В кардиологията като цяло и при вродените малформации в частност в момента вече има няколко десетки "номинални" заболявания. Някои от тях са описани отдавна и се лекуват успешно в пред- и неонаталния период, но повечето все още търсят своя изследовател. Една от тях е болестта на Айзенменгер. Синдромът е идентифициран в началото на ХХ век от виден австрийски педиатър и сега носи неговото име.
Определение
Синдромът на Айзенменгер (Eisenmenger) е нарушение на вътрематочното развитие на сърдечния мускул, което включва наличието на дефект в преградата между вентрикулите, огледално положение на аортата и увеличаване на размера на дясната камера. За щастие този дефект може да бъде успешно опериран и децата продължават да растат и да се развиват по същия начин като своите връстници.
Статистика
В момента около пет процента от всички случаи на сърдечни аномалии при деца са синдром на Айзенменгер. Вродените сърдечни дефекти обикновено се отделят от другите сърдечни заболявания при новородени и малки деца. И някои лекари комбинират всички нелекувани хемодинамични нарушения в товасиндром.
Синдром или комплекс
Комплексът и синдромът на Айзенменгер се разграничават отделно. Синдромът е обозначение на некоригирани нарушения на кръвообращението с развитие на кръвен шунт между кухините на вентрикулите на сърцето. И комплексът включва специфични нарушения, открити при плода или новороденото.
Етиология
Процесът как се формира този синдром не е напълно известен, учените и лекарите все още се опитват да намерят обяснение. Те обаче успяха да проучат доста добре факторите, поради които се появява комплексът на Айзенменгер. Причините могат да бъдат разделени на две категории: вътрешни, или генетични, и външни, или влияния на околната среда.
- Невъзможно е да се говори за пряко наследствено предаване на това заболяване, но ако роднини от първа или втора линия на родство имат нарушения във формирането на жизненоважни органи, тогава винаги има шанс те да се появят в детето.
- Отравяне по време на антенаталния период. Рисковата категория включва бременни жени, живеещи в големи градове, работещи в опасни производства или работещи с химически или физически замърсители.
- Приемане на лекарства. Някои лекарства е опасно да се приемат по време на носене на дете. Ето защо, преди зачеването или през първите седмици след това, е необходимо да се консултирате с акушер за всички взети средства. Дори ако това са просто хапчета за главоболие.
- Употреба на витамини и хранителни добавкисъс съмнително качество. Обикновено такива вещества са безвредни, но в редки случаи приемането им може да навреди на неоформения скелет или вътрешните органи на детето.
- Един от бъдещите родители има продължително хронично заболяване.
Разбира се, изброените причини не сочат конкретно синдрома на Айзенменгер. Симптомите, диагнозата и лечението ще бъдат обсъдени по-долу.
Патогенеза
Когато човек има такива анатомични особености, със сигурност ще има смущения в процеса на кръвообращението. Поради наличието на значителен дефект на междукамерната преграда, както и поради неправилното положение на аортата, в кухината на сърцето се получава смесване на венозна и аортна кръв. Тоест се образува шънт и кръвта се изхвърля отляво надясно. С течение на времето налягането в белодробния ствол се увеличава, понякога дори може да надвиши това в аортата. Това от своя страна води до рефлекторен спазъм на малките съдове в белодробната циркулация. Развива се белодробна хипертония. Ако продължи дълго време, тогава има компенсаторно удебеляване на стените на капилярите и има застой на кръв в белите дробове.
Клиницистите разделят "белия" и "синия" синдром на Айзенменгер. В първия случай шунтът върви в класическия си вариант, тоест отляво надясно, а във втория - обратно.
Симптоми
При новородени и малки деца е доста трудно да се забележат специални симптоми. Физически иинтелектуалното развитие на децата не страда. Ако с възрастта се появи обратното кръвно шунтиране, тогава човек има задух, посиняване на назолабиалния триъгълник и крайниците, умора, забележим сърдечен ритъм или аритмия и болка от ангина. Характерна е позицията, която пациентите заемат за намаляване на симптомите – клякане. Това ги улеснява да дишат.
От общи заболявания често могат да се чуят оплаквания от главоболие, кървене от носа и хемоптиза. Възможна е промяна в гласа поради притискане на нервните окончания от разширени артерии. Често могат да се наблюдават патологии като изпъкналост на гръдния кош под формата на гърбица и промяна в крайните фаланги на пръстите под формата на барабани, което показва сърдечно-белодробна недостатъчност, причинена от синдрома на Айзенменгер. Причините, симптомите, диагнозата са известни на всеки кардиолог.
Комплексът може да се усложни от бронхит, пневмония, ендокардит с бактериална етиология, кървене от белите дробове и дори сърдечен удар. Без лечение, продължителността на живота при болни хора е не повече от тридесет години.
Диагностика
За съжаление, с обикновен преглед не е възможно да се идентифицира това заболяване. За да се потвърди предполагаемата диагноза, ще са необходими специални изследователски методи:
- Рентгенова снимка на гръдния кош, която ще покаже визуални промени в контурите на сърцето и големите съдове.
- Ангиография какчесто се използва визуализация на съдови малформации, но в този случай не е специфична и само много опитен специалист може да открие промени.
- ЕКГ е показателен, ако се извършва под холтер монитор. Тогава лекарят ще има информация не за пет минути преглед, а за цял ден и ще може да идентифицира промените в интересния ритъм.
- EchoCG е ултразвук на сърцето. Отличен метод за откриване на дефекти в кухините на сърцето и нарушения на кръвния поток.
- Сърдечната катетеризация в този случай е най-приемливият и надежден метод за изследване. Той помага да се идентифицират всички малформации, да се определят характеристиките на едно сърце и да се разработи лечение.
Това е толкова труден за диагностициране синдром на Айзенменгер. Симптомите (лечението на заболяването е многоетапно и трудоемко) са неспецифични, патологията се маскира като по-чести заболявания и убягва от вниманието на общопрактикуващите лекари.
Лечение
Въпреки вечната конфронтация между хирурзи и терапевти, в случай на това заболяване, те се съгласиха, че е необходимо да се лекува с общи усилия, тъй като консервативното лечение само по себе си не дава желания ефект, а хирургичното лечение не може да осигури стабилна ремисия. Затова беше разработен набор от мерки за премахване на синдрома на Айзенменгер:
- Кървене (по модерен начин се нарича "флеботомия"). Прост и безпроблемен инструмент. Прилага се при пациенти с доказана патология няколко пъти годишно. преди ислед процедурата трябва да се определят вискозитетът на кръвта и нивото на хемоглобина.
- Използване на кислородна инхалация. Използва се като адювантна терапия за борба с цианозата и вторичната хипоксия. Освен това те имат психосоматичен ефект върху пациентите.
- Антикоагуланти. Те нямат достатъчно доказателства, тъй като можете да излезете от огъня и да влезете в тигана и вместо да разредите кръвта, да получите пълната й несъсиремост.
-
Други лекарства:
- диуретици за облекчаване на белодробен оток;- лекарства за подобряване на хемодинамиката.
-
Хирургична техника:
- пейсмейкър за компенсиране на аритмия;- пълно елиминиране на дефекта на камерната преграда и затваряне на анормален шънт.
Как точно да лекувате синдрома на Айзенменгер, трябва да решите с Вашия лекар или дори с няколко специалисти. Тъй като никой метод не може да гарантира успех.
