Хроничната лимфоцитна левкемия е заболяване, при което тялото произвежда прекомерно количество бели кръвни клетки. Подобно разстройство се развива главно при хора след 60 години. Заболяването се развива много бавно и може да не показва симптоми през първите няколко години.
Лимфоцитната левкемия се отличава със степента на зрялост на злокачествените клетки. В хода на такава патология основното е увреждането на костния мозък, а хранителната основа за това са развиващите се в него левкоцити.
Причината за заболяването все още е неизвестна. Много лекари смятат, че заболяването е генетично. Важно е да се разпознае своевременно хода на заболяването, да се извърши диагностика и последващо лечение.
Характеристики на заболяването
Лимфоцитите са вид левкоцити, които принадлежат към функционалния елемент на имунитета. Здравите лимфоцити се дегенерират в плазмена клетка и произвеждат имуноглобулини. Тези антитела се елиминиратотровни, патогенни микроорганизми, чужди на човешкото тяло.
Хроничната лимфоцитна левкемия (код по МКБ-10 - C91.1) е туморно заболяване на кръвоносната система. По време на заболяването левкемичните лимфоцити непрекъснато се размножават и се натрупват в костния мозък, далака, кръвта, черния дроб и лимфните възли. Трябва да се отбележи, че колкото по-висока е скоростта на клетъчно делене, толкова по-агресивна е патологията.
Хроничната лимфоцитна левкемия е заболяване, което засяга предимно възрастните хора. Често заболяването се развива много бавно и почти безсимптомно. Открива се съвсем случайно при изследване на общ кръвен тест. На външен вид анормалните лимфоцити не се различават от нормалните, но функционалното им значение е нарушено.
Резистентността на пациента към патогени намалява. Причината за заболяването все още не е напълно известна, но излагането на вируси и генетичната предразположеност се считат за утежняващи фактори.
Етапи на потока
За избор на най-оптималните методи на лечение, както и за определяне на прогнозата на хода на заболяването, има няколко етапа на хронична лимфоцитна левкемия. В самото начало на развитието на заболяването лабораторно в кръвта се определя само лимфоцитоза. Средно пациентите с този стадий живеят повече от 12 години. Степента на риска се счита за минимална.
На етап 1 увеличението на лимфните възли се присъединява към лимфоцитозата, която може да се определи палпарно или инструментално. Средна продължителностживотът е до 9 години, а степента на риск е средна.
В хода на етап 2, освен лимфоцитоза, при преглед на пациент могат да се установят спленомегалия и хепатомегалия. Средно пациентите живеят до 6 години.
На етап 3 хемоглобинът рязко спада, а също така се наблюдава стабилна лимфоцитоза и увеличаване на размера на лимфните възли. Продължителността на живота на пациента е до 3 години.
Когато 4-та степен продължи, тромбоцитопенията се присъединява към всички тези прояви. Рискът в този случай е много висок, а средната продължителност на живота на пациентите е по-малко от година и половина.
Класификация на заболяването
Хроничната лимфоцитна левкемия (ICD-10 код - C91.1) се разделя на няколко групи, въз основа на това какви кръвни клетки са започнали да се размножават много бързо и почти неконтролируемо. По този параметър заболяването се разделя на:
- мегакариоцитна левкемия;
- моноцит;
- миелоидна левкемия;
- еритромиелоза;
- макрофаг;
- лимфоцитна левкемия;
- еритремия;
- матоклетка;
- космата клетка.
Доброкачествената хронична лезия се характеризира с бавно увеличаване на левкоцитозата и лимфоцитите. Увеличението на лимфните възли е незначително и няма анемия и признаци на интоксикация. Състоянието на пациента е доста задоволително. Не се изисква специално лечение, на пациента се препоръчва само да спазва рационален режим на почивка и работа, да консумира здравословна храна, богата на витамини. Препоръчва сеоткажете се от лошите навици, избягвайте хипотермия.
Прогресивната форма на хронична лимфоцитна левкемия се отнася до класическата и се характеризира с това, че увеличаването на броя на левкоцитите се случва редовно, всеки месец. Лимфните възли постепенно се увеличават и се наблюдават признаци на интоксикация, по-специално като:
- треска;
- слабост;
- загуба на тегло;
- прекомерно изпотяване.
При значително увеличение на броя на левкоцитите се предписва специфична химиотерапия. При правилно лечение е възможно да се постигне дългосрочна ремисия. Туморната форма се характеризира с това, че левкоцитозата в кръвта е незначителна. В този случай има увеличение на далака, лимфните възли, сливиците. За лечение се предписват комбинирани курсове на химиотерапия, както и лъчева терапия.
Спленомегалният тип хронична лимфоцитна левкемия (според ICD-10 - C91.1) се характеризира с умерена левкоцитоза, леко увеличени лимфни възли и голям далак. За лечение се предписва лъчева терапия, а при тежки случаи е показано отстраняване на далака.
Костно-мозъчната форма на хронична лимфоцитна левкемия се изразява в леко увеличение на далака и лимфните възли. Кръвните изследвания показват лимфоцитоза, бързо намаляване на тромбоцитите, червените кръвни клетки и здравите бели кръвни клетки. Освен това има повишено кървене и анемия. За лечение се предписва курс на химиотерапия.
Пролимфоцитният тип хронична лимфоцитна левкемия (според ICD-10 - C91.3) се характеризира с това, че при пациентиима повишена левкоцитоза със значително увеличение на далака. Тя не се повлиява добре от стандартното лечение.
Окосменият клетъчен тип на заболяването е специална форма, при която левкемичните патологични лимфоцити имат характерни черти. По време на неговото протичане не се променят лимфните възли, увеличават се черният дроб и далакът, а пациентите страдат от различни инфекции, увреждане на костите и кървене. Единственото лечение е отстраняване на далака и химиотерапия.
Основни симптоми
Хроничната кръвна лимфоцитна левкемия се развива за дълъг период от време и симптомите може да не се появят дълго време, променят се само кръвната картина. След това постепенно се наблюдава намаляване на нивото на желязото, което води до признаци на анемия. Първоначалните признаци също могат да станат проява на левкемия, но често остават незабелязани. Сред основните знаци могат да се разграничат като:
- бледност на кожата и лигавиците;
- слабост;
- изпотяване;
- задух при усилие.
В допълнение, температурата може да се повиши и може да започне бърза загуба на тегло. Голям брой лимфоцити засягат костния мозък и постепенно се установяват в лимфните възли. Струва си да се отбележи, че лимфните възли са значително увеличени и остават безболезнени. Консистенцията им донякъде напомня на меко тесто, а размерите могат да достигнат 10-15 см. Лимфните възли могат да притискат жизненоважни органи, провокирайки сърдечно-съдови и дихателнинеуспех.
Заедно с лимфните възли започва да се увеличава далакът, а след това и черният дроб. Тези два органа обикновено не нарастват до значителен размер, но може да има изключения.
Хроничната лимфоцитна левкемия провокира различни видове имунни нарушения. Патологичните левкемични лимфоцити престават да произвеждат напълно антитела, които стават недостатъчни за организма да устои на патогени и различни инфекции, чиято честота се увеличава рязко. Дихателните органи често са засегнати, което води до тежък бронхит, плеврит и пневмония.
Инфекциите на пикочните пътища или кожни лезии не са необичайни. Друга последица от намаляването на имунитета е образуването на антитела към собствените червени кръвни клетки, което провокира развитието на хемолитична анемия, която се проявява под формата на жълтеница.
Диагностика
За да се постави диагноза хронична лимфоцитна левкороза, първо се прави кръвен тест. В началния стадий на патологията клиничната картина може да се промени донякъде. Тежестта на левкоцитозата до голяма степен зависи от стадия на хода на заболяването.
Също така, в хода на хронична лимфоцитна левкемия, кръвните изследвания показват липса на червени кръвни клетки и хемоглобин. Такова нарушение може да бъде предизвикано от тяхното изместване от туморни клетки от костния мозък. Нивото на тромбоцитите в началните етапи на хода на заболяването често остава вътренорми обаче с развитието на патологичния процес броят им намалява.
За потвърждаване на диагнозата, методи за изследване като:
- биопсия на засегнатия лимфен възел;
- пункция на костен мозък;
- определяне нивото на имуноглобулините;
- клетъчно имунофенотипиране.
Клетъчният анализ на кръвта и костния мозък ви позволява да определите имунологичните маркери на заболяването, за да изключите хода на други заболявания и да направите прогноза относно неговото протичане.
Характеристики на лечението
За разлика от много други злокачествени процеси, хроничната лимфоцитна левкемия не се лекува в началния стадий. По принцип терапията започва, когато се появят признаци на прогресия на заболяването, които трябва да включват като:
- бързо увеличаване на броя на анормалните левкоцити в кръвта;
- значителен растеж на лимфните възли;
- прогресиране на анемия, тромбоцитопения;
- увеличаване на далака по размер;
- поява на признаци на интоксикация.
Методът на терапия се избира чисто индивидуално, въз основа на точни диагностични данни и характеристики на пациента. По принцип терапията е насочена към премахване на усложненията. Сама по себе си тази болест все още е нелечима.
Химиопрепаратите се използват в минимални дози от токсични вещества и често се предписват за удължаване на живота на пациента и премахване на неприятните симптоми. Пациентивинаги трябва да бъде под стриктно наблюдение на хематолог-онколог. Кръвен тест трябва да се прави 1-3 пъти в продължение на 6 месеца. При необходимост се предписва специална поддържаща цитостатична терапия.
Консервативна терапия
Лечение на хронична лимфоцитна левкемия се извършва след идентифициране на всички възможни усложнения, установяване на формата, стадия и диагнозата. Показано е спазването на диетата и лекарствената терапия. Ако заболяването е тежко, е необходима трансплантация на костен мозък, тъй като това е единственият възможен начин за постигане на пълно излекуване.
В самото начало на хода на заболяването е показано диспансерно наблюдение и при необходимост лекарят предписва антибактериални лекарства. Когато се прикрепи инфекция, са необходими антивирусни и противогъбични средства. През следващите месеци е показан курс на химиотерапия, насочен към бързото отстраняване на раковите клетки от тялото. Лъчетерапията се използва, когато трябва бързо да намалите размера на тумора и няма начин да го лекувате с химиотерапевтични лекарства.
Употреба на лекарства
Отзивите за хронична лимфоцитна левкемия в петдесет процента от случаите са положителни, тъй като благодарение на правилното лечение благосъстоянието на пациента може да се нормализира. Много пациенти казват, че с химиотерапия в началните етапи животът може да бъде значително удължен и качеството му да се подобри.
При липса на съпътстващи заболявания, ако възрастта на пациента е под 70 години, се прилага основнокомбинация от лекарства като циклофосфамид, флударабин, ритуксимаб. В случай на лоша поносимост могат да се използват други комбинации от лекарства.
За възрастни хора или при наличие на съпътстващи заболявания се предписват по-щадящи комбинации от лекарства, по-специално Obinutuzumab с Chlorambucil, Rituximab и Chlorambucil или Cyclophosphamide с преднизолон. При стабилен ход на нарушения или рецидив пациентите могат да променят режима на терапия. По-специално, това може да бъде комбинация от Idelalisib и Rituximab.
Много изтощени пациенти с тежки съпътстващи заболявания се предписват главно като монотерапия, по-специално лекарства, които се понасят сравнително добре. Например, като Ритуксимаб, Преднизолон, Хлорамбуцил.
Характеристики на храната
Всички пациенти с хронична лимфоцитна левкемия се нуждаят от рационално разпределение на почивка и работа, както и от правилно хранене. В обичайната диета трябва да доминират животински продукти, а приемът на мазнини също трябва да бъде ограничен. Не забравяйте да консумирате пресни плодове, билки, зеленчуци.
При анемия храните с високо съдържание на желязо ще бъдат полезни за нормализиране на хематопоетичните фактори. Черен дроб трябва да се добавя редовно към диетата, както и витаминни чайове.
Прогноза за пациента
За повечето пациенти, страдащи от това разстройство, прогнозата следтерапията е достатъчно добра. В началния стадий на хода на хроничната лимфоцитна левкемия продължителността на живота е повече от 10 години. Много могат да се справят без специално лечение. Въпреки факта, че заболяването е нелечимо, началният стадий може да продължи дълго време. Лечението често води до трайна ремисия. Само лекуващият лекар може да даде по-точна прогноза.
Има много съвременни техники за лечение. По-нови, по-модерни лекарства и терапии се появяват през цялото време. Новите лекарства, които бяха въведени през последните няколко години, помагат за значително подобряване на резултатите от лечението.
Няма специфична превенция на лимфоцитна левкемия. Самолечението може само значително да влоши ситуацията и може да бъде смъртоносно за пациента.
