Системата за хемостаза или коагулация на кръвта е набор от процеси, необходими за предотвратяване и спиране на кървенето, както и за поддържане на нормално течно състояние на кръвта. Нормалният кръвен поток осигурява доставката на кислород и хранителни вещества до тъканите и органите.
Видове хемостаза
Системата за съсирване на кръвта има три основни компонента:
- действителна коагулационна система - предотвратява и елиминира загубата на кръв;
- система против съсирване - предотвратява образуването на кръвни съсиреци;
- фибринолизна система - разтваря вече образуваните кръвни съсиреци.
Всички тези три компонента трябва да са в постоянен баланс, за да се предотврати запушване на кръвоносните съдове от кръвни съсиреци или, обратно, висока загуба на кръв.
Хемостазата, тоест спиране на кървенето, е от два вида:
- тромбоцитна хемостаза - осигурява се чрез адхезия (залепване) на тромбоцити;
- коагулативна хемостаза - осигурява се от специални плазмени протеини - фактори на системата за коагулация на кръвта.
тромбоцитна хемостаза
Този тип спиране на кръвоизлив се включва първо в работата, дори преди активирането на коагулацията. Ако съдът е повреден, се наблюдава неговия спазъм, тоест стесняване на лумена. Тромбоцитите се активират и прилепват към съдовата стена, което се нарича адхезия. След това те се слепват между себе си и фибриновите нишки. Те се агрегират. Първоначално този процес е обратим, но след образуването на голямо количество фибрин става необратим.
Този тип хемостаза е ефективен при кървене от съдове с малък диаметър: капиляри, артериоли, венули. За окончателно спиране на кървенето от средни и големи съдове е необходимо да се активира коагулационна хемостаза, която се осигурява от факторите на кръвосъсирването.
Коагулационна хемостаза
Този тип спиране на кръвоизлив, за разлика от тромбоцитите, се включва в работата малко по-късно, необходимо е повече време, за да се спре загубата на кръв по този начин. Тази хемостаза обаче е най-ефективна за окончателното спиране на кървенето.
Коагулационните фактори се произвеждат в черния дроб и циркулират в кръвта в неактивна форма. Когато стената на съда е повредена, те се активират. Преди всичко се активира протромбинът, който след това се превръща в тромбин. Тромбинът разделя големия фибриноген на по-малки молекули, които на следващия етап отново се комбинират в ново вещество - фибрин. Първо, разтворимият фибрин става неразтворим и осигурява окончателното спиране на кървенето.
Основни компоненти на коагулационната хемостаза
Както беше отбелязано по-горе, основните компоненти на коагулационния тип кръвоизлив са фактори на съсирването. Общо те се отличават с 12 части, всяка от които е обозначена с римска цифра:
- I - фибриноген;
- II - протромбин;
- III - тромбопластин;
- IV - калциеви йони;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - антихемофилен глобулин A;
- IX - Коледен фактор;
- X - фактор Стюарт-Проуър (тромботропин);
- XI - фактор Розентал (прекурсор на плазмения тромбопластин);
- XII - фактор Hageman;
- XIII - фибрин стабилизиращ фактор.
По-рано фактор VI (акселерин) също присъстваше в класификацията, но беше премахнат от съвременната класификация, тъй като е активна форма на фактор V.
В допълнение, един от най-важните компоненти на коагулационната хемостаза е витамин К. Някои фактори на кръвосъсирването и витамин К са в пряка връзка, тъй като този витамин е необходим за синтеза на II, VII, IX и X фактори.
Основни видове фактори
Изброените по-горе 12 основни компонента на коагулационната хемостаза са свързани с плазмените коагулационни фактори. Това означава, че тези вещества циркулират в свободно състояние в кръвната плазма.
Има и вещества, които се намират в тромбоцитите. Те се наричат фактори на кръвосъсирването на тромбоцитите. По-долу са основните:
- PF-3 - тромбопластин на тромбоцитите - комплекс, състоящ се от протеини и липиди, върху чийто матрикс протича процесът на коагулация на кръвта;
- PF-4 - антихепаринов фактор;
- PF-5 - осигурява адхезия на тромбоцитите към стената на съда и един с друг;
- PF-6 - необходим за запечатване на кръвен съсирек;
- PF-10 - серотонин;
- PF-11 - състои се от АТФ и тромбоксан.
Същите съединения са отворени и в други кръвни клетки: еритроцити и левкоцити. По време на хемотрансфузия (преливане на кръв) с несъвместима група тези клетки се унищожават масово и тромбоцитните коагулационни фактори в големи количества излизат, което води до активно образуване на множество кръвни съсиреци. Това състояние се нарича синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация (DIC).
Видове коагулационна хемостаза
Има два механизма на коагулация: външен и вътрешен. За активиране на външния фактор е необходим тъканен фактор. Тези два механизма се сливат, за да произведат фактор на съсирване X, който е необходим за образуването на тромбин, който от своя страна превръща фибриногена във фибрин.
Каскадата от тези реакции се инхибира от антитромбин III, който е в състояние да свързва всички фактори с изключение на VIII. Също така процесите на коагулация се влияят от системата протеин С - протеин S, които инхибират активността на факторите V и VIII.
Фази на коагулация на кръвта
Трябва да преминат три последователни фази, за да спре напълно кървенето.
Най-дългияте първата фаза. Най-голям брой процеси се случват на този етап.
За да започне тази фаза, трябва да се образува активен протромбиназен комплекс, който от своя страна ще направи протромбина активен. Образуват се два вида от това вещество: кръвна и тъканна протромбиназа.
За образуването на първия е необходимо активиране на фактора на Хагеман, което се получава поради контакт с влакната на увредената съдова стена. Фактор XII също изисква кининоген с високо молекулно тегло и каликреин. Те не са включени в основната класификация на факторите на коагулация на кръвта, но в някои източници те са обозначени съответно с номера XV и XIV. Освен това факторът Hageman активира XI фактор Розентал. Това води до активиране първо на фактори IX, а след това VIII. Антихемофилният глобулин А е необходим, за да стане активен фактор X, след което той се свързва с калциевите йони и фактор V. По този начин се синтезира кръвна протромбиназа. Всички тези реакции се проявяват върху матрицата на тромбоцитния тромбопластин (PF-3). Този процес е по-дълъг и отнема до 10 минути.
Образуването на тъканна протромбиназа става по-бързо и лесно. Първо се активира тъканният тромбопластин, който се появява в кръвта след увреждане на съдовата стена. Той се комбинира с фактор VII и калциеви йони, като по този начин активира фактор X на Stuart-Prower. Последният от своя страна взаимодейства с тъканните фосфолипиди и проацелерин, което води до производството на тъканна протромбиназа. Този механизъм е много по-бърз - до 10 секунди.
Втора и трета фаза
Втората фаза започва с превръщането на протромбина в активен тромбин чрез функционирането на протромбиназата. Този етап изисква действието на такива плазмени коагулационни фактори като IV, V, X. Етапът завършва с образуването на тромбин и протича за няколко секунди.
Третата фаза е превръщането на фибриногена в неразтворим фибрин. Първо се образува фибринов мономер, който се осигурява от действието на тромбина. Освен това той се превръща във фибринов полимер, който вече е неразтворимо съединение. Това се случва под влиянието на фибрин-стабилизиращ фактор. След образуването на фибринов съсирек върху него се отлагат кръвни клетки, което води до образуването на кръвен съсирек.
След, под въздействието на калциеви йони и тромбостенин (протеин, синтезиран от тромбоцитите), съсирекът се прибира. По време на ретракцията тромбът губи до половината от първоначалния си размер, тъй като серумът (плазма без фибриноген) се изстисква. Този процес отнема няколко часа.
Фибринолиза
Така че полученият тромб да не запуши напълно лумена на съда и да не спре кръвоснабдяването на съответните тъкани, има система за фибринолиза. Осигурява разцепване на фибринов съсирек. Този процес протича едновременно с удебеляването на тромба, но е много по-бавен.
За осъществяването на фибринолиза е необходимо действието на специално вещество -плазмин. Образува се в кръвта от плазминоген, който се активира поради наличието на плазминогенни активатори. Едно такова вещество е урокиназата. Първоначално той също е в неактивно състояние, започва да функционира под влиянието на адреналин (хормон, секретиран от надбъбречните жлези), лизокинази.
Плазминът разгражда фибрина на полипептиди, което води до разтваряне на кръвния съсирек. Ако механизмите на фибринолизата са нарушени по някаква причина, тромбът се замества от съединителна тъкан. Може внезапно да се откъсне от стената на съда и да причини запушване някъде другаде в органа, което се нарича тромбоемболизъм.
Диагностика на състоянието на хемостаза
Ако човек има синдром на повишено кървене (силно кървене по време на хирургични интервенции, назално, маточно кървене, безпричинни синини), си струва да се подозира патология на кръвосъсирването. За да се установи причината за нарушение на коагулацията, е препоръчително да се направи общ кръвен тест, коагулограма, която ще покаже състоянието на коагулационна хемостаза.
Препоръчително е също така да се определят коагулационните фактори, а именно VIII и IX фактори. Тъй като намаляването на концентрацията на тези съединения най-често води до нарушения на кръвосъсирването.
Основните показатели, характеризиращи състоянието на кръвосъсирващата система са:
- брой на тромбоцитите;
- време на кървене;
- време на съсирване;
- протромбиново време;
- протромбинов индекс;
- активирано частично тромбопластиново време (APTT);
- количество фибриноген;
- активност на фактори VIII и IX;
- нива на витамин К.
Патология на хемостазата
Най-често срещаното нарушение с дефицит на фактор на кръвосъсирването е хемофилията. Това е наследствена патология, предавана заедно с Х хромозомата. Боледуват предимно момчета, а момичетата могат да бъдат носители на болестта. Това означава, че момичетата не развиват симптоми на заболяването, но могат да предадат гена на хемофилията на своето потомство.
При дефицит на коагулационен фактор VIII се развива хемофилия А, с намаляване на количеството IX - хемофилия B. Първият вариант е по-тежък и е с по-неблагоприятна прогноза.
Клинично хемофилията се проявява с повишена загуба на кръв след хирургични интервенции, козметични процедури, чести назални или маточни (при момичета) кървене. Характерна особеност на тази патология на хемостазата е натрупването на кръв в ставите (хемартроза), което се проявява с тяхната болезненост, подуване и зачервяване.
Диагностика и лечение на хемофилия
Диагностиката се състои в определяне на активността на факторите (значително намалена), провеждане на коагулограма (удължаване на времето за съсирване на кръвта и APTT, увеличаване на времето за рекалцификация на плазмата).
Хемофилията се лекува с доживотна заместителна терапия с фактор на кръвосъсирването (VIII и IX). Също така се препоръчват лекарства, които укрепват съдовата стена(„Trental“).
По този начин факторите на съсирването играят важна роля за осигуряване на нормалното функциониране на тялото. Тяхната дейност осигурява координирана работа на всички вътрешни органи, поради доставката на кислород и основни хранителни вещества към тях.
