Миелопролиферативни заболявания, причини, симптоми, чиято диагноза ще бъде разгледана по-долу, са група състояния, на фона на които има повишено производство на тромбоцити, левкоцити или еритроцити в костния мозък. Има общо шест вида патологии.
Обща информация
Костният мозък обикновено произвежда стволови (незрели) клетки. След известно време те узряват, стават пълноценни. Стволовата клетка може да бъде източник за образуването на два вида елементи: клетки от лимфоиден и миелоиден ред. Незрелите клетки са материалът за образуването на левкоцити. От елементите на миелоидната серия се образуват:
- Еритроцити. Те транспортират кислород и други хранителни вещества до органите и тъканите.
- Левкоцити. Тези елементи са отговорни за устойчивостта на инфекциозни и други патологии.
- тромбоцити. Тези клетки предотвратяват кървенето и образуват съсиреци.
Преди трансформация в еритроцити, левкоцитиили тромбоцитните стволови клетки трябва да преминат през няколко етапа. Ако е налице миелопролиферативно заболяване, тогава от голямо количество изходен материал се образуват 1 или повече типа образувани клетки. Обикновено патологията прогресира доста бавно, тъй като излишъкът от кръвни елементи се увеличава.
Класификация
Видът, който може да има миелопролиферативното заболяване, зависи от броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите или белите кръвни клетки. В някои случаи в тялото има излишък на елементи от повече от един вид. Патологиите се делят на:
- Хронична неутрофилна левкемия.
- Polycythemia vera.
- Хронична миелогенна левкемия.
- Есенциална тромбоцитопения.
- Идиопатична (хронична) миелофиброза.
- Еозинофилна левкемия.
Етапи на патологии
Хроничната миелопролиферативна болест може да се трансформира в остра левкемия. Това състояние се характеризира с излишък на бели кръвни клетки. Хроничното миелопролиферативно заболяване няма специфичен стадий. Терапевтичните мерки ще зависят от вида на патологията. По отношение на пътищата на предаване, миелопролиферативното заболяване може да се развие по един от трите начина:
- Прорастване в други тъкани. В същото време злокачествената неоплазма се разпространява в околните здрави сегменти, засягайки ги.
- По лимфогенен път. Миелопролиферативната болест може да нахлуе в лимфната система исъдове за разпространение в други тъкани и органи.
- Хематогенен начин. Злокачествените неоплазмени клетки нахлуват в капилярите и вените, които хранят тъкани и органи.
Когато туморните клетки се разпространят, има вероятност да се образува нова (вторична) неоплазма. Този процес се нарича метастази. Вторичните, както и първичните неоплазми, се класифицират като един вид злокачествен тумор. Например, има разпространение на левкемични клетки в мозъка. В него се откриват туморни елементи. Те се отнасят за левкемия, а не за рак на мозъка.
Признаци на патология
Как се проявява миелопролиферативната болест? Симптомите на патологията са както следва:
- Загуба на тегло, анорексия.
- Умора.
- Дискомфорт в стомаха и усещане за бързо засищане с храна. Последното се провокира от увеличен далак (спленомегалия).
- Предразположение към кървене, синини или тромбоза.
- Нарушение на съзнанието.
- Болка в ставите, подуване, причинено от подагрозен артрит.
- шум в ушите.
- Болка в горния ляв квадрант на корема и лявото рамо поради възпаление или инфаркт на далака.
Изпит
Миелопролиферативната кръвна болест се диагностицира въз основа на лабораторни изследвания. Проучването включва следнотоСъбития:
-
Преглед на пациента. В този случай специалистът определя общото състояние, разкрива признаци на патология (подуване, например), както и прояви, които не се наблюдават при здрав човек. Лекарят също така пита пациента за начина на живот, предишни заболявания, лоши навици, предписано лечение.
-
Разширен UAC. Вземането на кръв се извършва за определяне на:
- броя на тромбоцитите и еритроцитите;
- съотношението и броя на левкоцитите;
- нивото на хемоглобина;- обем, зает от еритроцити.
- Аспирация и биопсия на костен мозък. По време на процедурата куха дебела игла се вкарва в гръдната кост или илиума. Тези манипулации ви позволяват да вземете проби от костен мозък и тъкан, както и кръв. Материалът се изследва под микроскоп за наличие на патологични елементи в него.
- Цитогенетичен анализ. Тази процедура ви позволява да откриете промени в хромозомите.
Лечение на хронична миелопролиферативна болест
Днес има няколко метода за лечение на патологията. Един или друг вариант се избира в зависимост от състоянието на пациента и проявите, които съпътстват миелопролиферативното заболяване. Лечението може да бъде предписано стандартно - доказано от практиката, или експериментално. Вторият вариант е изследване, използващо различни нови инструменти.
Флеботомия
Тази процедура включва вземане на кръв от вена. След това материалът се изпраща добиохимичен или общ анализ. В някои случаи флеботомията е показана за пациенти с диагноза миелопролиферативно заболяване. Лечението в този случай е насочено към намаляване на броя на червените кръвни клетки.
тромбоцитна афереза
Този метод е подобен на предишния. Разликата е, че излишните тромбоцити се елиминират с помощта на специално оборудване. Пациентът взема кръв, която преминава през сепаратора. Той блокира тромбоцитите. "Пречистената" кръв се връща на пациента.
Трансфузия
Тази процедура е кръвопреливане. В този случай един елемент се заменя с друг. По-специално, пациентът получава преливане на левкоцити, еритроцити и тромбоцити вместо унищожени и увредени клетки.
Химиотерапия
Този метод включва използването на цитотоксични лекарства. Тяхното действие е насочено към унищожаване на туморни клетки или забавяне на растежа на неоплазмата. При перорално, интравенозно или интрамускулно приложение на лекарства, техните активни компоненти проникват в системното кръвообращение, унищожавайки патологични елементи. Такава химиотерапия се нарича системна. Регионалната техника е въвеждането на средства директно в гръбначния канал, засегнатия орган или телесната кухина.
Лъчетерапия
Лечението се извършва с помощта на рентгенова или друга високочестотна радиация. Лъчевата терапия ви позволява да постигнете абсолютноелиминиране на туморните клетки и забавяне на растежа на неоплазмите. На практика се използват два вида на това лечение. Външната лъчева терапия е експозиция от устройство, разположено до пациента. При вътрешния метод иглите, катетрите, епруветките се пълнят с радиоактивни вещества, които впоследствие се вкарват директно в тумора или в тъканите, разположени близо до него. Кой метод ще се използва от специалист зависи от степента на злокачественост на процеса. Пациенти, които са диагностицирани с миелопролиферативна кръвна болест, обикновено се облъчват в областта на далака.
Химиотерапия с клетъчна трансплантация
Този метод на лечение се състои в използването на лекарства във високи дози и замяната на клетките, засегнати от антитуморни ефекти, с нови. Незрелите елементи се получават от донор или самия пациент и се замразяват. След края на химиотерапията съхраненият материал се въвежда в тялото. Нововъведените клетки започват да узряват и активират образуването на нови кръвни елементи.
Период на възстановяване
След лечението пациентът трябва редовно да посещава лекаря. За да се оцени ефективността на терапията, може да е необходимо да се извършат редица процедури, използвани преди това преди назначаването. В съответствие с получените резултати се взема решение за продължаване, завършване или промяна на режима на лечение. Някои прегледи трябва да се повтарят редовно дори след завършване на терапевтичния курс. Те ви позволяват да оценяватеефективност на интервенциите и навременно откриване на рецидив.
