Невроендокринен тумор на панкреаса: класификация, лечение и усложнения, прогноза

Съдържание:

Невроендокринен тумор на панкреаса: класификация, лечение и усложнения, прогноза
Невроендокринен тумор на панкреаса: класификация, лечение и усложнения, прогноза

Видео: Невроендокринен тумор на панкреаса: класификация, лечение и усложнения, прогноза

Видео: Невроендокринен тумор на панкреаса: класификация, лечение и усложнения, прогноза
Видео: Pancreatic Neuroendocrine Tumors - Staging - Watch More @sushrutalgs 2024, Декември
Anonim

Код за невроендокринен тумор на панкреаса в ICD 10 - C25. Именно тази комбинация в международния класификатор обозначава злокачествени неоплазми, локализирани в посочения орган. Какви са тези заболявания? Нека се опитаме да разгледаме по-подробно.

Обща информация

Без нормалното функциониране на нервната система, секретиращите жлези, човешкото тяло не може да функционира и да бъде в ред. Съвременната медицина разглежда тези елементи като цяло, като ги класифицира в невроендокринната система. Специфични клетки, локализирани в ендокринните жлези, са отговорни за производството на активни съединения. Един от важните елементи на панкреаса са островчетата на Лангерханс. Кодирането на случая при откриване на неоплазма в тази област е C25.4 според ICD. Невроендокринен тумор на панкреаса от този формат може да се образува, ако клетките от определения тип започнат да се делят, функционират, умират по неправилен, неправилен начин.

Посоченоразнообразие от патологии не случайно се отделя в отделна група. Неговите прояви, нюансите на изясняване на диагнозата и методиките на лечение са много различни от тези, приложими за неоплазми, образувани от епителни клетки.

невроендокринен тумор на панкреаса
невроендокринен тумор на панкреаса

Анатомия и медицина

Нервната система, хормоналните вещества, генерирани от ендокринните структури, функционират взаимно. Сигналите от нервната система пристигат в хипоталамуса, където стимулират производството на хормонални вещества. Те от своя страна засягат хипофизната жлеза, като активират или забавят активността на тропините. Веществата с притока на кръв се разпространяват в тялото, стимулирайки секреторната функция на жлезистите структури.

Производството на хормони се определя не само от импулсите на нервната система. Важни фактори са процесите, протичащи в организма, състоянието на човека като цяло и отделни органи и структури. Централната нервна система и отделителната система са взаимосвързани: поради хормоните работата на нервите се регулира чрез надбъбречните жлези. Това става чрез освобождаване на адреналин в кръвта.

Панкреас: как работи всичко

Под кода за невроендокринен тумор на панкреаса C25 се отнася до патологично състояние, свързано с неправилно функциониране на гастроентеропанкреатичния NES. В човешкото тяло той доминира над останалите NES по размер. Именно тази система учените са проучили особено добре. Беше възможно да се установи, че NES се образува от неврони, апудоцити, които генерират хормонални съединения. Тези клетки са разпръснати в стомашно-чревния тракт,присъства във всички органи.

Най-важната част от панкреаса от тази гледна точка са островчетата на Лангерханс, тоест зоната на опашката. По отношение на целия орган тези островчета представляват само около 2% от масата, тоест около 1,5 г. Броят на островчетата е много по-впечатляващ – установено е, че техният брой е близо до един милион.

невроендокринен тумор на панкреаса, ICD код 10
невроендокринен тумор на панкреаса, ICD код 10

Неоплазми: нюансите на образуване

Невроендокринен тумор на панкреаса (G2, G1) може да се образува от всяка клетка от този тип, локализирана в посочения орган. Механизмът на появата на заболяването е процесът на неконтролирано делене на клетките. В момента нюансите на образуването на неоплазми не са проучени достатъчно задълбочено. Изяснено е, че значителен процент от пациентите имат мутация в единадесетата хромозомна двойка. NET принадлежи към категорията на редките заболявания, което значително усложнява спецификацията на състоянието: само висококвалифициран лекар може да определи симптомите му.

В преобладаващия процент от случаите невроендокринен тумор на панкреаса се образува като мехурче или плоча. Официалното наименование на такива форми (съответно): алвеоли, трабекули. При някои пациенти прогресията на заболяването е доста бавно, докато други се характеризират с фулминантен ход. Като цяло, както показват натрупаните от медицината доказателства, патологията е изключително непредсказуема. Неоплазмата с малки размери далеч не винаги е злокачествена. Заключението за неговия характер се прави чрез определяне на скоросттаразвитие. В някои случаи туморът се локализира в един орган, в по-тежки случаи се разпространява в съседни структури.

Нюансите на проявлението

Симптомите на невроендокринен тумор на панкреаса в първите етапи на развитие на заболяването липсват или са изключително замъглени. Доста голям процент от случаите могат да бъдат открити само в напреднал стадий, когато патологичното състояние се развива в продължение на 5-8 години. Специфичните прояви в първите етапи на повечето тумори не са типични. Определени проблеми със здравето на пациентите са смущаващи, но те не могат да бъдат свързани с невроендокринната система и се предписва лечение на съвсем различни заболявания.

диагноза невроендокринен тумор на панкреаса
диагноза невроендокринен тумор на панкреаса

Възможно е да се предположи, че има невроендокринен тумор на панкреаса (със или без метастази, определя се след пълен преглед), ако се притеснявате от болка в корема. Чувствата могат да идват периодично или да са постоянни. Пациентът губи тегло, чувства се постоянно уморен. Има нарушение на изпражненията, гадене и повръщане. На фона на неоплазмата кръвната захар спада, пулсът се учестява, горещи вълни са смущаващи.

Категории и типове

В много отношения прогнозата за невроендокринен тумор на панкреаса зависи от вида на случая. Разработена е система за разделянето им на няколко групи. Основният критерий за оценка е способността за генериране на хормонални съединения, активността на този процес. Има четири разновидности: активен, неактивен, нефункциониращ и работещ.

Първият тип е невроендокринен тумор на панкреаса, чиито клетки произвеждат биологични вещества, които регулират функционирането на тялото. Сред общия брой неоплазми активните представляват около 80%. Много по-рядко срещан сорт е неактивен. Диагностицирането на такава патология е най-трудно. Нефункциониращите NET могат да отделят хормонални съединения. Случаят не се характеризира със специфични симптоми. И накрая, последната категория е HSO, която генерира повече от нормата, количеството хормони. Това обикновено може да се определи доста рано. Често се наблюдава повишено производство на хормони под влияние на стресов фактор. Това може да е отговорът на анестезията, биопсията.

Актуализация на състоянието

Диагностицирането на невроендокринен тумор на панкреаса не е лесна задача за съвременния лекар. По-вероятно е да се подозира, че здравословните проблеми на пациента се дължат точно на такава причина, при висококвалифициран и опитен лекар, който вече се е сблъсквал с подобни случаи. Ако има предположение за възможността за съществуване на NET, е необходимо да се проведе серия от проучвания, за да се потвърди или опровергае предположението. Те започват с изучаване на медицинската история на лицето и най-близкото му семейство. Изясняването на наследствените патологии е важна информация за анализиране на причините за симптомите. Също така при първоначалното назначаване пациентът се преглежда внимателно, всички оплаквания се изясняват и тази информация се систематизира.

Следващата стъпка при определяне на невроендокринен тумор на панкреаса е събирането на проби от течности, тъкани залабораторни изследвания. Пациентът трябва да получи клетки, съдържащи хормонални вещества, вероятно генерирани от неоплазмата. Лекарят определя и списък с други активни вещества, чийто анализ ще помогне да се получи по-полезна информация за случая. Избират се тъканни зони за получаване на проби за биопсия, предписва се сцинтиграфия със соматостатин. Следващият етап е КТ, ултразвук, ЯМР, рентгенова снимка. Може да се поръча ултразвуково изследване с ендоскоп.

невроендокринен тумор на панкреаса прогноза
невроендокринен тумор на панкреаса прогноза

Диагнозата е потвърдена: какво следва?

Лечение на невроендокринен тумор на панкреаса се избира въз основа на вида на случая. Има няколко основни метода и подхода: таргетна терапия, лъчетерапия, химиотерапия, хирургия, радиоаблация, биологичен метод. Понастоящем няма мерки за предотвратяване на неоплазми от този тип. Това се дължи на рядкост на подобни случаи и липсата на достатъчно познания за процеса на тяхното формиране. Механизмът на възникване все още не е точно идентифициран, което изключва възможността за ефективна превенция.

В преобладаващия процент от случаите терапевтичният курс включва хирургична интервенция. Описаната категория неоплазми позволява минимално инвазивни мерки. Възможно е да се използва лапароскоп. В същото време се отстранява минималната част от болния орган, което свежда до минимум усложненията и ускорява рехабилитацията на пациента. Ако се открият метастази, те трябва да бъдат отстранени непременно.

Добър подходс невроендокринен тумор на панкреаса се разглежда ядрена, лекарствена терапия. Този подход активира деструктивните вътреклетъчни процеси. Можете да прибягвате до тези методи самостоятелно или да ги комбинирате с операция. Като цяло, прогнозата за невроендокринен тумор на панкреаса е по-благоприятна от много други форми на злокачествени новообразувания в стомашно-чревния тракт. Най-добрите перспективи са тези с активни форми, диагностицирани в ранен стадий, ако е възможно да се започне адекватно лечение, без да се губи време.

Активни видове: инсулинома

Това неоплазма се състои от произвеждащи инсулин бета клетки. Сред другите случаи на NET, този тип представлява до 75%. По-голяма вероятност от образуване на туморен процес при жените; рискова възрастова група - 40-60 години. В основния процент от случаите се открива единичен тумор, местоположението в органа е непредсказуемо. Малък процент от случаите се появяват извън панкреаса. Размерите на неоплазмата рядко са повече от 1,5 см. Цветът е черешов, жълтеникавосив или кафяв. До 15% от случаите са злокачествени.

Тази форма на тумор генерира големи количества инсулин, което определя основния симптом: съдържанието на глюкоза в кръвоносната система е значително намалено. Хипогликемията е особено изразена след физическо натоварване или при дълъг интервал от време между храненията. Намалената концентрация на глюкоза причинява неправилен енергиен метаболизъм, който засяга тялото и подкората на мозъка. Пациентът се чувства слаб и гладен. Потните жлези са по-активнинарушават се нормите, честотата и скоростта на сърдечния ритъм, смущават треперенето и дезориентацията в пространството, понякога във времето. Паметта постепенно се влошава, съзнанието е объркано, пациентът става апатичен и страда от конвулсии. Най-тежкото усложнение на този тип невроендокринен тумор на панкреаса е хипогликемичната кома.

Нюанси на случая

Откриването на инсулином не е лесно. Това е сравнително малка неоплазма, чиито симптоми са характерни за широк спектър от други патологии. Най-точните изследвания са сцинтиграфия, ендоскопски ултразвук, КТ. До 50% от случаите се откриват чрез лъчева диагностика. Когато местоположението е неясно, се показва позитронно-емисионна томография, за да се изясни случаят. Можете да отгатнете нюансите на локализацията, като направите ангиографски анализ.

Лечението на невроендокринен тумор на панкреаса от този клас е най-ефективно хирургично. При малки размери туморът незабавно се отстранява напълно. При диаметър 3 cm или повече е показана резекция на органен елемент. Това е особено важно, ако NET е злокачествен. Правилно проведеното събитие е ключът към абсолютното възстановяване.

невроендокринен тумор на панкреаса
невроендокринен тумор на панкреаса

Гастринома

Сред всички МРЕЖИ, този вид е вторият най-разпространен. Тя представлява до 30% от всички случаи. Вероятността от образуване на неоплазма при представителите на силния пол е по-висока; възрастова група на риск - 30-50 години. Приблизително всеки трети случай ви позволява да определите NET по времевъншни структури по отношение на органа. Размерите обикновено са не повече от 3 см. МРЕЖИ, по-големи от посочения диаметър, се считат за злокачествени. Отличителна черта на тази форма е склонността към ранно образуване на метастази. Заболяването се проявява чрез прекомерно генериране на гастрин, който активира производството на сок в стомаха. Това причинява образуването на язви в червата. Такъв процес често е първата проява на тумор.

Можете да подозираш гастрином по редки изпражнения и пристъпи на болка, наподобяващи колики. Пептичната язва показва повишена резистентност към лечението. Има по-голям шанс за NET, ако родителите са диагностицирани с него.

Нюанси на случая

Изясняването на гастринома се усложнява от малките размери на неоплазмата и проявите, характерни за широко разпространена пептична язва. За да се определи туморът, е необходимо да се провери кръвоносната система за съдържанието на гастрин. Оптималният подход е радиоимуноанализ. Изясняване на локализацията е възможно с помощта на ултразвук, ендоскопско изследване, CT, MRI. До 90% от всички NETs от този тип са локализирани между шийката на жлезата, низходящата чревна част и общия жлъчен път.

Терапевтичният курс включва радикална намеса. На пациента е показана операция. Ако има голяма вероятност от злокачествено заболяване на мястото, ако неоплазмата се характеризира със способността да се разпространява в близките органи и тъкани, е необходимо да се отстрани не само гастриномът, но и елементът на жлезата, в който се е образувал. Оттеглянето от тялото на пациента само NET се практикува акоразмерите на образуването са малки. Въз основа на резултатите от лечението, прогнозата за невроендокринен тумор на панкреаса е положителна, можете да разчитате на пълно възстановяване.

бременност след невроендокринни тумори на панкреаса
бременност след невроендокринни тумори на панкреаса

Глюкагоном

Тази форма е много рядка. Може да се появи по време на дегенерацията на клетъчни алфа структури, произвеждащи глюкагон. Вероятността за откриване на такова заболяване при млади и зрели жени е по-висока. Средно при женската половина патологията се среща три пъти по-често, отколкото при мъжете. По-голям процент от случаите се срещат в местоположението на образуването в опашката или основната част на жлезата. Обикновено NET е единична, размерите са от 5 см и повече. До 70% от всички случаи са злокачествени. Активното производство на глюкагон стимулира генерирането на инсулин, а в чернодробните структури гликогенът се разгражда по-бързо.

Можете да подозираш заболяването чрез мигрираща еритема, придружена от некротични зони. В дълбоката венозна система се появяват тромби, състоянието на пациента става депресирано. Възможен вторичен диабет. При изследването на кръвта показателите за глюкагон надвишават стандартите десетки пъти. За изясняване на локализацията са показани ултразвук, КТ.

Бъдещето след тумора

Жените с тази диагноза традиционно са най-загрижени за: възможна ли е бременност след невроендокринни тумори на панкреаса? Както показа клиничната практика, това не само е възможно, но и се случва в реалния живот. Освен това са известни успешни случаи на раждане и раждане на дете, дори на фона наотстраняване на панкреаса поради предварително диагностицирана злокачествена НЕТ. Разбира се, първо ще трябва да преминете през пълен курс на лечение и възстановяване, да изчакате стабилизирането на състоянието и едва след това да помислите за продължаване на рода. И все пак фактът остава: бременност след невроендокринни тумори на панкреаса е възможна, практикувана, успешна и децата могат да се раждат абсолютно здрави.

невроендокринен тумор на панкреаса
невроендокринен тумор на панкреаса

Както казват лекарите, основният аспект на прогнозата е правилната операция в подходящ период от време. Точно проведеното събитие с участието на квалифицирани лекари помага да се осигури дълъг и пълноценен живот на човек.

Препоръчано: