Кръвоносната система изпълнява транспортна функция в тялото на всички топлокръвни животни, доставяйки хранителни вещества и кислород до тъканите. Транспортирането на кислород и въглероден диоксид се осъществява благодарение на червените кръвни клетки, които включват важно вещество - хемоглобин. В тази статия ще разгледаме видовете и съединенията на хемоглобина.
Какво е хемоглобин
Хемоглобинът е компонент на червените кръвни клетки, който принадлежи към групата на протеините. Състои се от 96% от белтъчното вещество глобин и 4% от веществото с атом 2-валентно желязо – хем. В 1 клетка на еритроцит той съдържа около 280 милиона молекули, които образуват червения цвят на кръвта.
Основното свойство на хемоглобина е способността на желязото да свързва и отделя газове, образувайки движението на кислород от белите дробове към тъканите и въглероден диоксид от тъканите към белите дробове. Така ролята му в процеса на газообмен в организма е незаменима.
Структура и видове човешки кръвен хемоглобин
На различни етапи от човешкото развитиесъставът на хемоглобина се различава в структурата на полипептидните вериги. В зависимост от това кои полипептидни вериги съдържа структурата на хемоглобина, видовете хемоглобин при хората са както следва:
- Хемоглобинът при възрастни (HbA) се среща в доминиращи количества (около 98-99% от общата кръв) при възрастни. HbA се състои от 2 и 2 полипептидни вериги. Всяка от аминокиселинните спирали съдържа хем компонент с атом, отговорен за афинитета към кислородната молекула. HbA има по-малък кислороден афинитет от другите видове хемоглобин, но в същото време е по-устойчив на рН и t колебания.
- Fetal (HbF) се синтезира в плода в утробата, започвайки от 6-7 седмици от бременността, последвано от заместването му с HbA. Още от 1-ия месец от живота синтезът на HbF се забавя, общият обем на кръвта се увеличава и синтезът на HbA се увеличава, който до тригодишна възраст от живота на детето достига процента от кръвния състав на възрастен. Феталният хемоглобин се различава от възрастен по състава на глобиновите вериги; вместо верига тук има вид спирала. HbF, в сравнение с HbA, е по-малко устойчив на промени в pH на кръвта и колебания в телесната температура.
- Ембрионален (HbE). Първичната форма на респираторния протеин се произвежда в ембриона още преди образуването на плацентата (вече през първата седмица от бременността) и продължава до 6-7 седмици. Структурата се отличава с наличието на вериги и ζ-типове.
Патологични видове хемоглобин
В някои случаи под влияниегенетични дефекти възниква анормален синтез на хемоглобинови клетки. Патологичните видове хемоглобин се различават от физиологичните по състава на полипептидните връзки, или по-скоро по тяхната мутация.
В резултат на мутация на ДНК, синтезът на еритроцитните компоненти се осъществява не с глутамин, а с аминокиселина валин. Това заместване на "рамка" води до образуването на протеинова структура тип 2 с "лепкаво" място на повърхността, което е в състояние да присвои структури от своя собствен вид. По този начин се получава полимеризация на HbS молекули и в резултат на това седиментацията на тежки и лошо транспортирани еритроцити в кръвоносните съдове. Това отклонение се нарича "сърповидна анемия".
Норми за съдържание на хемоглобин при хората
Съдържанието на протеинови дихателни структури в кръвта на хората може да се различава в зависимост от пола, възрастовата категория, начина на живот и някои други характеристики, като бременност.
Нормални стойности на съдържанието на хемоглобин в кръвта, които не се считат за патологична аномалия:
- Мъже - 130-150 g/L.
- Жени - 120-140 g/l.
- При деца до една година 100-140 g/l, като през първия месец тези стойности могат да достигнат до 220 g/l поради повишената концентрация на фетален хемоглобин. При деца от една година до 6 години - 110-145 g/l, и от 6-годишна възраст - 115-150 g/l, независимо от пола на детето.
- По време на бременност има намаляване на концентрацията на HbA до 110 g/l, което обаче не се счита за анемия.
- При по-възрастните хора тенденцията се счита за норманамаление с 5 единици от декларираната норма, в зависимост от пола на пациента.
Според възрастовата граница се различава и съставът на кръвта, която едновременно съдържа различни видове хемоглобин. Така, например, при възрастен, естественото съотношение е 99% HbA и до 1% HbF. При деца под една година процентът на HbF е значително по-висок, отколкото при възрастните, което се обяснява с постепенното разпадане на първоначално съществуващата форма на фетален хемоглобин.
Физиологични форми
Тъй като дихателният червен пигмент непрекъснато участва в газообменните процеси в тялото, основното му свойство е способността да образува съединения с молекули на различни газове. В резултат на такива реакции се създават физиологични типове хемоглобин, които се считат за нормални.
- Оксихемоглобинът (Hb) е съединение с кислородна молекула. Процесът протича в дихателните органи, в алвеолите на белите дробове. Кислородните червени кръвни клетки оцветяват кръвта в алеен цвят, който се нарича артериален и се придвижва от белите дробове към тъканите, обогатявайки ги с кислород, необходим за окислителните процеси.
- Деоксихемоглобин (HbH) - намален хемоглобин се образува в момента, когато червените клетки дават кислород на тъканите, но все още не са имали време да вземат въглероден диоксид от тях.
- Карбоксихемоглобин (Hb) се образува, когато въглеродният диоксид се отстранява от тъканите и се пренася в белите дробове, завършвайки процеса на човешкото дишане. Карбоксихемоглобинът придава на венозната кръв тъмен цвят - бордо.
Патологични връзки
Еритроцитите могат да прикрепят не само газове, участващи в дихателния процес, но и други, образувайки патологични видове хемоглобин, които представляват опасност за човешкото здраве и дори за живота. Тези съединения имат ниска степен на разлагане, поради което водят до кислороден глад на тъканите и сериозни нарушения на дихателния процес.
- Въглеродният хемоглобин (HbCO) е изключително опасно съединение в кръвта на човек, който е вдишал въглероден оксид. Блокира способността на червените клетки да пренасят кислород до тъканите. Дори лека концентрация на въглероден оксид във въздуха от 0,07% може да бъде фатална.
- Метхемоглобинът (HbMet) се образува при отравяне с нитробензолни съединения, примери за които са алифатни разтворители на смоли, етери, целулоза, широко използвани в текстилната индустрия. Нитратите, когато взаимодействат с хемоглобина, превръщат 2-валентното желязо, съдържащо се в хема, в 3-валентно желязо, което също води до хипоксия.
Диагностика на хемоглобина
За откриване на концентрацията на глобинови дихателни структури в човешката кръв се извършват качествени и количествени видове анализи. Хемоглобинът също се изследва за количеството железни йони, които съдържа.
Основният количествен метод за определяне на концентрацията на хемоглобина днес е колориметричният анализ. Това е изследване на наситеността на цветовете на биологичния материал, когато към него се добавя специален цвят.реагент.
Качествените методи включват изследване на кръвта за съдържанието на съотношението на HbA и HbF в нея. Качественият анализ включва и определяне на количеството гликозилиран хемоглобин молекули (съединения с въглерод) в кръвта – методът се използва за диагностициране на захарен диабет.
Отклонение на концентрацията на хемоглобина от нормата
Балансът HbA може да варира както под, така и над нормата. Във всеки случай това води до негативни последици. Когато HbA падне под установената норма, възниква патологичен синдром, който се нарича "желязодефицитна анемия". Изразява се с летаргия, загуба на сила, невнимание. Влияе негативно на нервната система, особено опасно е в детството, тъй като често причинява изоставане в психомоторното развитие.
Повишеният хемоглобин не е отделно заболяване, а по-скоро синдром, който показва различни патологии, като диабет, белодробна недостатъчност, сърдечно заболяване, бъбречно заболяване, излишък на фолиева киселина или витамини от група В, онкология и др.
