Една от най-честите форми на амилоидоза е бъбречната амилоидоза. В повечето случаи заболяването се развива като усложнение на такива тежки патологии като туберкулоза, сифилис, остеомиелит. Увреждането на органите е следствие от основното заболяване, което се препоръчва да се открие и лекува своевременно. Патологията се появява в резултат на увеличаване на амилоида (сложен протеин) в кръвта, който се утаява по стените на кръвоносните съдове и в бъбреците, в резултат на което функционалността на органа се нарушава. Това заболяване възниква на фона на нефротичен синдром и преминава в развитие на хронична бъбречна недостатъчност. В тежки случаи може да се наложи трансплантация на донорски бъбрек.
Описание на проблема
Бъбречната амилоидоза е усложнение на системната амилоидоза, която се характеризира с натрупване на гликопротеиново вещество, амилоид, в междуклетъчното пространство на бъбреците, което води до нарушаване на органа..
Амилоидът е продукт от синтеза на патологични протеини в резултат на диспротеинемия, която възниква поради хронично заболяване. Свързва се с автоимунни реакции. В резултат на развитието на хронично заболяване се натрупват продуктите на разпад на токсини, левкоцити и тъкани, което води до образуването на антитела, които, когато реагират с антигени, образуват амилоиди. Тези амилоиди се отлагат на места, където се натрупват антитела.
Вторичната амилоидоза на бъбреците е от голямо значение в медицинската практика, тъй като в повечето случаи води до образуване на бъбречна недостатъчност, при която бъбреците се увеличават по размер и имат гладка повърхност..
Епидемиология
Има различия в разпространението на заболяването между различните страни по света. В развитите страни на Европа заболяването се среща в 0,7% от случаите, а в Азия - до 0,2%. Това се дължи на разликата в храненето на хората. В последния случай хората често ядат храни, които съдържат малки количества холестерол и животински протеини. Случаите на семейна патология се диагностицират най-много в страните от Испания и Португалия. Амилоидозата обикновено засяга мъже на възраст между четиридесет и петдесет години, но са наблюдавани случаи при деца, включително новородени.
Напоследък честотата на диагностициране на патологията нараства. Особено често заболяването е придружено от патология на белите дробове, артрит, улцерозен колит, ракови тумори. Често амилоидозата се развива при хора, които са имали туберкулоза или гнойни инфекции. Амилоидозата също често се диагностицира при наркозависими, които употребяват наркотични вещества.вещества под формата на инжекции, което често провокира развитието на нагнояване.
Видове болести
В медицината е обичайно да се разграничават следните видове патология:
- Първично заболяване, което се появява в резултат на нарушение на адхезията на имуноглобулини, които променят състава на кръвта, утаявайки се по стените на кръвоносните съдове и вътрешните органи. Тази патология е трудна за диагностициране. Тъй като има подобни симптоми с други заболявания.
- Вторичната амилоидоза на бъбреците се образува поради хронични заболявания: остеомиелит, колит, артрит, склероза, туберкулоза или спондилоартрит. Болестта често се появява в напреднала възраст.
Всички тези видове амилоидоза се появяват и развиват най-често в детството. Заболяването протича с периоди на ремисия и рецидив, които са придружени от пристъпи на болка. Лечението в този случай не носи резултати.
Форми на заболяването
В медицината е обичайно да се разграничават няколко форми на заболяването:
- Идиопатична форма, при която причините и механизмите за развитие на заболяването са неизвестни.
- Семейна форма, която се характеризира с генетично предразположение към появата на анормални протеини в тялото. В медицината е установено, че амилоидозата се предава през няколко поколения. Обикновено това явление се наблюдава сред евреи и араби. Заболяването е придружено от кожни обриви, болки в корема.
- Придобитата форма се характеризира с развитие на патология в резултат на имунологични нарушения.
- старческиформата се характеризира с нарушение на протеиновия метаболизъм.
- Местната форма има необясними причини за развитие. Обикновено се свързва с тумори на ендокринната система, диабет и синдром на Алцхаймер.
- Тумороподобната форма също се развива по неизвестни причини. Лекарите са склонни да твърдят, че амилоидозата от тази форма се развива поради определени видове неоплазми.
Причини за амилоидоза
Бъбречна амилоидоза Причината за появата в повечето случаи е неизвестна. Много заболявания могат да провокират появата на усложнения под формата на амилоидоза, но може да действа и като самостоятелно заболяване.
При първичната патология на причината не е възможно да се установи. Понякога заболяването се формира с множествен миелом. В този случай, освен бъбреците, патологичният процес включва езика, кожата, сърцето, белите дробове, черния дроб, червата и далака.
Вторичната амилоидоза на бъбреците се образува поради хронични инфекциозни заболявания и анормални състояния няколко години след възникването им. Най-често заболяването се развива след усложнение на белодробна туберкулоза, засяга не само бъбреците, но и съдовете, лимфните възли. Старческата амилоидоза е признак на стареене и се среща при 80% от хората над осемдесет години.
Рисковата група включва хора, които имат заболяване на плазмените клетки, хронични възпалителни заболявания, анкилозиращ спондилит, ревматоиден артрит и средиземноморска треска.
Симптоми и признаци на заболяване
Симптомите на бъбречна амилоидоза могат да варират в зависимост от местоположението на амилоидните натрупвания в други органи, стадия на хода на заболяването, степента на увреждане на засегнатия орган, както и заболяването, което е причинило патологията.
Първите признаци на увреждане на бъбреците се наблюдават в ранен стадий на развитие на заболяването. При хората се повишава нивото на протеина в урината, появяват се слабост, анемия, нарушен имунитет, нарушения на сърдечно-съдовата система, диария. Това заболяване провокира увеличаване на вътрешните органи и развитие на подуване. В късен стадий на развитие на заболяването се наблюдават хипертония, анурия и тромбоза на бъбречните вени.
В медицината се записват следните симптоми на амилоидоза:
- увредена бъбречна функция, развитие на бъбречна недостатъчност;
- нарушение на храносмилателния тракт;
- увреждане на нервната система;
- развитие на аритмия и сърдечна недостатъчност.
При амилоидоза винаги се развива оток. В някои случаи се появява тромбоза на бъбречната вена, развива се болков синдром, аритмия, замаяност, задух.
Етапи на бъбречна амилоидоза
В хода на заболяването се разграничават няколко етапа, всеки от които се характеризира със собствена проява на симптоми:
- Латентният стадий се характеризира с асимптоматично протичане на амилоидозата, могат да се появят признаци на първична патология. Основният признак на латентния период е наличието на лекпротеинурия. Този период продължава около пет години.
- Протеинуричен или албуминуричен стадий се характеризира с отделяне на протеин от тялото с урината, увеличаване на размера на бъбреците в резултат на развитието на хиперемия и лимфостаза, отлагане на амилоид по стените на кръвта съдове. През този период често се развиват склероза и лимфостаза. Този етап отнема около дванадесет години.
- Едематозният или нефротичен стадий се причинява от появата на нефротичен синдром със симптоми като протеинурия, хиперхолестеролемия и хипопротеинемия. Също така в този случай се наблюдава развитие на оток, хипертония, спленомегалия. Вътрешните органи се увеличават по размер, червата са засегнати. Този етап отнема около седем години.
- Терминален или азотемичен стадий се характеризира с белези и деформация на бъбреците, намаляване на техния размер, развитие на бъбречна недостатъчност и хипотония.
Много е важно да се открие амилоидоза на бъбреците в ранен стадий на развитие, когато е възможно да се спре патологичният процес. В по-късните стадии на заболяването е необратимо, възстановяването е възможно в много редки случаи. Бъбречната недостатъчност може да прогресира бързо и да бъде фатална на всеки от горните етапи на заболяването. Такава бърза прогресия на амилоидозата се причинява от обостряне на основното заболяване, добавяне на инфекция или тромбоза на бъбречните вени.
Диагностичен преглед. Какво е?
Бъбречната амилоидоза, чиито симптоми и лечение са разгледани в тази статия, е много трудна за диагностициране на ранен етапразвитие, тъй като в този случай симптомите не се проявяват. Лекарят в този случай предписва лабораторни изследвания на кръв и урина.
Според резултатите от анализа на урината се забелязва, че в нея се забелязва наличие на протеинурия, която има тенденция да се увеличава, както и левкоцитурия, микрохематурия и цилиндрурия. Резултатите от кръвен тест показват повишаване на ESR, анемия, левкоцитоза, повишаване на нивото на натрий и калций, холестерол, чернодробни ензими.
Също така, изпражненията се вземат за изследване. Анализът показва, че изпражненията съдържат мускулни влакна, голямо количество нишесте, както и мазнини.
Обикновено диагностицирането на бъбречна амилоидоза включва електрокардиограма, която често показва аритмии и нарушения на проводимостта на сигнала, кардиомиопатия и диастолна дисфункция. Често се прави ултразвук на коремната кухина и бъбреците, които показват увеличаване на размера на черния дроб и далака, както и бъбреците, рентгенови снимки.
Ефективен диагностичен метод е бъбречна биопсия и по-нататъшно хистологично изследване на биопсията. При изследване на биопсична проба се оцветява, като се изисква амилоидоза на бъбрека на макропрепарата „Голяма пъстра верига“. В този случай изследването показва деформацията на бъбреците, които имат широк кортикален слой, големи размери. Този метод дава възможност за поставяне на точна диагноза, за идентифициране на стадия на заболяването.
Също така включва използването на амилоидоза на бъбречния микропрепарат № 128, който дава възможност за откриване на съдово пълноводие, инфилтрация на гломерулите от левкоцити ипролиферация на ендотелни клетки.
При изследване на биологичен материал лаборантът може да открие признаци на други бъбречни заболявания. Високочувствителен диагностичен тест е RSK, използващ амилоиден антиген.
Терапия на болестта
Лечението на бъбречната амилоидоза включва основно основното заболяване. Когато първичната патология е излекувана, симптомите на амилоидоза изчезват за дълго време. На пациентите се предписва диета, при която е необходимо да се консумира суров черен дроб в продължение на две години, ограничаване на приема на сол и протеини, увеличаване на приема на въглехидрати и витамини, калиеви соли. Също така лекарите препоръчват през този период да се подлагате на лечение в санаториум, често излизайте на открито, приемайте витаминни комплекси.
Клиничните насоки за бъбречна амилоидоза предполагат следното:
- поддържане на здравословен начин на живот, избягване на стресови ситуации;
- изключване на физическа активност;
- освобождаване от лошите навици;
- диета.
Описание на лекарствената терапия
Лечението на бъбречна амилоидоза също включва медикаменти. Лекарят предписва антихистамини, например Suprastin или Dimedrol, антибактериални и противовъзпалителни лекарства, които имат имуносупресивен ефект. За облекчаване на отока се предписват диуретици, антихипертензивни лекарства, глюкоза под формата на капкомери се предписва за повишаване на хемоглобина в кръвта. Някои лекари препоръчват лечение на бъбречно заболяване (амилоидоза)кортикостероиди и цитостатици. Понякога лекарят може да предпише курс на химиотерапия или употребата на силното лекарство колхицин. Но при продължителна употреба на тези лекарства се развиват странични ефекти под формата на дисперсия, алергии, хематурия и левкопения.
Спиране на бързото прогресиране на заболяването могат да спрат лекарства от групата на аминохолините, като Хлорокин или Делагил. С употребата на тези лекарства в продължение на няколко години, при условие че патологията се диагностицира в ранен стадий на развитие, е възможно значително да се забави развитието на амилоидоза.
Хирургия
В тежки случаи се предписва доживотна бъбречна диализа или трансплантация на донорски органи. Бъбречната трансплантация дава положителни резултати, когато се елиминира причината за амилоидоза. Преживяемостта след такава хирургична интервенция е ниска, това се дължи на развитието на сърдечна амилоидоза и множество усложнения. Също така често се развиват рецидиви на заболяването в присадката, което може да причини загубата му. Възможно е също така да се извърши ексцизия на засегнатата област на бъбрека.
С навременно лечение на заболяването е възможно да се намали патологичният ефект на амилоидозата върху вътрешните органи, както и да се премахнат неприятните симптоми.
Прогноза
Бъбречната амилоидоза, чието ранно лечение изисква елиминиране на основното заболяване, може да има благоприятна прогноза. С развитието на тромбоза, вторични инфекции, кръвоизливи, прогнозата ще бъде неблагоприятна, особеноТова важи за възрастните хора. С образуването на сърдечна и бъбречна недостатъчност човек може да живее не повече от една година. Формирането на дългосрочни ремисии е възможно при навременна терапия в ранен стадий на заболяването, която трябва да бъде ефективна.
Обикновено пациентите с това заболяване имат продължителност на живота от една до три години от момента на поставяне на диагнозата. Но в медицинската практика са регистрирани случаи, когато пациентите са живели повече от десет години. Началото на смъртта зависи от хода на основната патология. Много често хората умират поради усложнения на основното заболяване, което е причинило развитието на амилоидоза. Също така причината за смъртта е бъбречна недостатъчност, която се развива поради бързото прогресиране на патологията, добавянето на вторични инфекции, които засягат червата.
Превенция
С цел превенция лекарите препоръчват своевременно лечение на хронични заболявания, които могат да провокират появата на амилоидоза. Пациентите с това заболяване трябва да бъдат под постоянно наблюдение. При поддържане на функционалността на бъбреците диспансерното наблюдение се извършва два пъти годишно със задължителни диагностични мерки. В ранните стадии на заболяването лекарите препоръчват посещение на санаториуми при липса на сериозни патологии в организма.
Бъбречната амилоидоза е сериозно заболяване, което представлява заплаха за човешкия живот. Затова е важно да се открие навреме, за да се подложи на ефективна терапия иудължават живота. Днес много хора умират в резултат на развиваща се бъбречна недостатъчност. Броят на хората с това заболяване расте всяка година. Заболяването засяга хора от всички възрасти, включително новородени. Често заболяването се наследява през няколко поколения, така че е важно да се спазва превенцията на патологията за хората, които са изложени на риск.
