Аномалиите на мозъка често се образуват, докато човек е в утробата. В този случай проблемът може да засегне както отделни мозъчни региони, така и мозъка като цяло. Клиничните симптоми са нехарактерни. Най-често има забавяне в развитието, както психологическо, така и психическо, както и се формира епилептичен синдром. Колко силни ще бъдат проявите зависи изцяло от тежестта на лезията. Диагнозата се извършва чрез ултразвук преди раждането. След това се използват ЕЕГ, ЯМР на мозъка и невросонография. Лечението е симптоматично, тъй като е невъзможно напълно да се отървете от мозъчни аномалии.
От всички вродени заболявания проблеми с мозъка се срещат в 1/3 от случаите. Често този проблем води до смъртта на плода. Само една четвърт от всички деца оцеляват. Освен това при новородените не винаги е възможно да се открие аномалия веднага след раждането, така че усложненията са доста тъжни.
Описание на проблема
Какво е това - малформациямозък при деца? Това е заболяване, при което е нарушена анатомичната структура на мозъчните структури. Колко забележими ще бъдат симптомите във всички случаи зависи от степента на увреждане. Антенатална смърт на плода се среща в до 75% от всички случаи. Времето на проявата винаги е различно. По правило симптомите на аномалии се появяват още през първите месеци след раждането. Но поради факта, че мозъкът се формира преди осемгодишна възраст, повечето от дефектите се активират едва след една година. Не са необичайни случаите, когато аномалиите се появяват при проблеми с други органи, например сливане на бъбреците, атрезия на хранопровода и т.н. Днес медицината се стреми да диагностицира проблема преди раждането на дете в 100% от случаите. Това се прави от гинеколози и акушер-гинеколози. По правило в лечението участват педиатри, невролози, неврохирурзи и неонатолози.
Формиране на мозъка
За да имате представа какви мозъчни структури засяга дефектът при новородено, трябва да разберете как точно се формира този човешки орган.
Изграждането на нервната система започва през първата седмица от бременността. Невралната тръба окончателно се оформя до 23-ия ден от бременността. Ако инфекцията му не се случи докрай, тогава възникват мозъчни аномалии. Предният мозъчен мехур, разделящ се на две странични, формира основата на мозъчните полукълба. Образува се до 28-ия ден от бременността. След това се формират кората, извивките, базалните структури на мозъка и т.н.
Разделяне на нервни клеткив ембрионален стадий образува сиво вещество, както и глиални клетки, които изграждат човешкия мозък. Сивото вещество е отговорно за функционирането на нервната система. Глиалните клетки изграждат бялото вещество. Той е отговорен за свързването на всички мозъчни структури. Ако детето е родено на термин, тогава към момента на раждането то има същия брой неврони като възрастен. През следващите три месеца мозъкът се развива интензивно.
Причини за аномалии
Причините за мозъчни малформации могат да бъдат различни. Неуспехът може да възникне на всеки етап от формирането на органа. Ако това се случи през първите шест месеца от бременността, тогава детето изпитва хипоплазия на мозъчните участъци и броят на произведените неврони също намалява. Дори ако мозъчното вещество вече е напълно оформено, то може да умре поради повреда. Най-често причината за такъв проблем се счита за ефекта върху бременната жена и съответно върху плода на вредни вещества, които имат тератогенен ефект. В противен случай малформацията на мозъка на плода се среща в 1% от случаите.
Друга влиятелна причина е екзогенна. Много химични съединения са тератогенни. Причинява се и от радиоактивно замърсяване и някои биологични фактори. Проблемната екология може да има пагубен ефект, поради което вредните вещества навлизат в тялото на бременна жена. Пушенето, алкохолизмът и наркоманията също могат да доведат до образуване на аномалии. Захарен диабет, хипертиреоидизъм водят до същия ефект. Някои лекарства също са тератогенни. Лекарите не предписват на бременни жени такивалекарства, но има случаи, когато на ранен етап нищо не се знае за съществуването на плода. Само една доза е достатъчна за образуване на дефект. Инфекциите, пренесени от бременна жена, могат да доведат до аномалии. Рубеола, цитомегалия и други се считат за особено опасни.
Видове аномалии
За съжаление, вродените малформации на мозъка имат голям брой разновидности. Разгледайте накратко всеки от тях:
- Аненцефалия. Това е отсъствието на мозъка и костите на черепа. Вместо важен орган, детето има много съединителни израстъци и кисти. Има случаи, когато "мозъкът" е оголен или покрит с кожа. Такава патология във всеки случай се счита за фатална.
- Хетеротопия. По време на невронна миграция някои неврони могат да бъдат забавени и да не достигнат до кората. Такива клъстери могат да бъдат единични или множество. Формата е лентова и възлова. Различава се от туберозната склероза по това, че контрастът не се натрупва. Подобна малформация на мозъка при деца се проявява с олигофрения. Тежестта на симптомите зависи от размера и броя на хетеротопиите. Ако клъстерът е единичен, тогава първите прояви могат да се появят след 10 години.
- Енцефалоцеле. Патологията засяга костите на черепа, те не се свързват на някои места. В този случай се наблюдава деформация на мозъчните тъкани и мембрани. Болестта се формира в средната линия. Някои деца имат асиметричен проблем. Понякога заболяването може да имитира цефалогематом. Такаваслучаи се използват рентгенови лъчи за установяване на точна диагноза. Каква прогноза зависи изцяло от размера и съдържанието на енцефалоцеле. Ако издатината е малка и в кухината има нервна тъкан, тогава може да се използва операция.
- Фокална кортикална дисплазия или FCD. Тази малформация на мозъка е придружена от наличието на огромни неврони и анормални астроцити в органа. Като правило те са локализирани в предната и темпоралната част на черепа. В първия път след развитието на заболяването детето може да изпита демонстративни двигателни явления. Те са под формата на жестове. Пример е маркиране на време и така нататък.
- Микроцефалия. Проблемът се характеризира с намаляване на обема и масата на мозъка. Това се случва поради недостатъчното развитие на органа. Среща се веднъж на 5 хиляди новородени. В същото време обиколката на главата на детето е намалена, а черепът е с нарушени пропорции. Олигофренията се среща при 11% от всички пациенти с микроцефалия. Понякога се развива идиотизъм. Освен това детето изостава във физическото развитие.
- Хипоплазия на corpus callosum. Най-често се придружава от развитие на синдром на Айкарди. Момичетата са изложени на риск. Могат да възникнат офталмологични дефекти, дистрофични огнища и други проблеми. Тази малформация на мозъка може да бъде открита с офталмоскопия.
- Макроцефалия. Характеризира се с увеличаване на обема на мозъка. Микроцефалията е по-рядка. Проявява се с умствена изостаналост. Някои пациенти развиват конвулсии. Има частична макроцефалия, когато обемът и масата само на един отполукълба на мозъка. Медулата на черепа е асиметрична.
- Микрополигирия. На повърхността на кората има голям брой малки извивки. Нормално трябва да има 6 слоя на кората, при пациентите - не повече от четири. Тя може да бъде локална и дифузна. Последното се проявява с епилепсия, която се развива след една година, умствена изостаналост, проблеми с фарингеалната и дъвкателната мускулатура.
- Кистозна мозъчна дисплазия. Тази малформация на мозъка е придружена от образуване на кистозни кухини в органа. Те се свързват с вентрикуларната система. Кистите могат да бъдат с напълно различни размери. В някои случаи те се развиват само в едно полукълбо. Появата на кисти може да се прояви с епилепсия, която не се лекува с антиконвулсивна терапия. Ако кистите са единични, с течение на времето те преминават.
- Пахигирия. Основните извивки са засилени, но третичните и вторичните напълно липсват. Браздите се скъсяват и започват да се изправят.
- Холопрозенцефалия. Полукълбата не са разделени, тъй като са едно полукълбо. Страничните вентрикули също се считат за едно. Формата на черепа е забележимо нарушена, може да има соматични дефекти. По правило такива деца са или мъртвородени, или умират през първия ден.
- Агирия. Липса на извивки или тяхното недоразвитие. Освен това се нарушава архитектониката на земната кора. Детето има нарушение на умственото и двигателното развитие, както и конвулсии. По правило такива деца умират през първата година от живота.
Допълнителни прегледи
В допълнение, има филонтогенетично детерминирани малформации на човешкия мозък. Те се характеризират с липса на разделяне на полукълба. В някои случаи предният мозък не е разделен изобщо или частично на полукълба. Друг такъв вид заболяване е правилното развитие на черепа, но липсата на мозъчни полукълба.
Има такова нещо като филогенетично детерминирани малформации на човешкия мозък. Накратко, това са аномалиите, които вече не се срещат в съвременните условия, но са били присъщи на предците. Има три вида такива дефекти. Първият е свързан с недоразвитието на органите. Ако говорим само за мозъка, тогава това е липсата на извивки, кора, неразделяне на полукълба. Понякога има малко количество удебелени извивки. Вторият тип е свързан със запазването на ембрионални структури, които преди това са били характерни за предците. Третият тип се характеризира с атавистични дефекти, поради които органите не са на мястото, където трябва да бъдат, а там, където преди това са били в нормални условия сред предците.
Методи за диагностика
Ако говорим за тежки малформации на мозъка, тогава външен преглед ще бъде достатъчен като диагноза. В други случаи трябва да обърнете внимание на състоянието на детето през първата година от живота. Възможно е да има конвулсии, мускулна хипотония. За да се изключи хипоксичният или травматичен характер на лезията, е необходимо да се вземе предвид анамнезата. Като правило, ако не е имало асфиксия при дете при раждане, фетална хипоксия или травма по време навреме на раждане, тогава най-вероятно патологията е вродена. По време на бременността диагнозата се извършва с помощта на ултразвук. Още през първия триместър, използвайки този метод, е възможно да се предотврати раждането на дете, което има тежка мозъчна аномалия.
Допълнителни диагностични методи
Друг вид диагностика е невросонографията. Извършва се през фонтанела. След раждането можете да направите ЯМР на мозъка. Това ще ви позволи 100% да проучите проблема, да разберете каква е природата на заболяването, къде се намира аномалията, дали има кисти, какъв размер и т.н. Ако има конвулсивен синдром, тогава изборът на терапия се извършва след ЕЕГ. В случай, че говорим за семейни случаи на мозъчни аномалии, то преди и по време на бременност е необходимо да се наблюдава от генетик. Правят се ДНК анализ и генеалогична експертиза. За да се установят проблеми с други органи, се правят ултразвук, рентгенови лъчи и т.н.
Лечение
Терапията е насочена основно към намаляване на симптомите. С вродена малформация на мозъка (според ICD-10 код Q04 е назначен), детето трябва да бъде наблюдавано от педиатър, неонатолог, невролог и епилептолог. Ако има конвулсивен синдром, тогава е необходимо да се предпише антиконвулсивна терапия. Повечето мозъчни аномалии са придружени от развитие на епилепсия. Не се лекува с антиконвулсивна монотерапия. Ето защо се използват две лекарства наведнъж, например Levetiracetam и Lamotrigine. Ако се появи хидроцефалия, лекарят провежда дехидратираща терапия. Ве необходима байпасна операция. За подобряване на метаболизма на тялото, както и за възстановяване на нормалната функционалност на мозъчните тъкани, е необходимо да се приемат витамини от група В, глицин и т.н. Ноотропите са разрешени само ако няма еписиндром.
Лечение на леки малформации
Ако детето има лека степен на малформация на мозъка (според кода на МКБ-10 - Q04), тогава се извършва невропсихологична корекция. Лекарите препоръчват детето да се занимава с психолог, да посещава арт терапия. Децата трябва да се изпращат в специализирани училища. Ако се провеждат такива методи на терапия, тогава детето ще може да обслужва себе си. Освен това ще намали нивото на умствена изостаналост и ще помогне на детето да се адаптира към обществото.
Прогноза
Прогнозата обикновено е неблагоприятна, но зависи и от степента на дефекта. Ако епилепсията се развие в по-млада възраст, която не се поддава на стандартна терапия, тогава лекарите считат такъв симптом за неблагоприятен. Дефектът на мозъка, заедно със соматичните проблеми, също не дава големи шансове за дълго продължаване на живота. Ето защо е важно преди раждането на детето да разберете, че то има проблеми с развитието на мозъка.
Резултати
В заключение трябва да се подчертае, че описаният проблем не може да бъде излекуван. Всяка терапия е насочена към облекчаване на симптомите. Повечето болни деца умират през първите 3 години от живота си. Освен това малък процент от засегнатите достигат този период. Най-често децасе раждат мъртви или умират на първия ден или първата година.
За съжаление е невъзможно да се идентифицират всички причини за неизправности в тялото, които водят до мозъчни дефекти. Но трябва да се отбележи, че бременната жена трябва внимателно да следи здравето си и да се отърве от всички лоши навици. Няма гаранция, че привидно обикновеното пушене няма да провокира неуспех във формирането на мозъка на плода.
Онези деца, които са родени и живеят до поне 10 години, пият хапчета цял живот. Трудно им е да вървят, да правят нещата сами, да говорят. Разбира се, всичко зависи от степента на унищожаване на мозъка. Има и такива деца, които имат леко отклонение. Важна задача на родителя е да прекарва цялото време с детето и да го развива. Малък процент от децата са способни перфектно да се интегрират в обществото и тихо да съществуват сами. Шансът е малък, но съществува.
