Болестта на Микулич (болестта на Шьогрен) е доста рядко хронично заболяване, което се проявява като паралелно увеличаване на всички слюнчени и слъзни жлези и тяхната по-нататъшна хипертрофия..
Описание на патологията
Основните фактори за неговото развитие са вирусна инфекция, кръвни заболявания, алергични и автоимунни процеси, нарушения в лимфната система. Това заболяване се среща само при възрастни, предимно при жени. За първи път е описан от немския хирург И. Микулич през 1892г. Сега се смята, че разширяването на жлезите не е самостоятелно заболяване, а съпътстващ синдром с различни видове нарушения на ендокринната система.
Причини за заболяване
Учените все още не са разбрали точните причини, лежащи в основата на болестта на Микулич. Излагат се само хипотетични основания, например:
автоимунно заболяване;
Първи етап на развитие на злокачествен тумор;
Нарушения на хематопоетичната система;
TB;
сифилис;
паротит (заушка);
епидемияенцефалит.
Обширното увреждане на органите и системите на тялото нарушава невровегетативната регулация на слъзните и слюнчените жлези, променя секреторната им функция. Автоимунните или алергичните реакции допринасят за запушването на отделителните канали на жлезите с еозинофилни тапи, задържат секрета и намаляват каналите на гладките мускули и миоепителни клетки. В резултат на това интерстициалната и лимфоидната тъкан пролиферират, притискат каналите и водят до все по-нарастваща хипертрофия на слюнчените и слъзните жлези. Нека разгледаме симптомите на болестта на Микулич.
Симптоми на заболяването
Най-често заболяването се проявява във възрастовия период от 20 до 30 години. Възрастните хора страдат по-рядко, не е регистрирано при деца. В първите етапи симптомите са подобни на тези при хроничен паротит, освен това, ако възникнат възпалителни усложнения, те могат да бъдат провокирани.
Първият и най-важен симптом на болестта на Микулич е подуването на слъзните жлези. Постепенно те стават болезнени при натискане, а в някои случаи се увеличават толкова много, че под тежестта им очната ябълка пада и дори изпъква напред. Въпреки че консистенцията на жлезите е доста гъста, не се наблюдава нагнояване.
Вторият симптом е увеличение на слюнчените жлези (подчелюстни, паротидни, по-рядко сублингвални). Обикновено този процес е двустранен, подуване се появява от двете страни и само в изключителни случаи - от едната страна. Често има увеличение на лимфните възли.
Трети симптом- оплаквания от сухота в устата, сух конюнктивит и множество зъбни кариеси. При типичен ход на заболяването се увеличават черния дроб и далака, наблюдават се левкоцитоза и лимфоцитоза.
Диагностика на заболяване
Болестта на Микулич се диагностицира от лекарите от общата клинична картина. Често се прави сиалограма, която разкрива дистрофични промени в жлезистата тъкан, което ясно показва увеличение на слюнчените жлези, стесняване на отделителните им канали. Ако не са засегнати, орбиталните лимфоми трябва да бъдат внимателно изследвани.
Пункционната хистобиопсия също се използва широко. Хистологично е възможно да се открие хиперплазия на слъзните и слюнчените жлези, да се определят атрофични модификации на паренхима и наличието на лимфоидна инфилтрация на стромата.
Високо ефективни за диагностика и разработване на режим на лечение са паралелни изследвания на кръв около лимфните възли и анализ на пункция на костен мозък.
Струва си да се отбележи, че по време на болестта на Микулич (чието лечение ще разгледаме по-долу), капсулата на жлезата не е засегната, следователно тъканите на слюнчените и слъзните жлези не се свързват с лигавиците и кожата, благодарение на този фактор, този синдром може да бъде разграничен от различни видове продуктивни хронични възпаления.
Лабораторните кръвни изследвания показват картина, която характеризира лимфопролиферативни заболявания, а изследванията на урината обикновено не разкриват никакви патологии.
С помощта на компютърна томография можете по-точно да определите структурата и размера на слюнкатажлези, изключват появата на злокачествени новообразувания.
Диагностиката на заболяването включва имунохимичен и имунологичен преглед с преглед от алерголог-имунолог, както и консултация с офталмолог, извършване на проба на Ширмер и вземане на проби с флуоресцеин.
Лечение
Лечението на болестта на Микулич трябва да бъде под наблюдението на хематолог. Основното лекарство са арсенови препарати, най-често разтвор на натриев арсенат в 1% концентрация. Използва се за подкожни инжекции, като се започва от 0,2 милилитра и постепенно се увеличава дозата до 1 милилитър веднъж дневно. До края на лечението дозата се намалява. За пълна терапия са необходими приблизително 20-30 инжекции. В същите дози се използва лекарството "Дуплекс". Два до три пъти дневно на пациента се дава калиев арсенат за перорално приложение. Курсът на лечение продължава около три до четири седмици. Можете също да пиете таблетки арсен, допан и миелозан.
Допълнителни методи
Компреси върху засегнатите жлези и антибиотици са широко използвани. В допълнение към лекарствената терапия се прилага и кръвопреливане. В някои случаи постигането на положителна динамика става възможно благодарение на рентгеновата терапия, която спира възпалителния процес и временно намалява размера на жлезите, възстановява секреторната им функция и премахва сухотата в устата. Приемът на витамини допринася за цялостното укрепване на организма.
Разгледахме особеностите на заболяването и синдрома на Микулич.
