Полицитемията е заболяване, което може да се открие само като се погледне лицето на човек. И ако все пак проведете диагностичен преглед, тогава изобщо няма да има съмнение. В медицинската литература можете да намерите други имена за тази патология: еритремия, болест на Wakez. Независимо от избрания термин, болестта носи сериозна заплаха за човешкия живот. В тази статия ще говорим по-подробно за механизма на неговото възникване, първични симптоми, етапи и предложени лечения.
Обща информация
Polycythemia vera е миелопролиферативен рак на кръвта, при който костният мозък произвежда червени кръвни клетки в излишни количества. В по-малка степен има увеличение на други ензимни елементи, а именно левкоцити и тромбоцити.
Червените кръвни клетки (иначе еритроцитите) насищат всички клетки на човешкото тяло с кислород, доставяйки го от белите дробове до системите на вътрешните органи. Те също така са отговорни за отстраняването на въглеродния диоксид от тъканите и транспортирането му до белите дробове за издишване.
еритроцитите се произвеждат непрекъснато в костния мозък. Той есъвкупност от гъбести тъкани, локализирани вътре в костите и отговорни за процеса на хематопоеза.
Левкоцитите са бели кръвни клетки, които помагат в борбата с различни инфекции. Тромбоцитите са фрагменти от неядрени клетки, които се активират при нарушаване на целостта на кръвоносните съдове. Те имат способността да се слепват и да запушват дупката, като по този начин спират кървенето.
Polycythemia vera се характеризира с прекомерно производство на червени кръвни клетки.
Разпространение на заболяването
Тази патология обикновено се диагностицира при възрастни пациенти, но може да се появи при юноши и деца. Дълго време болестта може да не се усеща, тоест може да протича безсимптомно. Според проучвания средната възраст на пациентите варира от 60 до приблизително 79 години. Младите хора боледуват много по-рядко, но при тях заболяването протича много по-тежко. Представителите на силния пол, според статистиката, са няколко пъти по-склонни да бъдат диагностицирани с полицитемия.
Патогенеза
Повечето здравословни проблеми, свързани с това заболяване, се дължат на непрекъснатото увеличаване на броя на червените кръвни клетки. В резултат на това кръвта става прекалено гъста.
От друга страна, повишеният му вискозитет провокира образуването на съсиреци (кръвни съсиреци). Те могат да попречат на нормалния кръвен поток през артериите и вените. Тази ситуация често причинява инсулти и инфаркти. Целият смисъл е в товагъста кръв тече няколко пъти по-бавно през съдовете. Сърцето трябва да работи по-усилено, за да го прокара буквално.
Забавянето на кръвния поток не позволява на вътрешните органи да получат необходимото количество кислород. Това води до развитие на сърдечна недостатъчност, главоболие, ангина пекторис, слабост и други здравословни проблеми, които не е препоръчително да се игнорират.
Класификация на заболяването
I. Начален етап
- Издържа 5 години или повече.
- Далак с нормален размер.
- Кръвните изследвания показват умерено увеличение на червените кръвни клетки.
- Усложненията са изключително редки.
II A. Полицитемичен стадий
- Продължителност от 5 до приблизително 15 години.
- Има увеличение на някои органи (далак, черен дроб), кървене и тромбоза.
- В самия далак няма зони от туморния процес.
- Кървенето може да причини дефицит на желязо в организма.
- В кръвния тест има постоянно увеличение на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите.
II B. Полицитемичен стадий с миелоидна метаплазия на далака
- Тестовете показват повишени нива на всички кръвни клетки с изключение на лимфоцитите.
- Има туморен процес в далака.
- Клиничната картина показва измършавяване, тромбоза, кървене.
- Костният мозък постепенно се белези.
III. Стадий на анемия
- В кръвта има остърнамаляване на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки.
- Има изразено увеличение на размера на далака и черния дроб.
- Този стадий обикновено се развива 20 години след потвърждаване на диагнозата.
- Заболяването може да се трансформира в остра или хронична левкемия.
Причини за заболяване
За съжаление в момента експертите не могат да кажат кои фактори водят до развитието на такова заболяване като истинска полицитемия.
Повечето клонят към вирусно-генетичната теория. Според нея специални вируси (общо са около 15) се вкарват в човешкото тяло и под въздействието на определени фактори, които влияят негативно на имунната защита, проникват в клетките на костния мозък и лимфните възли. Тогава, вместо да узряват, тези клетки започват бързо да се делят и размножават, образувайки все повече и повече нови фрагменти.
От друга страна, причината за полицитемията може да се крие в наследствена предразположеност. Учените са доказали, че близки роднини на болен човек, както и хора с нарушения в структурата на хромозомите, са по-податливи на това заболяване.
предразполагащи фактори към заболяване
- Излагане на рентгенови лъчи, йонизиращо лъчение.
- Чревни инфекции.
- Вируси.
- Туберкулоза.
- Хирургически интервенции.
- Чест стрес.
- Дългосрочна употреба на определени групи лекарства.
Клинична картина
Започвайки от втората стъпкаразвитието на болестта, буквално всички системи на вътрешните органи са включени в патологичния процес. По-долу изброяваме субективните чувства на пациента.
- Слабост и преследваща умора.
- Прекомерно изпотяване.
- Забележимо влошаване на производителността.
- Силни главоболия.
- Влошаване на паметта.
Polycythemia vera може също да бъде придружена от следните симптоми. Във всеки случай тежестта им варира.
- Разширяване на вените и промяна в тена на кожата. Пациентите отбелязват наличието на ясно изразени разширени вени. При това заболяване кожата се отличава с червеникаво-черешов оттенък, особено забележим на отворените части на тялото (език, ръце, лице). Устните стават сини, очите сякаш са пълни с кръв. Такава промяна във външния вид се обяснява с преливането на повърхностни съдове с кръв и забележимо забавяне на прогреса му.
- Сърбеж по кожата. Този симптом се среща в 40% от случаите.
- Еритромелалгия (краткотрайна пареща болка по върховете на пръстите на ръцете и краката, придружена от зачервяване на кожата). Появата на този симптом е свързана с повишено съдържание на тромбоцити в кръвта и образуване на микротромби.
- Уголемяване на далака.
- Появата на язви в стомаха. Поради тромбоза на малки съдове, лигавицата на органа губи устойчивостта си към Helicobacter pylori.
- Образуване на съсирек. Причините за възникването им се обясняват с повишен вискозитет на кръвта и промени в съдовите стени. Обикновено тази ситуацияводи до нарушения на кръвообращението в долните крайници, мозъчните и коронарните съдове.
- Болка в краката.
- Обилно кървене на венците.
Диагностика
На първо място, лекарят събира пълна история. Той може да зададе редица уточняващи въпроси: кога точно се е появило неразположението/задухът/болезненият дискомфорт и т.н. Също толкова важно е да се установи наличието на хронични заболявания, лоши навици, възможен контакт с токсични вещества.
След това се прави физически преглед. Специалистът определя цвета на кожата. При палпация и потупване се разкрива увеличен далак или черен дроб.
Кръвните изследвания са задължителни за потвърждаване на заболяването. Ако пациентът има тази патология, резултатите от теста могат да бъдат както следва:
- Увеличаване на броя на червените кръвни клетки.
- Повишен хематокрит (процент на червените кръвни клетки).
- Висок хемоглобин.
- Ниски нива на еритропоетин. Този хормон е отговорен за стимулирането на костния мозък да произвежда нови червени кръвни клетки.
Диагностиката включва също мозъчна аспирация и биопсия. Първата версия на изследването включва вземане на течната част от мозъка, а биопсия - на твърдия компонент.
Политемията се потвърждава от тестове за генна мутация.
Какво трябва да бъде лечението?
Напълно преодоляване на болестта като полицитемиятавярно, не е възможно. Ето защо терапията се фокусира единствено върху намаляване на клиничните прояви и намаляване на тромботичните усложнения.
На пациентите първо се дава кръвопускане. Тази процедура включва отстраняване на малко количество кръв (от 200 до приблизително 400 ml) за терапевтични цели. Необходимо е да се нормализират количествените параметри на кръвта и да се намали нейният вискозитет.
На пациентите обикновено се предписва "Аспирин", за да се намали рискът от развитие на различни видове тромботични усложнения.
Химиотерапията се използва за поддържане на нормален хематокрит, когато има силен сърбеж или повишена тромбоцитоза.
Трансплантацията на костен мозък при това заболяване е изключително рядка, тъй като тази патология не е смъртоносна в случай на адекватна терапия.
Трябва да се отбележи, че специфичната схема на лечение във всеки случай се избира индивидуално. Горната терапия е само за информационни цели. Не се препоръчва да се опитвате сами да се справите с това заболяване.
Възможни усложнения
Това заболяване е доста сериозно, така че не пренебрегвайте лечението му. В противен случай вероятността от неприятни усложнения се увеличава. Те включват следното:
- Образуване на съсирек. Причините за този патологичен процес може да се крият в повишаване на вискозитета на кръвта, увеличаване на броя на червените клетки, както и тромбоцитите.
- Уролитиаза и подагра.
- Кървене дори след лека операция. По правило такъв проблем се среща след екстракция на зъб.
Прогноза
Болестта на Wakez е рядко заболяване. Симптомите, които се появяват в ранните етапи на неговото развитие, трябва да бъдат причина за незабавен преглед и последваща терапия. При липса на адекватно лечение, ако заболяването не е диагностицирано навреме, настъпва смърт. Основната причина за смърт най-често са съдовите усложнения или трансформацията на заболяването в хронична левкемия. Въпреки това, компетентната терапия и стриктното спазване на всички препоръки на лекаря могат значително да удължат живота на пациента (с 15-20 години).
Надяваме се, че цялата информация, представена в статията, ще бъде наистина полезна за вас. Бъдете здрави!
