Има много патологии, които са свързани с увреждане на белодробната тъкан и водят до дихателна недостатъчност. Едно такова заболяване е хистиоцитоза X. За разлика от заболявания като туберкулоза, пневмония или рак на белия дроб, тази патология е доста рядка. Независимо от това, хистиоцитозата трябва да бъде открита навреме, за да се избере правилното лечение. Това заболяване е по-често срещано сред децата.
Терминът "хистиоцитоза X" комбинира няколко патологични състояния. Някои заболявания от тази група се характеризират не само с увреждане на белодробната тъкан, но и на други органи. Въпреки факта, че тези патологии не са свързани с онкологични процеси, тяхното лечение включва цитостатична и лъчева терапия.
Хистиоцитоза X - какво е това?
Обикновено всеки човек има имунни клетки. Те са представени от хистиоцити, които се намират в тъканите на тялото. Под влияние на неизвестни фактори тези клетки започват да се делят интензивно, образувайки сеидентични клонинги. Това води до образуването на грануломи. Те са причина за развитието на всички симптоми на патологията. Всички заболявания, включени в групата на хистиоцитозата, имат подобен механизъм на развитие. Всяко заболяване обаче има свои собствени характеристики на патогенеза.
Според статистиката хистиоцитозата се развива при 5 от 1 милион души. Честотата на заболяването при жените и мъжете е еднаква. Основната причина за образуването на грануломи е злоупотребата с тютюневи изделия. Известно е, че в 85% от случаите се развива ограничена хистиоцитоза, при която се засяга предимно белодробната тъкан. Симптомите на тази форма на патология са подобни на проявите на други заболявания на дихателната система. Сред тях: болка в гърдите, задух, отделяне на храчки и кашлица.
Патологията е почти невъзможно да се открие въз основа на клинични данни, тъй като симптомите на заболяването са неспецифични. За да се постави правилна диагноза, е необходимо морфологично потвърждение - биопсия на белодробна тъкан. Лечението на хистиоцитоза X се основава на хормонална и химиотерапия. Ако патологичният процес е ограничен до увреждане на белите дробове, прогнозата може да бъде благоприятна. Това обаче зависи от степента на увреждане на тъканите и адекватното лечение.
Причини за патология
Какво причинява хистиоцитоза X? Причините за това заболяване са проучени от дълго време. Все още обаче не е установен точният фактор, причиняващ тази група заболявания. Възможните причини включват:
- Наследственост.
- Пушене.
- Вируси.
В полза на генетичната теория за възникване на патологичния процес е фактът, че хистиоцитозата се диагностицира само в определени групи от населението, а именно при бялата раса. В допълнение, вероятността от заболяване се увеличава с влошена наследственост. Смята се също, че началото на заболяването може да бъде повлияно от хронична вирусна инфекция, която участва в клетъчната трансформация. По-конкретно, херпес.
Тютюнопушенето е основният спусък. Почти всички пациенти, диагностицирани с хистиоцитоза, злоупотребяват с тютюневи изделия. Въпреки факта, че заболяването се открива по-често при деца, тютюнопушенето все още се счита за основната причина. Малките деца, които вдишват цигарен дим, се разболяват по-често от пациентите, чиито родители не злоупотребяват с тютюневи изделия.
Механизмът на развитие на болестта
За да проучите патогенезата на заболяването, трябва да знаете какво е гранулом. Тази патологична формация представлява струпване на клетки. С други думи, грануломът е възел в нормалната тъкан на орган, който пречи на функционирането. Такива образувания могат да бъдат представени от различни видове клетъчни елементи. Морфологичният субстрат на заболяването е хистиоцитният гранулом. Какво е това образование и откъде идва?
Грануломите се появяват в резултат на автоимунна агресия. Това означава, че в тялото възниква някакъв неизправност и защитната система започва да се бори с вредния фактор. Въпреки това, "срив" засяга имунната система, иклетките започват да се делят бързо. Това влошава ситуацията. Вместо да елиминират причината за заболяването, хистиоцитите се натрупват в грануломи и увреждат тъканите.
Класификация на патологичното състояние
Най-често срещаният вид пролиферация на елементи на имунната система е хистиоцитозата на Лангерхансовите клетки. Този термин се отнася до група заболявания, които имат обща патогенеза. Тя включва три заболявания, които засягат различни органи. Класификацията се основава не само на разпределението на грануломите, но и на клиничното протичане на патологичния процес, както и на прогнозата.
Най-страшното заболяване от групата на хистиоцитозата е болестта на Abt-Letterer-Siwe. Той се диагностицира главно при малки деца. Патологията се характеризира със системно увреждане на тъкани, богати на имунни клетки.
Болестта на ръката-Шулер-Кристиан е почти същата като предишната болест. Разликата е, че проявата на клиничните прояви се наблюдава по-късно. Възрастта на пациентите варира от 7 до 35 години. Болестта протича благоприятно.
Третата патология от групата на хистиоцитозата е еозинофилният гранулом. В сравнение с други заболявания, това заболяване засяга предимно белите дробове. Увреждането на други тъкани се развива при 1/5 от пациентите. Признаците на заболяването обикновено се появяват в юношеството.
Особености на патологията при бебета
В по-голяма степен заболяването се приписва на проблемите на педиатрията, тъй като хистиоцитоза Х при децата се развива по-често. Средно аритметичновъзрастта на пациентите е 3 години. Синдромът Hand-Schuller-Christian се характеризира с по-късно начало и бавно прогресиране. При деца с генерализирани форми на хистиоцитоза Х на преден план излизат кожните изменения. Бебетата от първите месеци на живота страдат от екзема и себореен дерматит. Характеризират се и с увреждане на лигавиците - хипертрофия на венците, хроничен стоматит.
Дерматологичните прояви на заболяването са трудни за лечение и често се повтарят. Кожните промени започват от тялото и скалпа. Обривът може да бъде разнообразен, по-често - той е полиморфен и лентовиден. Папуларните елементи често са покрити с коричка, която след това се превръща в язвена повърхност.
За разлика от възрастните, белодробното увреждане при децата настъпва по-късно. При злокачествена хистиоцитоза (болест на Abt-Letterer-Siwe) причинява бързо развиваща се дихателна недостатъчност и сърдечно-съдови усложнения. Също така, особеност на заболяването е поражението на костната тъкан и нарушаването на нейното образуване.
Симптоми и клинични форми на патология
Болестта на Abt-Letterer-Siwe се отнася до детските заболявания и почти никога не се среща при възрастното население. Тази форма е най-злокачествената, тъй като често води до смърт в рамките на 1 година или по-малко. Хистиоцитоза X при възрастни предполага два вида патология. Това са еозинофилен гранулом и синдром на Hand-Schuller-Christian. При възрастните тези заболявания се появяват в ранна възраст.
Еозинофилният гранулом се характеризира с това, че клетките на Лангерханс (клетки, свързани с хистоцитите) са концентрирани в един от целевите органи. Най-често това са белите дробове, костите, далака или черния дроб. Синоним на еозинофилен гранулом е болестта на Таратинов. Увреждането на белодробната тъкан се проявява с постоянна суха кашлица и задух. Периодично се отбелязва интоксикация, която е леко изразена. По клинична картина заболяването наподобява хронична белодробна туберкулоза. При засягане на костите пациентите се оплакват от болка в крайниците при движение, понякога се забелязва подуване.
Патологията на ръката-Шулер-Кристиан се характеризира със системно увреждане на целевите органи. Това е подобно на болестта на Abt-Letterer-Siwe, но симптомите се развиват по-бавно и не едновременно. Първите признаци на заболяването са неспецифични. Те включват обща слабост, намален апетит и умерени симптоми на интоксикация. След това на тънки участъци от кожата (гънки в слабините, подмишници) се появяват участъци на пилинг. Прогресирането на дерматологичните симптоми води до разпространение на обрива и добавяне на инфекция.
Пациентите страдат от хроничен гингивит и стоматит. Поради нарушаване на структурата на костите и лигавиците се получава разрушаване на зъбите. Терминалният стадий на заболяването се характеризира със сложни симптоми, които включват екзофталм (изпъкнали очи), патологични фрактури и диабет insipidus. Увреждането на белите дробове води до постоянен задух поради образуване на було и ателектаза. Усложнение на заболяването е спонтанен пневмоторакс (натрупваневъздух в гърдите) и неврологични разстройства.
Диагностични критерии за заболяване
При поява на симптоми на заболяване на дихателната система се извършват рентгенови лъчи и компютърна томография на гръдния кош. Същите изследвания се правят и за изображения на костите. В същото време в белите дробове се откриват малки участъци от уплътняване (грануломи), були и ателектази. В костите се визуализират кистозни образувания и разрушаване на тъканите. За потвърждаване на диагнозата е необходимо хистологично или цитологично изследване. За целта се извършва бронхоскопия с биопсия.
Извършване на диференциална диагноза
Болестите, с които се диференцира хистиоцитоза от клетките на Лангерханс, включват: белодробна туберкулоза, рак, пневмосклероза, ХОББ. Ако в патологичния процес участват други тъкани, се извършват изследвания като изстъргване на кожата за инфекции и гъбички, костна биопсия, ехография на корема. Това помага да се разграничи хистиоцитозата от заболявания на храносмилателния тракт, онкологични и дерматологични заболявания. Въпреки това инструменталните методи на изследване без морфологична проверка не позволяват поставяне на диагноза.
Методи за лечение на болестта
Кортикостероидите се използват за лечение на всяка от формите на това заболяване. Списъкът с лекарства, които трябва да се приемат, може да бъде одобрен само от лекар. В случай на увреждане на белите дробове с лечение се ангажира пулмолог. Тя включва хормонална терапия и използване на цитостатици. Разрушаването на костите изисква хирургично лечение. Някои пациенти са показани за облъчванетерапия, както и трансплантация на бял дроб или костен мозък.
Групи лекарства за лечение на болести
Основното лечение на хистиоцитоза е лекарствената терапия. Разграничават се следните групи лекарства:
- Цитостатици. Те включват лекарства за химиотерапия, използвани за инхибиране на растежа на анормални хистиоцити. Примери са азатиоприн, метотрексат и винбластин.
- Системни и локални кортикостероиди. Списъкът с лекарства включва лекарствата "Преднизолон" и "Хидрокортизон".
- Антагонисти на фолиевата киселина. Представител на тази фармакологична група е лекарството "Leucovorin".
- Имуномодулатори. Лекарството "Алфа-интерферон".
Хормонотерапията трябва да се провежда непрекъснато дори при минимална активност на заболяването. Ако пациентът има признаци на обостряне, се предписват цитостатици и имуномодулиращи средства.
Превантивни мерки и прогнози
Основният начин за предотвратяване на хистиоцитоза е пълното отхвърляне на тютюневите изделия. Дори пасивното пушене може да провокира обостряне и да влоши прогнозата за живота. Ако промените начина си на живот и следвате инструкциите на лекаря, можете да постигнете стабилна ремисия с ограничена форма на хистиоцитоза. В някои случаи еозинофилният гранулом напълно регресира. Системната хистиоцитоза е по-трудна за лечение. Петгодишната преживяемост за патологията на Hand-Schuller-Christian е 75%. Ако не се лекува, болестта прогресира и преминава в остра формаформа. Продължителното пушене може да доведе до злокачествена трансформация на хистиоцитите.
