Лимфогрануломатоза (Ходжкинов лимфом) е злокачествена промяна в лимфоидната тъкан. Проявява се под формата на увеличение на лимфните възли, като най-често се засягат надключичните, мандибуларните или аксиларните възли. Процесът започва в един от лимфните възли и след това се разпространява по цялото тяло. Болестта се лекува успешно, пациентът е под постоянен контрол след курса на терапията, тъй като болестта има тенденция да се върне.
Какво е лимфогрануломатоза
Заболяването започва с едновременна поява на грануломи и клетки на Березовски-Щернберг във всеки един лимфен възел. Образованието се разглежда от имунната система като агресивен чужд агент и се атакува от левкоцити. Лимфоцити, еритроцити, еозинофили и други клетки се изпращат за неутрализиране и отстраняване на чуждо образувание, предназначено да защитава вътрешната среда на тялото.
Те образуват плътна бариера от клетки около засегнатия възел. Цялата структура, уплътнявайки се, се оформя в гранулом, в който протичат възпалителни процеси.процеси, които постепенно увеличават размера на възела - това е лимфогрануломатоза.
Симптомите продължават да се увеличават с напредването на заболяването. Променените клонове на клетките мигрират през системата на лимфните възли, както и към съседните органи и тъкани. Заселвайки се в нови области, патологичните клетки провокират вълна от растеж на нови грануломи. Постепенно обраслите злокачествени клетки заместват здравата тъкан, което води до нарушаване на органите.
Пациентът има увеличен далак, загуба на тегло, обща слабост. На настоящия етап медицината има точни разбирания за методите на лечение, но причините и предпоставките за възникване на патологията остават неясни.
Рак или не?
От гледна точка на медицината ракът е мутация на епителната тъкан, при която засегнатите клетки растат в лумена на вътрешните органи. Тъканта на лимфните възли не принадлежи към епителната, следователно, от научна гледна точка, лимфогрануломатозата не е онкология в буквалния смисъл. Но има и общи признаци, които комбинират рак и болест на Ходжкин.
Симптоми и общи черти:
- Инфилтриращ (злокачествен) клетъчен растеж, покълване в съседни органи и тъкани (метастази).
- Отравяне на тялото, изтощение на пациента.
- Същият принцип на лечение - унищожаване на мутирали клетки чрез химиотерапия и лъчева терапия.
Пациентите, на ниво комуникация със специалисти, наричат лимфогрануломатозата една от формите на рак и това не предизвиква противопоставяне или възражения от страна на лекарите.
Причини за възникване
Днес медицината може да диагностицира лимфогрануломатоза с висока точност. Симптомите и клиничната картина на заболяването са известни на лекарите, но причините за появата на болестта, както всички видове рак, не са известни със сигурност. Според дългосрочната статистика хората от две възрастови категории са най-податливи на лимфом на Ходжкин: първата включва мъже и жени от 15 до 30 години, а втората са предимно мъже над 50 години.
Множество проучвания за появата на болестта досега дават малко информация. Повечето експерти са склонни да вярват, че инфекциите, наследствеността или неизправностите на имунната система служат като тригери за промяна на клетките. Но няма ясен отговор за причините за заболяването.
Механизъм за разпространение
Основната разлика между лимфогрануломатоза и други видове лимфоми е както следва:
- Наличие на двуядрени гигантски клетки на Рийд-Щернберг във възлите.
- Наличие на едноядрени големи клетки на Ходжкин.
- Включването на голям брой кръвни клетки (еритроцити, левкоцити, еозинофили, плазмени клетки и др.) в лимфома.
Има още една характерна черта, която определя болестта на Ходжкин. Симптомите се появяват при засягане на първия лимфен възел (на шията, в субклавиалната област, в медиастинума) и метастазите се разпространяват през лимфните и кръвоносните съдове, прераствайки в органи, съседни на огнището - бели дробове, стомашно-чревен тракт, костен мозък, бъбреци и др.
Класификация и стадии на заболяването
Специалистите разграничават две форми на заболяването:
- Локално - засегнати са лимфните възли от една група. Има форми на болестта на Ходжкин - периферна, белодробна, кожна, медиастинална, коремна, нервна и др.
- Генерализирани - метастазите проникват в далака, бъбреците, стомаха, черния дроб, кожата.
Лимфогрануломатозата може да се прояви както в остра форма, така и в хронично протичане. Клиничната класификация на заболяването се определя от четири етапа на развитие:
- Първи етап - лезията засяга една група лимфни възли или един екстралимфатичен орган.
- Втори етап - засегнати са две или повече групи лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмата, или един екстралимфатичен орган заедно с регионални лимфни възли.
- Трети стадий на заболяването - засегнати са лимфните възли от двете страни на диафрагмата, може да бъде засегнат и един екстралимфатен орган или далака, или лезията ги спохожда комплексно.
- Четвърти стадий - заболяването е засегнало един или повече вътрешни органи (костен мозък, далак, бели дробове, стомашно-чревен тракт и др.), докато лимфните възли могат или не могат да бъдат включени в заболяването.
Признаци на заболяването: подути лимфни възли
В началния етап никой не може да диагностицира болестта на Ходжкин. Симптомите при възрастни и деца не дават клинична картина на заболяването. Понякога това се случва случайно, по време на ултразвуково изследване на белите дробове, в този случай на изображението ще се виждат увеличени структури на възли. Само по-късноетапи, с очевидни прояви на патология, се прави заключение за заболяването.
Прояви на болестта на Ходжкин:
- Увеличени лимфни възли по размер.
- Системни прояви на заболяването.
- Загуби на вътрешни органи и тежки симптоми на неуспешни процеси в тяхната функционалност.
Първият и постоянен симптом на заболяването е увеличаване на един или повече лимфни възли. Проявата може да се появи навсякъде - в подмишницата, на шията, в слабините. Пациентът не изпитва никакъв дискомфорт - няма температура, общото здравословно състояние е нормално. Възлите не причиняват болка при палпация, те се търкалят под кожата, наподобявайки плътна топка, която постепенно нараства по размер.
Лимфогрануломатоза при деца
Децата също са податливи на лимфом на Ходжкин (лимфогрануломатоза). Симптомите при деца не се различават от картината на заболяването при възрастните, но с някои допълнителни прояви:
- Прекомерно изпотяване, особено през нощта.
- Апатия, летаргия, намален мускулен тонус.
- Главоболие, ускорен пулс (тахикардия).
- Сковано движение.
- Анемия, загуба на тегло.
В последния стадий на заболяването "детска лимфогрануломатоза", симптомите, клиниката на нейните прояви не се различават от същото състояние при възрастни.
Развитие на болестта
След поражението на един от възлите, следващият етап е разпространението на болестталимфни възли от цервикалната област до гръдния кош, тазовите органи и долните крайници. Влошаването на благосъстоянието започва в момента, когато подутите възли започват да притискат съседните до тях органи, което води до следните прояви:
- Кашлицата - е резултат от притискане на бронхите и дразнене на рецепторите. Не се лекува с антитусивни средства.
- Задух - възниква поради притискане на тъканта на белия дроб, трахеята или бронхите. Пациентът може да изпита липса на въздух по време на интензивни тренировки, с обрасла патология и в покой.
- Разстройство при преглъщане. Увеличавайки се по размер, интраторакалните лимфни възли притискат хранопровода. В резултат на това човек е трудно да преглъща, докато приема твърда храна, а по-късно и течна.
- Нарушения в работата на стомашно-чревния тракт - нарастването на възлите води до застой на храната поради притискане на отделни сегменти на червата, което води до подуване на корема, диария, запек и др. Тъканна некроза може да възникне и поради компресия на кръвоносни съдове.
- Бъбречна дисфункция - възниква поради увреждане на лумбалните лимфни възли, които оказват натиск върху бъбречната тъкан. Тъй като бъбреците са сдвоен орган, при действие върху един от тях пациентът няма да почувства промени, при двустранно повишаване на налягането се появява бъбречна недостатъчност. Тази ситуация е изключително рядка.
- Оток. Кръвта навлиза в сърцето от горната и долната празна вена. При притискане от разширен възел на горната вена се появява подуване на лицето, ръцете, шията и при натиск върхуоток на долните вени, наблюдаван в краката, вътрешните органи.
- Нарушенията във функционирането на нервната система възникват в резултат на компресия на гръбначния мозък. С поражението се нарушава чувствителността и двигателната активност на горните или долните крайници. Нарушенията в работата на нервната система са изключително редки и последната диагноза, която се взема предвид в такива случаи е лимфогрануломатоза.
Симптоми на увреждане на вътрешните органи
Лимфомът на Ходжкин, както всички туморни процеси, метастазира в тъканите на всеки орган. Проявите на заболяването могат да се изразят в следното:
- Увеличен размер на черния дроб. Този симптом се наблюдава при повечето пациенти с лимфом. Неизправностите в работата на органа започват от момента, в който обраслите лимфни възли изместят здравата тъкан.
- Уголемяване на далака - това явление изпреварва до 30% от пациентите с болестта на Ходжкин още в последните стадии на заболяването. Развитието на патологията не причинява болка на пациента и протича безсимптомно.
- Нарушаване на процеса на хематопоеза - възниква, когато патологичната тъкан расте в кухините на костите, докато клетките на костния мозък се заменят с поникнали метастази. Патологията може да доведе до апластична анемия (намаляване на производството и обновяването на кръвните клетки). Проявява се и детска лимфогрануломатоза. Симптомите при възрастни, кръвен тест и цялостната картина са идентични.
- Увреждането на белите дробове се среща в 10 или 15% от случаите на болестта на Ходжкин. Появяват се симптомис покълването на променена тъкан в белите дробове. На първия етап пациентът не усеща никакви промени, а на последния етап дихателна недостатъчност, задух, интензивна суха кашлица и др.
- Нарушението на костната тъкан е тежък вид лезия, при която освен че инхибира дейността на костния мозък, се нарушава и костната тъкан. Туморните клетки нарушават костните структури, получават се оплаквания от болка, в резултат на най-малкото усилие се получават патологични фрактури. Най-честите места на лезии са прешлените, тазовите кости, гръдната кост.
- Кожен сърбеж се появява при пациент поради значително повишаване на кръвните левкоцити, които разграждат и отделят активни вещества, които дразнят кожата.
Горният списък е най-важните и чести прояви на заболяването, разглеждани при диагностицирането на болестта на Ходжкин. Симптомите на лимфома на Ходжкин могат да се появят във всеки орган и да нарушат неговата работа, структура и функционалност.
Диагностика
Определянето на заболяването е трудно поради неспецифичността на неговите прояви, поради което в повечето случаи лимфогрануломатозата се диагностицира само в късен стадий на развитие. Симптомите, анализът на общото състояние и дори клиничните изследвания дават пълна картина едва след откриването на уплътнени лимфни възли. Изключително рядко е да се увеличи само един възел. На етапа на визуална проява обикновено вече има няколко лезии.
Това заболяване се характеризира с късно започване на терапията, което понякога не води до положителен резултат. В товасе крие основната опасност от болестта на Ходжкин (лимфогрануломатоза). Симптоми, кръвни изследвания и други показатели водят пациента до стационарно лечение в хематологичното отделение.
Методи за диагностика:
- Пункция на костен мозък.
- Имунофенотипиране на лимфоцити.
- Инструментален преглед.
- Хистология на лимфните възли за лимфогрануломатоза (симптоми).
- Кръвта се изследва за биохимия, прави се и общият й анализ.
Лечение
Съвременната медицина доста успешно лекува болестта на Ходжкин. Симптомите при възрастни, анализ на всички прояви, точността на диагнозата позволяват на опитен хематолог да изгради ефективна терапевтична стратегия, която включва:
- Химиотерапия (лекарствени рецепти).
- Лъчетерапия.
- Хирургически операции.
С навременна и правилна диагноза, адекватни терапевтични мерки може да се постигне стабилна ремисия в 80% от случаите.
Прогнозата за възстановяване се определя от следните фактори:
- Стадий на заболяването. Началото на терапията на етапи 1 и 2 от развитието на заболяването гарантира 90% от началото на пълната ремисия след курс на химио- и лъчетерапия. Започването на лечението на етапи 3 и 4 ви позволява да разчитате на успеха на лечението в 80% от случаите.
- Поражението на вътрешните органи от метастази често причинява необратими увреждания, лечението не може да възстанови структурата и функцията.
- Когато е засегната структурата на лимфните възлиправилното лечение може да възстанови функциите им частично или напълно. При лимфоидно изчерпване не започват обратими процеси. Утежняващо обстоятелство е, че броят на лимфоцитите в тялото ще бъде намален.
- Само 2-5% от случаите на лимфогрануломатоза са резистентни към всякакъв вид терапия.
- Рецидиви се наблюдават при 10-30% от пациентите, които са завършили целия курс на химиотерапия и лъчетерапия. Възвръщането на заболяването е възможно в рамките на няколко месеца или години след края на лечението.
