По правило хипогонадотропният хипогонадизъм е свързан с недоразвитие на гениталните органи и вторични полови белези. Обмяната на мазнини и протеини при патологията също е нарушена, което причинява затлъстяване, кахексия, нарушения в костната система и неизправности на сърцето.
С кои лекари да се обърна?
Трябва да се отбележи, че мъжкият и женският хипогонадотропен хипогонадизъм е различен.
Диагностиката и лечението на заболяването се извършва съвместно от ендокринолози, гинеколози и гинеколози-ендокринолози, ако пациентът е жена, и андролози, ако пациентът е мъж.
В основата на лечението е хормоналната терапия. При необходимост е показана операция, пластична хирургия.
Как се класифицира болестта?
Хипогонадизмът може да бъде първичен или вторичен. Първичната форма се провокира от нарушение на функционалността на тестисовата тъкан поради дефект в тестисите. Нарушенията на хромозомното ниво могат да провокират аплазия или хипоплазия на тестикуларната тъкан, проявяваща се в липса на секреция на андрогени или недостатъчност на тяхното производство за пълно образуванеполови органи и вторични полови характеристики.
Хипогонадотропният хипогонадизъм при момчетата се изразява в умствен инфантилизъм.
Вторичната форма се причинява от нарушение в структурата на хипофизната жлеза, намаляване на нейната гонадотропна функция или увреждане на центровете на хипоталамуса, които засягат хипофизната жлеза и регулират нейната дейност. Заболяването се изразява в психични разстройства.
Както първичните, така и вторичните форми могат да бъдат вродени или придобити. Патологията може да допринесе за безплодие при мъжете в 40-60% от случаите.
Причини за заболяване при мъжете
Ниските андрогени могат да бъдат причинени от намаляване на количеството произвеждани хормони или от патологичното състояние на самите тестиси, дисфункция на хипоталамуса и хипофизната жлеза.
Към етиологията на първичната проява на заболяването може да се отдаде:
- вродено недоразвитие на половите жлези, което се проявява с генетични дефекти,
- тестикуларна аплазия.
Предразполагащите фактори включват:
- нарушение на спускането на тестисите;
- излагане на токсични вещества;
- прилагане на химиотерапия;
- излагане на разтворители на органична основа, нитрофурани, пестициди, алкохол, тетрациклин, високи дози хормонални лекарства и др.;
- заболявания с инфекциозен характер (паротит, морбили, орхит, везикулит);
- наличие на лъчева болест;
- придобито заболяване на тестисите;
- завъртанесеменна връв;
- усукване на тестисите;
- атрофичен процес след операция;
- изрязване на херния;
- операция на скротала.
При първичен хипогонадизъм има спад в нивото на андрогените в кръвта. Развива се компенсаторна реакция на надбъбречните жлези, увеличава се производството на гонадотропини.
Нарушенията на хипоталамуса и хипофизната жлеза водят до вторична форма (възпалителни процеси, новообразувания, нарушаване на кръвоносните съдове, патология на вътреутробното развитие на плода).
Допринесе за развитието на вторичен хипогонадизъм може:
- хормон на растежа аденом на хипофизата;
- адренокортикотропен хормон (болест на Кушинг);
- пролактином;
- дисфункция на хипофизата или хипоталамуса след операция;
- процеса на стареене, който провокира намаляване на тестостерона в кръвта.
При вторичната форма има намаление на гонадотропините, което води до намаляване на производството на андрогени от тестисите.
Една форма на заболяване, която засяга мъжете, е намаляването на производството на сперма при нормално ниво на тестостерон. Много рядко се наблюдава намаляване на нивата на тестостерон при нормални нива на сперматозоидите.
Симптоми на заболяването при мъжете
Хипогонадотропният хипогонадизъм при мъжете има свои собствени клинични прояви. Те се дължат на възрастта на пациента, както и на нивото на андрогенен дефицит.
Ако са засегнати тестисите на момчепреди пубертета, тогава се формира типичен евнухоидизъм. Скелетът става непропорционално голям. Това се дължи на забавянето на осификацията в зоната на растеж. Раменната област и гръдният кош също изостават в развитието, крайниците стават дълги, скелетните мускули са слабо развити.
Може да се отбележи затлъстяване от женски тип, гинекомастия, хипогенитализъм, което се проявява в малък размер на пениса, липса на гънки в скротума, хипоплазия на тестисите, недоразвитие на простатната жлеза, липса на пубис, недоразвитие на ларинкс, висок тембър на гласа.
При вторична проява на заболяването често се отбелязват голямо тегло на пациента, повишена функция на кората на надбъбречната жлеза и нарушаване на щитовидната жлеза..
Ако функцията на тестисите е намалена след пубертета, тогава симптомите на такава патология като хипогонадотропен хипогонадизъм са по-слабо изразени.
Забелязани са следните явления:
- намаляване на тестисите;
- малка коса по лицето и тялото;
- загуба на еластичност и изтъняване на кожата;
- намалена сексуална функция;
- вегетативни разстройства.
Намаляването на размера на тестисите винаги е свързано с намалено производство на сперма. Това причинява безплодие, настъпва регресия на вторичните полови характеристики, отбелязва се мускулна слабост, астения.
Диагностика на хипогонадизъм при мъжете
Диагностиката се извършва чрез антропометрия, изследване и палпация на гениталиите, оценка на клиничните симптоми на степента на пубертета.
Рентгеновото изследване ще помогне да се определи костната възраст. Денситометрията се използва за определяне на насищането на костите с минерали. Рентгенова снимка на турското седло определя неговия размер и наличието на неоплазми.
Оценяването на костната възраст ви позволява да определите времето на осификация на ставата на ръката и китката, когато е започнал пубертета. Това трябва да вземе предвид възможността за по-ранна (за пациенти, родени на юг) и по-късна (за пациенти, родени на север) осификация, както и факта, че други фактори също могат да причинят нарушена остеогенеза..
Изследвания в лабораторията за сперматозоиди предполагат състояния като азо- или олигоспермия.
Съдържанието на такива хормони е посочено:
- сексуални гонадотропини;
- общ и свободен тестостерон;
- лутеинизиращ хормон;
- гонадолиберин;
- анти-мюлеров хормон;
- пролактин;
- естрадиол.
При първичната форма на заболяването нивото на гонадотропините в кръвта е повишено, а при вторичната - понижено. Понякога нивото им е в преразпределението на нормата.
Определянето на естрадиол в кръвния серум е необходимо за клинично изразена феминизация и вторична проява на заболяването, при наличие на тумори в тестисите, които произвеждат естроген, или тумори в надбъбречните жлези.
Кетостероидите в урината могат да бъдат нормални или ниски. Ако се подозира синдром на Клайнфелтер, е показан хромозомен анализ.
Биопсия на тестисите не еможе да предостави информация за правилна диагноза.
Лечение
Лечението на хипогонадотропния хипогонадизъм е насочено към премахване на основната причина, причинила патологията. Целта на терапията се крие в превантивни мерки, които допринасят за нормализиране на сексуалното развитие, последващо възстановяване на тестикуларната тъкан на тестисите и елиминиране на безплодието. Терапията се провежда под наблюдението на уролог и ендокринолог.
Как се елиминира хипогонадотропният хипогонадизъм при мъжете? Лечението зависи от редица фактори:
- клинична форма на патология;
- тежест на нарушаване на хипоталамуса, хипофизната жлеза и репродуктивната система;
- наличие на паралелни съществуващи патологии;
- време на началото на заболяването;
- възраст на пациента.
Лечението на възрастни пациенти е да коригира нивото на андрогените и да премахне сексуалната дисфункция. Безплодието, причинено от вроден хипогонадизъм, не може да се лекува.
При първична вродена аномалия или придобито заболяване, при запазване на ендокриноцитите в тестисите, се прилагат стимулиращи лекарства. Момчетата се лекуват с нехормонални лекарства, докато възрастните пациенти се лекуват с хормонални лекарства (андрогени и гонадотропини в малки дози).
При липса на резервна функция на тестисите е показана заместителна терапия с андрогени и тестостерон. Приемът на хормони се осъществява през целия живот.
При вторична форма на заболяването при деца ивъзрастните трябва да използват хормонална терапия с гонадотропини. При необходимост се комбинират с полови хормони.
Показани са също укрепващо лечение и физическо възпитание.
Операцията за заболяването се състои в трансплантация на яйчник с крипторхизъм, при недоразвитие на пениса се използва пластична хирургия. За козметични цели прибягват до имплантиране на тестис на синтетична основа (при липса на неспуснат тестис в коремната кухина).
Хирургията се използва с помощта на микрохирургични техники, заедно с контрол на имунната система, нивата на хормоните и имплантирания орган.
В хода на системната терапия дефицитът на андрогени намалява, развитието на вторични полови белези се възобновява, потентността се възстановява частично, намаляват проявите на остеопороза и изоставането на костната възраст..
Как протича болестта при жените
Хипогонадотропният хипогонадизъм при жените се характеризира с недоразвитие и повишена функция на половите жлези на яйчниците. Първичната форма се дължи на вродено недоразвитие на яйчниците или увреждане през неонаталния период.
Наблюдава се намаляване на производството на полови хормони, което провокира повишаване на нивото на гонадотропините, които стимулират яйчниците.
Анализът показва високо ниво на хормони, които стимулират фоликулите и лутеина, както и ниско ниво на естроген. Намаленото ниво на естроген причинява атрофия или недоразвитие на женските полови органи, млечните жлези, липса намензис.
Ако функцията на яйчниците е била нарушена преди пубертета, тогава има липса на вторични полови характеристики.
Хипогонадотропният хипогонадизъм при жените в неговата първична форма се отбелязва при следните условия:
- вродено разстройство на генетично ниво;
- вродена хипоплазия на яйчниците;
- инфекциозни процеси (сифилис, туберкулоза, паротит, радиация, хирургично отстраняване на яйчниците);
- поражение с автоимунен характер;
- синдром на тестикуларна феминизация;
- поликистозни яйчници.
Вторичен хипогонадотропен хипогонадизъм при жените се проявява с патология на хипофизата и хипоталамуса. Отличава се с ниско съдържание или пълно спиране на производството на гонадотропини, които регулират функцията на яйчниците. Този процес се задейства от възпаление в областта на мозъка. Такива заболявания имат увреждащ ефект и са придружени от намаляване на ефекта на гонадотропините върху яйчниците.
Как са свързани заболявания като хипогонадотропния хипогонадизъм при жените и бременността? Неблагоприятното вътрематочно развитие на плода също може да повлияе на появата на патология.
Симптоми на заболяването при жените
Силните симптоми на заболяване в периода на раждане са нарушение на менструацията или липсата им.
Ниските нива на женските хормони водят до недоразвитие на гениталиите, млечните жлези, уврежданеотлагане на мастна тъкан и слаб растеж на косата.
Ако заболяването е вродено, тогава вторични полови белези не се проявяват. Жените имат тесен таз и плоски задни части.
Ако заболяването е възникнало преди пубертета, тогава появилите се сексуални характеристики остават запазени, но менструацията спира, гениталните тъкани атрофират.
Диагностика
При хипогонадизъм се наблюдава намаляване на нивата на естроген и повишаване на нивото на гонадотропините. Чрез ултразвук се открива намалена матка, диагностицира се остеопороза и забавено образуване на скелет.
Лечение на патология при жените
Как се лекува хипогонадотропният хипогонадизъм при жени? Лечението включва заместителна терапия. На жените се предписват лекарства, както и полови хормони (етинил естрадиол).
При менструация се предписват орални контрацептиви, съдържащи естрогени и гестагени, както и лекарства "Трисистон", "Триквилар".
Означава "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" се предписват на пациенти след 40 години.
Лечението с хормонални средства е противопоказано при следните състояния:
- онкологични тумори в областта на млечните жлези и гениталните органи;
- заболявания на сърцето и кръвоносните съдове;
- патология на бъбреците и черния дроб;
- тромбофлебит.
Превенция
Заболяване като хипогонадотропнохипогонадизъм, има благоприятна прогноза. Превенцията се състои в обществено здравно образование и наблюдение на бременни жени, както и дейности за насърчаване на здравето.
