Булозният пемфигоид е относително често срещано кожно заболяване, което наподобява пемфигус на външен вид. Заболяването протича в хронична форма и при липса на навременна диагноза и лечение може да доведе до неприятни последици. И така, какво причинява развитието на такова заболяване? Какви симптоми се проявява? Какви лечения може да предложи съвременната медицина? Отговорите на тези въпроси представляват интерес за много читатели.
Какво е болест?
Булозен пемфигоид в съвременната медицина е известен с много имена - това е болестта на Левър, и сенилен пемфигус, и сенилен дерматит херпетиформис. Това е хронично автоимунно заболяване, което се придружава от появата на голям обрив с мехури по кожата (външните симптоми понякога наподобяват истински пемфигус).
Заслужава да се отбележи, че преобладаващото мнозинство от пациентите с тази диагноза са хора на възраст 65 и повече години. Естествено, изключенията са известни на медицината, тъй като заболяването понякога се среща при деца и пациенти на средна възраст. заболяванетова се характеризира с доброкачествен ход, но понякога може да доведе до усложнения. В клиничната картина периодите на относително благополучие се редуват с екзацербации. Разбира се, за много хора въпросът какво представлява булозен пемфигоид е интересен. Симптоми и лечение на заболяването, причините за неговото възникване - тази информация трябва да се чете по-внимателно.
Някои свързани заболявания
Заслужава да се отбележи, че булозният пемфигоид е включен в групата на така наречените мехури дерматози. Тези заболявания се различават от истинския пемфигус, тъй като не са придружени от акантолиза. Групата кожни лезии включва няколко други заболявания, чиято клинична картина е доста сходна:
- Доброкачествен неакантолитичен пемфигус, при който заболяването засяга изключително лигавицата на устата, без да причинява обрив в други области. Заболяването се характеризира и с доброкачествен ход. Между другото, за първи път е описан през 1959 г.
- Пемфигоидът с белези е доста опасно заболяване, което засяга лигавицата на очите и конюнктивата, причинявайки нейната атрофия. Възможни са обриви по тялото, но са относително редки. Основната рискова група са жените на 50 години, въпреки че понякога заболяването се регистрира и сред пациенти от мъжки пол.
Причини и патогенеза на булозен пемфигоид
За съжаление, механизмът на това заболяване все още не е напълно изяснен. Въпреки това учените успяха да установят, че заболяването има автоимунен характер. По една или друга причина възникват неуспехиимунната система, в резултат на което произведените антитела атакуват не само чужди, но и собствените клетки на тялото.
Доказателства за тази теория са налични. По време на изследвания в кръвния серум на пациента, както и в течността, взета от мехурчетата, са открити специфични антитела, които увреждат базалната мембрана на тъканите на кожата и лигавиците. Също така беше възможно да се установи, че колкото по-активно се развива болестта, толкова по-висок е титърът на тези антитела.
Смята се, че автоимунните заболявания са генетично обусловени. Необходим е обаче фактор, способен да активира болестта. Може да бъде:
- ваксинация срещу определени заболявания;
- увреждане или силно кожно дразнене;
- излагане на ултравиолетова радиация (продължително слънчеви бани, злоупотреба с солариум и др.);
- термични изгаряния на кожата;
- честа употреба на определени лекарства, като фуроземид, каптоприл, фенацетин, амоксицилин и някои други;
- понякога заболяването се активира след като пациентът е подложен на лъчева терапия;
- отхвърляне на бъбречна трансплантация, многократни трансплантации на органи.
Булозен пемфигоид: снимки и симптоми
Разбира се, преди всичко е важно да се запознаете със симптомите, защото колкото по-рано пациентът обърне внимание на наличието на нарушения и се консултира с лекар, толкова по-лесен ще бъде процесът на лечение. Образуването на напрегнати мехури по кожата е основният симптом, който придружава булознитепемфигоид (снимката показва как изглежда обривът). Най-често се засяга кожата на крайниците и багажника. Обриви могат да се появят в областта на големи естествени гънки, по кожата на лицето и главата, но това се случва по-рядко.
Основните елементи на обривите са везикули и мехури със стегнати гуми. Вътре те съдържат течност, обикновено прозрачна, но понякога можете да видите кръвни примеси. Често кожата около мехурите става червена.
"Животът" на формациите е няколко дни. След това те спонтанно се отварят. На мястото на обрива се образуват участъци от ерозия и малки рани. На повърхността практически не се образуват корички, тъй като ерозивните зони бързо се епителизират.
Първите етапи на развитие на заболяването при 20% от пациентите започват с появата на мехурчета върху лигавицата на устната кухина и едва след това обривът преминава към кожата. Мехури по лигавицата на носа, фаринкса, гениталиите, очите се появяват изключително рядко.
Пациентите се оплакват от сърбеж и след отваряне на мехури и от известна болезненост. Възможно е повишаване на температурата, въпреки че това е рядко. Пациентите в напреднала възраст, чието тяло е изтощено от чести рецидиви, също изпитват намален апетит, загуба на тегло и прогресираща слабост.
Хистогенеза, хистопатология и патоморфология
Патологията на булозния пемфигоид е доста интересна. Първо, многобройни вакуоли се образуват между цитоплазмените процеси на базалните клетки. Постепенно тези образувания се сливат помежду си, образувайки по-големиструктури. Заедно с това се наблюдава рязко подуване на тъканите на дермата.
Капакът на пикочния мехур е епидермална тъкан. Неговите клетки са разтегнати, но мостовете между тях не са повредени. С напредването на заболяването клетките на епидермиса постепенно умират. В същото време новите епидермални тъкани се придвижват нагоре от ръбовете на мехурчето, улавят дъното му - по този начин везикулът се движи вътре в епидермиса, а понякога и в субстрата.
В пикочния мехур има течност, която съдържа лимфоцити, смесени с неутрофили. Има фибринови нишки, протеинови молекули и някои други съединения.
Ако разгледаме хистогенезата на булозния пемфигоид, тогава първо си струва да си припомним, че заболяването е автоимунно. При изследване на тъкани с електронен микроскоп може да се види, че така наречените BPAg1 антигени, които се освобождават по време на имунния отговор, се намират в базалния слой, а именно в местата на закрепване на кератиноцитните хемидесмозоми. Друг антиген, BPAg2, също се намира в областта на хемидесмозомата. Смята се, че се образува от колаген тип XII.
Също така в процеса на изследване беше установено, че макрофагите и еозинофилите при това заболяване първо се натрупват в базалната мембрана, след което мигрират през нея и започват да се натрупват вътре в пикочния мехур и между базалните клетки. Има също така значителна дегранулация на мастоцитите.
Хистологично при заболяването се наблюдава отлепване на епидермиса от дермата, между което се образува субепидермален мехур. Съдове в кожататъканите също се разширяват, наблюдава се подуване на вътрешните им слоеве (ендотелиум).
Модерни диагностични методи
По правило няма трудности при диагностицирането на такова заболяване като булозен пемфигоид: симптомите тук са много характерни и следователно лекарят може да подозира заболяването още по време на стандартен преглед. По кожата на пациента се образуват мехури от напрежение и процесът на епителизация на ерозията протича бързо.
Тестът за пилинг на епидермиса отрицателен. Допълнително се взема вътрешното съдържание на мехурчетата с допълнително хистологично изследване. По време на лабораторни изследвания в течността могат да бъдат открити вакуоли, хистиоцитни елементи, еозинофили и лимфоцити.
От друга страна, диференциалната диагноза понякога е трудна, тъй като клиничната картина леко наподобява други кожни заболявания, включително еритема мултиформе ексудативен, пемфигус вера и херпетиформис на Дюринг.
Кое лечение се счита за ефективно?
Какво да направите, ако имате булозен пемфигоид? Лечението в този случай изисква комплексно. Освен това изборът на мерки за подобряване на здравето и лекарства зависи от много фактори, включително тежестта на заболяването, възрастта и общото здравословно състояние на пациента, както и наличието на съпътстващи патологии. Във всеки случай схемата на лечение може да бъде изготвена само от лекуващия лекар.
В основата на терапията са стероидни противовъзпалителни лекарства, съдържащи глюкокортикостероиди. Най-често за тази цел се използва преднизолон. Лекарството се инжектираинтравенозно и дозата постепенно се намалява с изчезването на симптомите.
Добър ефект дават и цитостатиците и имуносупресорите, които спомагат за нормализиране на функционирането на имунната система. Доста често на пациентите се предписват лекарства като циклоспорин А, циклофосфамид, азатиоприн.
Естествено, лечението на обриви, ерозии и рани по кожата също е важен момент. Трябва да поддържате кожата си чиста. На пациентите се предписват разтвори с анилинови багрила (например Furkotsin), които действат като антисептици, изсушавайки кожата. В по-тежки случаи са необходими и стероидни мехлеми.
Лечение с народни средства
Булозният пемфигоид или болестта на Левър е патология, която изисква компетентно, квалифицирано лечение. Използването на различни домашно приготвени лекарства е възможно, но само с разрешение на специалист. Преди да използвате каквото и да е средство, не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар. В народната медицина се използват много различни лекарства.
- Смята се, че тинктурата на елеутерокок ще повлияе положително на здравето на пациента. Приемайте го два пъти на ден, по 30 капки всяка.
- За външно лечение на обриви се използва сок от листа на алое, който помага за облекчаване на сърбеж и болезненост, предотвратява развитието на възпалителния процес и ускорява процесите на регенерация. Навлажнете превръзката със сок, след това я нанесете върху увредената област на кожата и я закрепете с превръзка. За максимален ефект можете да покриетекомпрес с найлоново фолио.
- За същата цел може да се използва пресен сок или отвара от листа от коприва. Компресът се прави, както е описано по-горе.
- Булозен пемфигоид, по-точно симптомите му могат да бъдат облекчени с помощта на специална билкова отвара. За да го приготвите, вземете равно количество (по 50 г) листа от евкалипт, змиевидни коренища, плодове на японска софора, брезови пъпки, трева от бял равнец, овчарска торбичка и коприва. Две супени лъжици от приготвената смес от билки залейте вечерта с чаша вряла вода и оставете за една нощ. На сутринта запарката трябва да се филтрира и да се раздели на три части - приемат се през целия ден.
Трябва да се разбере, че билковите лекарства за всеки пациент могат да действат различно. Дори ако лекарството има положителен ефект, в никакъв случай не трябва да отказвате лекарствена терапия.
Прогноза за пациенти
Пемфигоидът е доброкачествено кожно заболяване и поради това в повечето случаи не протича твърде трудно. Освен това в почти всяка болница в голям град заболяването се лекува успешно под такова сложно име - булозен пемфигоид. В Оренбург, Москва и всеки друг град определено ще намерите добър специалист. Само цената на терапията ще зависи от мястото на пребиваване, тъй като цените на някои лекарства в различните аптеки варират.
С правилното лечение е възможно да се постигне стабилна ремисия. От време на време някои пациенти имат рецидиви, което, разбира се, е неприятно, но същоне фатално. От друга страна, при липса на терапия, местата на образуване на обрив могат да се превърнат в врата за инфекция, което съответно завършва с по-масивен възпалителен процес, нагнояване на рани и проникване на патогенни бактерии в по-дълбоките слоеве на кожата.
Има ли превантивни мерки?
За съжаление няма специфично средство за превенция на такова заболяване като булозния пемфигоид на Левър. Естествено, изключително важно е да се потърси помощ навреме и тъй като заболяването е хронично, дори в периоди на относително благополучие, трябва внимателно да се следи здравословното състояние.
Не забравяйте, че болестта в медицината се разглежда като възможен маркер за онкология. Следователно, при наличие на заболяване, пациентът трябва задължително да премине цялостен преглед, за да потвърди или изключи онкологична диагноза. Не забравяйте, че всяко заболяване е много по-лесно за справяне, ако започнете терапия на ранен етап.
