Амилоидоза - какво е това? Това е заболяване, причинено от нарушение на протеиновия метаболизъм, при което се образува и отлага в различни тъкани и органи на специфично протеиново-полизахаридно вещество - амилоид.
Развитие на болестта
Амилоидозата се развива (какво е - вече разбрахме) в нарушение на протеиновия синтез в ретикулоендотелната система. Анормалните протеини се натрупват в кръвната плазма. Тези протеини са по същество самоантигени и причиняват образуването на автоантитела по аналогия с алергиите.
След това тези антитела реагират с антигени и грубо диспергирани протеини се утаяват. Така се образува амилоидът. Това вещество се утаява върху съдовите стени и различни органи. Постепенно натрупвайки се, амилоидът води до смъртта на органа.
Видове амилоидоза. Причини
Има няколко вида амилоидоза. Причините за развитието на болестта пряко зависят от вида на амилоидозата. Какво е? Класификацията се извършва в зависимост от основния протеин, който изгражда амилоидните фибрили. По-долу са видовете наболести.
- Първична амилоидоза (AL-амилоидоза). С развитието му в кръвната плазма се появяват анормални леки вериги на имуноглобулини, които са в състояние да се установят в различни тъкани на тялото. По същия начин плазмените клетки се променят при множествен миелом, макроглобулинемия на Валденстрьом, моноклонална хипергамаглобулинемия.
- Вторична амилоидоза (AA-амилоидоза). В този случай има излишна секреция на алфа-глобулин протеин от черния дроб. Това е протеин от остра фаза, който се синтезира по време на хроничен възпалителен процес. Това е възможно при различни заболявания, като ревматоиден артрит, малария, бронхиектазии, остеомиелит, проказа, туберкулоза.
- Семейна амилоидоза (AF-амилоидоза). Това е наследствена форма на заболяването с автозомно-рецесивен механизъм на унаследяване. Нарича се още средиземноморска интермитентна треска или семеен пароксизмален полисерозит. Това заболяване се изразява с пристъпи на треска, поява на коремна болка, кожни обриви, артрит и плеврит.
- Диализна амилоидоза (AH-амилоидоза). Това е свързано с факта, че протеинът бета-2-микроглобулин MHC при здрави хора се усвоява от бъбреците, а по време на хемодиализа не се филтрира и следователно се натрупва в организма.
- AE-амилоидоза. Развива се при някои форми на рак, като рак на щитовидната жлеза.
- сенилна амилоидоза.
Симптоми
При диагностициране на амилоидоза, симптомите зависят от местоположението на отлаганията. Когато е победенна стомашно-чревния тракт може да се наблюдава уголемяване на езика, затруднено преглъщане, запек или диария. Понякога са възможни отлагания, подобни на амилоидни тумори в червата или стомаха.
Чревната амилоидоза е придружена от усещане за тежест и дискомфорт, може да има умерена болка в корема. Ако панкреасът е засегнат, тогава са налице същите симптоми като при панкреатит. При увреждане на черния дроб се наблюдава увеличението му, появяват се гадене, оригване, пристъпи на повръщане, жълтеница.
Респираторната амилоидоза се проявява по следния начин:
- дрезгав глас;
- симптоми на бронхит;
- тумор на белодробна амилоидоза.
Амилоидозата на нервната система може да се прояви със следните симптоми:
- мравучкане или парене в крайниците, изтръпване (периферна полиневропатия);
- главоболие, виене на свят;
- нарушения на сфинктера (уринарна инконтиненция, изпражнения).
Амилоидоза – какво представлява, разгледахме причините и симптомите й. Сега нека разберем как се диагностицира това заболяване и какви методи за неговото лечение съществуват.
Диагностика
При заболяване като амилоидоза диагнозата е сложна. Назначени лабораторни и хардуерни изследвания.
При лабораторни изследвания в общия кръвен тест се наблюдава повишаване на ESR, левкоцитите и намаляване на тромбоцитите. В общия анализ на урината има протеин, в утайката има цилиндри, левкоцити и еритроцити. В копрограматаима голямо количество нишесте, мазнини и мускулни влакна. В биохимията на кръвта с чернодробно увреждане се установява повишено съдържание на холестерол, билирубин, алкална фосфатаза.
При първична амилоидоза се открива високо съдържание на амилоид в урината и кръвната плазма. При вторичния по време на лабораторни изследвания се установяват признаци на хроничен възпалителен процес.
Извършете и други диагностични мерки:
- радиологично изследване;
- ехокардиография (в случай на съмнение за сърдечно заболяване);
- функционални тестове с багрила;
- органна биопсия.
Лечение
Това заболяване се лекува амбулаторно. Амилоидоза, при която има тежки състояния, като хронична бъбречна недостатъчност или тежка сърдечна недостатъчност, се лекува в болница.
При първична амилоидоза в началния стадий се предписват лекарства като хлорохин, мелфалан, преднизолон, колхицин.
При вторична амилоидоза се лекува основното заболяване, например остеомиелит, туберкулоза, плеврален емпием и др. Често след излекуването му всички симптоми на амилоидоза изчезват.
Ако заболяването се развие в резултат на бъбречна хемодиализа, тогава такъв пациент се прехвърля на перитонеална диализа.
Стягащи средства като бисмут субнитрат или адсорбенти се използват, ако се развие диария.
Използва се и симптоматично лечение:
- лекарства, които намаляват кръвното налягане;
- витамини, диуретици;
- плазмено преливане и др.
В допълнение може да се използва хирургично лечение. Амилоидозата на далака може да се оттегли след отстраняване на органа. В повечето случаи това води до подобряване на състоянието на пациентите и намаляване на образуването на амилоид.
Храна
Амилоидозата изисква постоянна диета. С развитието на хронична бъбречна недостатъчност приемът на сол и протеинови продукти като месо, риба и яйца трябва да се ограничи. Ако се развие хронична сърдечна недостатъчност, солта, пушените и маринованите храни трябва да се изключат от диетата.
Сърдечна амилоидоза
Това заболяване се нарича още амилоидна кардиопатия. С развитието му може да се появи отлагане на амилоиди в миокарда, перикарда, ендокарда или по стените на аортата и коронарните съдове. Причината за такова увреждане на сърцето може да бъде първична амилоидоза, вторична или фамилна. Често амилоидозата на сърцето не е изолирано заболяване и се развива успоредно с амилоидозата на белите дробове, бъбреците, червата или далака.
Симптоми на сърдечна амилоидоза
Често симптомите на това заболяване са подобни на хипертрофичната кардиопатия или коронарната болест на сърцето. В началния етап симптомите не са ясно изразени. Може да се появят раздразнителност и умора, известна загуба на тегло, подуване на тъканите и замаяност.
Рязко влошаване обикновено настъпва след всякакви стресови ситуации или респираторна инфекция. След това обикновено се появяват болки в сърцето според вида на ангина пекторис, аритмии, изразен оток, задух, уголемяване на черния дроб. Кръвното налягане обикновено е ниско.
Заболяването прогресира бързо и неговата отличителна черта е резистентност (резистентност) към продължаваща терапия. В тежки случаи пациентите могат да имат асцит (натрупване на течност в корема) или перикарден излив. Поради амилоидни инфилтрати се развива слабост на синусовия възел и брадикардия. Това може да доведе до внезапна смърт.
Прогноза
При амилоидоза на сърцето прогнозата е неблагоприятна. Сърдечната недостатъчност при това заболяване непрекъснато прогресира и смъртта е неизбежна. В Русия няма специализирани центрове, занимаващи се с този проблем.
