тумори с абсолютно всякаква локализация.
- Наличие на атеросклероза или емболия.
- Развитие на миокарден инфаркт с тромбоза на сърдечните вентрикули.
- Развитие на декомпресионна болест.
- Пациентът има тромботична тромбоцитопенична пурпура или хемолитично-уремичен синдром.
Какви тестове трябва да се направят за диагностициране на APS
Като част от диагностицирането на заболяване като антифосфолипиден синдром, е необходимо да се дарява кръв от вена. Това се прави сутрин на празен стомах. В същото време човек не трябва да има настинка.
В случай, че пациентът се чувства зле, е невъзможно да се вземе анализ за антифосфолипиден синдром. Необходимо е да се изчака, докато състоянието стане напълно нормално, и едва след това да се направят необходимите тестове.
Непосредствено преди да направите тези тестове, не е необходимо да се спазва някаква специална диета, но е много важно да се ограничи алкохолът, пушенето и яденето на нездравословна храна. Тестовете могат да се правят абсолютно във всеки ден от менструацията, ако се отнася за жена. Така че, като част от диагностиката на антифосфолипиден синдром, е необходимо да се извършат следните изследвания:
- Антитела срещу фосфолипиди като "IgG" и "IgM".
- Антитела срещу кардиолипин тип "IgG" и "IgM".
- Антитела срещу гликопротеин тип "IgG" и"IgM".
- Изследване на лупус антикоагулант. Счита се за оптимално този параметър да се определи в лабораторията с помощта на теста на Ръсел с отрова на усойница.
- Пълна кръвна картина с брой тромбоцити.
- Извършване на коагулограма.
Посочените анализи са напълно достатъчни за поставяне или опровергаване на съответната диагноза. По препоръка на лекар можете да вземете други допълнителни тестове за показатели, които характеризират състоянието на системата за коагулация на кръвта. Например, можете допълнително да вземете D-димер, тромбоеластограма и т.н. Такива допълнителни тестове обаче няма да позволят да се изясни диагнозата, но въз основа на тях ще бъде възможно най-точно да се оцени рискът от тромбоза и коагулационната система като цяло.
Антифосфолипиден синдром и бременност
При жените APS може да причини спонтанен аборт (ако периодът е кратък) или преждевременно раждане.
Заболяването може да доведе до забавяне на развитието или смърт на плода. Прекъсването на бременността се случва най-често през 2-ри и 3-ти триместър. Ако няма терапия, тогава такъв тъжен резултат ще бъде при 90-95% от пациентите. При навременно правилно лечение неблагоприятното развитие на бременността е вероятно в 30% от случаите.
Опции за патологията на бременността:
- Смърт на здрав плод без видима причина.
- Прееклампсия, еклампсия или плацентарна недостатъчност преди 34 седмици.
- Спонтанни аборти до 10 седмици, без хромозомни аномалии при родителите, както и хормонални или анатомичнигенитални заболявания на майката.
Антифосфолипидният синдром може да доведе до нормална бременност.
Клиничните прояви може да липсват. В такива случаи заболяването се открива само при извършване на лабораторни изследвания. Като лечение се предписва ацетилсалицилова киселина до 100 mg на ден, но ползата от такава терапия не е окончателно установена.
Асимптоматичният антифосфолипиден синдром се лекува с хидроксихлорохин. Особено често се предписва при съпътстващи заболявания на съединителната тъкан, като системен лупус еритематозус. Ако има риск от тромбоза, "Хепарин" се предписва в профилактична доза.
След това ще разберем как се лекува тази патология в момента.
Лечение
В момента, за съжаление, лечението на антифосфолипиден синдром е много трудна задача, тъй като днес все още няма точни и надеждни данни за механизма и причината за тази патология.
Терапията в момента е насочена към елиминиране и превенция на тромбоза. По този начин лечението е по същество симптоматично и не позволява да се постигне абсолютно излекуване на това заболяване. Това означава, че такава терапия се провежда за цял живот, тъй като позволява да се сведат до минимум рисковете от тромбоза, но в същото време не елиминира заболяването. Тоест, оказва се, че според състоянието на медицината и познанията на науката днес пациентите трябва да премахнат симптомите на APS за цял живот. В терапия за товазаболявания, се разграничават две основни направления, които са облекчаване на вече забавна тромбоза, както и предотвратяване на повтарящи се епизоди на тромбоза.
Осигуряване на спешно лечение
На фона на катастрофалния антифосфолипиден синдром се провежда спешно лечение на пациентите, което се провежда в интензивно лечение. За да направите това, използвайте всички налични методи за противовъзпалително и интензивно лечение, например:
- Антибактериална терапия, която премахва огнища на инфекция.
- Употребата на "Хепарин". В допълнение, такива нискомолекулни лекарства като Fraxiparin се използват заедно с Fragmin и Clexane. Тези лекарства помагат за намаляване на кръвните съсиреци.
- Лечение с глюкокортикоиди под формата на "Преднизолон", "Дексаметазон" и т.н. Тези лекарства ви позволяват да спрете системните възпалителни процеси.
- Едновременна употреба на глюкокортикоиди с "Циклофосфамид" за облекчаване на тежки системни възпалителни процеси.
- Интравенозно инжектиране на имуноглобулин на фона на тромбоцитопения. Такава мярка е подходяща при наличие на нисък брой тромбоцити в кръвта.
- При липса на ефект от употребата на глюкокортикоиди, имуноглобулин и хепарин се въвеждат експериментални генетично модифицирани лекарства като ритуксимаб и екулизумаб..
- Плазмаферезата се извършва само с изключително висок титър на антифосфолипидни антитела.
Някои проучвания са доказали ефективността на фибринолизин заедно с урокиназа, алтеплаза и"Antisreplaza" като част от облекчаването на катастрофалната форма на синдрома. Но трябва да кажа, че тези лекарства не се предписват постоянно, тъй като употребата им е свързана с висок риск от кървене.
Медикаментозно лечение на тромбоза
Като част от превенцията на тромбоза, хората, страдащи от този синдром, трябва да приемат през целия живот лекарства, които намаляват съсирването на кръвта. Директно изборът на лекарства определя особеностите на клиничното протичане на това заболяване. Към днешна дата лекарите се препоръчват да се придържат към следните тактики по време на превенцията на тромбоза при пациенти, страдащи от антифосфолипиден синдром:
- При APS с антитела срещу фосфолипиди, срещу които няма клинични епизоди на тромбоза, можете да се ограничите до ацетилсалицилова киселина в ниски дози от 75 милиграма на ден. "Аспирин" в този случай се приема за цял живот или до промяна на тактиката на лечение. В случай, че този синдром е вторичен (например възниква на фона на лупус еритематозус), пациентите се препоръчват да използват хидроксихлорохин едновременно с аспирин.
- Варфарин се препоръчва за APS с епизоди на венозна тромбоза. В допълнение към варфарин, те могат да предпишат хидроксихлорохин.
- При синдром на антифосфолипидни антитела с наличие на епизоди на артериална тромбоза се препоръчва също така да се използва варфарин и хидроксихлорохин. И в допълнение към "Варфарин" и "Хидроксихлорохин", в случай на висок риск от тромбоза, те също предписватАспирин в ниска доза.
Допълнителни лекарства за лечение
В допълнение към някоя от горните схеми, някои лекарства могат да бъдат предписани за коригиране на съществуващи нарушения. Например, на фона на умерена тромбоцитопения се използват ниски дози глюкокортикоиди - Метипред, Дексаметазон, Преднизолон и др. При наличие на клинично значима тромбоцитопения се използват глюкокортикоиди, както и ритуксимаб. Може да се използва и "Имуноглобулин".
В случай, че лечението не позволява повишаване на тромбоцитите в кръвта, тогава се извършва хирургично отстраняване на далака. При наличие на бъбречни патологии на фона на този синдром се използват лекарства от категорията на инхибиторите, например каптоприл или лизиноприл.
Нови лекарства
Напоследък се наблюдава активно разработване на нови лекарства, които предотвратяват тромбозата, които включват хепариноиди и в допълнение, рецепторни инхибитори, като "Ticlopidine" заедно с "Tagren", "Clopidogrel" и "Plavix".
Според предварителната информация се съобщава, че тези лекарства са много ефективни при антифосфолипиден синдром. Много е вероятно те скоро да бъдат въведени в стандартите за лечение, препоръчани от международните общности. Към днешна дата тези лекарства се използват като част от лечението на антифосфолипиден синдром, но всеки лекар се опитва да ги предпише по своя собствена схема.
Ако има нужда от хирургична интервенция при този синдром, трябваколкото е възможно по-дълго да приемате антикоагуланти под формата на "Варфарин" и "Хепарин". Те трябва да бъдат отменени за минималния възможен период от време преди операцията. Необходимо е да възобновите приема на Варфарин след операцията.
В допълнение, хората, които страдат от антифосфолипиден синдром, трябва да станат от леглото и да започнат да се движат възможно най-скоро след операцията. Няма да е излишно да носите чорапи, изработени от специални компресионни чорапи, което ще позволи допълнително предотвратяване на риска от тромбоза. Вместо специално компресионно бельо, просто обвиване на краката с еластични бинтове ще свърши работа.
Клиничните указания за антифосфолипиден синдром трябва да се спазват стриктно.
Какви други лекарства се използват
При лечението на това заболяване се използват лекарства от следните групи:
- Лечение с антитромбоцитни средства и индиректни антикоагуланти. В този случай (в допълнение към аспирин и варфарин) често се използва пентоксифилин.
- Употребата на глюкокортикоиди. В този случай може да се използва лекарството "Преднизолон". В този случай е възможно да се комбинира и с имуносупресори под формата на "Циклофосфамид" и "Азатиоприн".
- Употребата на аминохинолинови лекарства, например Delagil или Plaquenil.
- Употреба на селективни нестероидни противовъзпалителни средства под формата на нимезулид, мелоксикам или целекоксиб.
- Като част от акушерските патологии, "Имуноглобулинът" се използва интравенозно.
- Лечение с витамини от група В.
- Употребата на препарати с полиненаситени мастни киселини, например Omacora.
- Използване на антиоксиданти като Mexicora.
Следните категории лекарства все още не са широко използвани, но са много обещаващи при лечението на антифосфолипиден синдром:
- Използване на моноклонални антитела срещу тромбоцити.
- Лечение с антикоагулантни пептиди.
- Използване на инхибитори на апоптоза.
- Употребата на лекарства за системна ензимна терапия, например Wobenzym или Phlogenzym.
- Лечение с цитокини (най-често използван днес е интерлевкин-3).
Като част от превенцията на повтаряща се тромбоза се използват предимно индиректни антикоагуланти. В случаите на вторичен характер на антифосфолипидния синдром, лечението се провежда на фона на адекватна терапия на основното заболяване.
Прогноза на фона на патологията
Прогнозата за тази диагноза е двусмислена и зависи преди всичко от навременността на лечението, както и от адекватността на терапевтичните методи. Също толкова важна е дисциплината на пациента, спазването на всички необходими предписания на лекуващия лекар.
Какви други препоръки има за антифосфолипиден синдром? Лекарите съветват да не се провежда лечение по свое усмотрение или по съвет на "опитен", а само под наблюдението на лекар. Не забравяйте, че изборът на лекарства за всеки пациент е индивидуален. Лекарствата, които са помогнали на един пациент, могат значително да влошат положението на друг. Също и лекарипосъветвайте хората с APS редовно да наблюдават лабораторните си параметри. Това е особено вярно за бременни жени и за тези жени, които планират да станат майки.
При кой лекар да отида?
Лечение на такова заболяване се извършва от ревматолог. Като се има предвид, че повечето случаи на това заболяване са свързани с патологии по време на бременност, често в лечението участва и акушер-гинеколог. Тъй като това заболяване засяга различни органи, може да се наложи да се консултирате със съответните специалисти, например, участието на такива лекари като невролог, нефролог, офталмолог, дерматолог, съдов хирург, флеболог, кардиолог.
