Няма нито един орган в човешкото тяло, който винаги и при всякакви обстоятелства да остане здрав. За съжаление много заболявания и дефекти се залагат още по време на развитието на плода. Ще говорим за един от тях в нашата статия. Много хора не познават тумора на Уилмс. Какво е това, някои дори не знаят. В статията ще се опитаме да се справим със симптомите, причините и тактиките за лечение на това заболяване.
концепция за тумор на Уилмс
Тумор на Вилмс, или, както още го наричат, нефробластом, се отнася до злокачествени заболявания на бъбреците, които се появяват най-често в детска възраст. Обикновено се диагностицира на възраст 2-5 години. Туморът на Уилмс при възрастни е доста рядък, затова е малко проучен.
За съжаление децата, които страдат от това заболяване, най-често имат и други отклонения в развитието си. Смята се, че образуването на тумор може да започне в пренаталния период, тъй като вече може да бъде открит при бебе на две седмици.
Туморът на Вилмс обикновено се локализира от едната страна, но има случаи идвустранно увреждане на бъбреците. Ако погледнете болния орган, може да се отбележи, че повърхността му е неравна, на разреза се виждат участъци от кръвоизлив и некроза, а на някои места има кисти. В този случай се казва, че пациентът има кистичен тумор на Wilms.
В началото туморът се локализира само вътре в бъбреците. С последващо развитие той прораства в съседни тъкани и органи - така се разпространяват метастазите.
Етапи на прогресия на заболяването
Този злокачествен тумор преминава през няколко етапа в своето развитие:
- В самото начало нефробластомът се намира само в единия бъбрек. Децата през този период може да не изпитват дискомфорт и да нямат оплаквания.
- Туморът започва да се разпространява извън бъбреците, но все още няма метастази.
- По-нататъшното развитие е придружено от покълването на капсулата, а лезията засяга съседни органи, лимфни възли.
- Метастази се намират в черния дроб, белите дробове, костите.
- В последния етап от своето развитие туморът на Уилмс при деца вече засяга два бъбрека.
Вероятно не си струва да се обяснява, че колкото по-рано се диагностицира туморът, толкова по-оптимистична може да се даде прогнозата на пациента.
Симптоми на заболяването
Тъй като патологията може да бъде диагностицирана на различни етапи, признаците могат да варират в зависимост от това. Най-често, ако има тумор на Wilms, симптомите са както следва:
- общо неразположение;
- слабост, и ако детето е напълномалък, той постоянно спи;
- намаляване на апетита;
- наблюдавана загуба на тегло;
- висока температура в някои случаи;
- кожата става бледа;
- кръвното налягане може да се повиши;
- кръвен тест показва повишен ESR и понижен хемоглобин;
- в урината се появява кръв;
- в тежки случаи може да се наблюдава чревна обструкция, тъй като туморът го компресира.
При всяко заболяване поведението на бебето се променя и туморът на Вилмс при децата не е изключение. Мама винаги може веднага да заподозре, че нещо не е наред с детето.
Когато болестта отиде далеч, туморът се усеща добре с ръка. В този случай бебето усеща болка, тъй като има компресия на съседните органи, което им пречи да функционират нормално. При някои пациенти коремът се увеличава, ако се диагностицира тумор на Wilms. Снимката по-долу демонстрира това добре.
Когато се появят голям брой метастази, детето рязко започва да отслабва. Най-често смъртта настъпва в резултат на белодробна недостатъчност и прекомерно изтощение на тялото. Забележително е, че появата на метастази зависи по-скоро не от размера на тумора, а повече от възрастта на пациента. Оказва се, че много по-малките деца с такава диагноза са много по-склонни да се възстановят напълно.
Но не само туморът на Уилмс се диагностицира най-често, той обикновено е придружен от други аномалии в развитието.
Коморбидности
Рядко се случва този тумор да бъде диагностициран като единствената аномалия в развитието. Най-често то е придружено от съпътстващи заболявания:
- хипоспадия, когато уретрата при момчетата се отваря някъде в средата на пениса или дори в перинеума;
- увеличени вътрешни органи, като голям език;
- един крайник е по-голям от другия;
- крипторхизъм;
- липса на ириса в окото (има усещане, че зеницата не е заобиколена от нищо).
диагностика на тумор на Уилмс
Когато нефробластомът е само в началото на своето развитие, е доста трудно да се постави правилна диагноза, тъй като няма изразени симптоми. Поради тази причина в повечето случаи лечението започва още когато туморът е в стадий 3 или 4.
Родителите трябва внимателно да следят състоянието на детето и ако се наблюдават бледност, високо кръвно налягане, намален тонус, е възможно да се изследва туморът, след което незабавно трябва да се извърши пълен преглед. Обикновено включва следните видове диагностика:
- Изследване на кръв и урина. В урината се откриват протеинурия, макрохематурия и се повишава ESR в кръвта, отбелязва се анемия.
- Урографията ви позволява да поставите точна диагноза в повече от 70% от случаите. Възможно е да се видят контурите на бъбрека, а при наличие на тумор се забелязват и най-малките промени във формата на органа и дисфункция.
- Ултразвукова томография също улеснява да се види размерът на тумора и неговото местоположение.
- Туморът на Уилмс е включенУлтразвукът изглежда като хетерогенна формация с кисти вътре.
- С помощта на рентгенова компютърна томография е възможно да се види не само тумор в единия бъбрек, но и да се анализира състоянието на втория, както и да се види наличието на метастази в съседните органи.
- При големи тумори обикновено се предписва ангиография. Това се прави и с цел да се изясни местоположението на нефробластома спрямо големите съдове, така че по време на операцията хирургът да има представа за състоянието на нещата.
- Ултразвукът и КТ могат да определят степента на туморни метастази в органи и тъкани.
В момента медицинските изследователски методи са на такова ниво на развитие, че позволяват да се постави правилна диагноза в почти 95% от случаите. Но в 5% все още се появяват грешки, например, ако мултилокуларната киста е била сбъркана с тумор на Wilms на ултразвук, тогава само по време на операцията може да бъде открита. При ултразвуковото сканиране точността е 97%, а при КТ е малко по-малка. Въпреки че има случаи, когато туморът на Wilms се комбинира с киста.
Допълнителният преглед е насочен към откриване на метастази, за да се избере правилната тактика за лечение на заболяването. Ако туморът на Wilms се развие при деца, лечението се предписва за всеки отделен случай, като се вземат предвид характеристиките на организма и стадия на развитие на заболяването.
Причини за нефробластом
Невъзможно е да се каже точно какво причинява развитието на тумор. Смята се, че това се дължи на мутация в ДНК на клетките. В малкапроцента от случаите се предава от родители на деца. Но най-често изследователите не откриват връзка между наследствеността и развитието на тумора на Уилмс.
Лекарите смятат, че има някои рискови фактори, които водят до нефробластом. Те включват следното:
- Женски. Според статистиката момичетата са по-склонни да се разболеят от това заболяване, отколкото момчетата.
- Наследствено наследяване. Въпреки че семейните случаи са редки.
- Принадлежи към негроидната раса. Сред този тип население заболяването се среща 2 пъти по-често.
Като цяло може да се отбележи, че точните причини за развитието на тумора на Wilms все още не са установени.
Лечение на нефробластом
По правило към лечението на всяка болест може да се подхожда от различни ъгли. Когато се открие тумор на Wilms при деца, лечението се предписва въз основа на резултатите от хистологичното изследване. Експертите смятат, че добрата хистология дава по-благоприятна прогноза. Но това не означава, че лошите тестове са сигнал за спиране на лечението.
Ако говорим за нефробластом, тогава за лечението му се използват следните методи:
- хирургия;
- радиотерапия.
Химиотерапията работи добре и при тумор на Уилмс.
Тактиката за лечение се избира индивидуално за всеки малък пациент. Това ще зависи не само от етапа на развитие на тумора, но и от състоянието на тялото на детето.
Хирургическинамеса
Отстраняването на бъбрек е нефректомия. Предлага се в няколко вида:
- Просто. В този случай хирургът отстранява напълно засегнатия бъбрек по време на операцията. Ако вторият орган е здрав, тогава той може да работи "за двама".
- Частична нефректомия. По време на тази операция лекарят премахва само раковия тумор вътре в бъбрека и съседната увредена тъкан. Най-често такава манипулация е принудена да се извърши, ако вторият бъбрек вече е отстранен или също е болен.
- Радикално премахване. Отстранява се не само бъбрекът с околните структури, но и уретера, надбъбречната жлеза. Лимфните възли също могат да бъдат отстранени, ако в тях се открият ракови клетки.
По време на операцията винаги може да се окаже, че съседните тъкани са повредени, тогава трябва да се ориентирате в ситуацията и да премахнете всичко заразено. В тежки случаи, когато нефробластом (тумор на Уилмс) засяга и двата бъбрека при дете, и двата органа трябва да бъдат отстранени, за да се спаси живота на бебето.
След двустранна нефректомия на детето се поставя хемодиализа за пречистване на кръвта от токсини. Възможно е да се направи пълноценен живот след отстраняването на двата бъбрека само след операция за трансплантация на този орган от донор, който е доста труден за намиране. Такива пациенти понякога стоят на опашка за трансплантации с години.
След операцията за отстраняване на тумора, той се изпраща за анализ за изследване на спецификата на раковите клетки, тяхната агресивност и скоростта на размножаване. Това е необходимо, за да се намери най-ефективният курс на химиотерапия.
Химиотерапия в лечениетонефробластом
Ако туморът не може да бъде отстранен, тогава лечението се свежда до други методи, като например използването на химиотерапия.
По време на такова лечение се предписват лекарства за химиотерапия, които помагат за унищожаването на раковите клетки. В медицинската практика за тези цели най-често се предписват:
- Винкристин.
- "Дактиномицин".
- "Доксорубицин".
Такова лечение е доста трудно за тялото, има промени в работата на много вътрешни органи, например:
- процесът на хематопоеза е нарушен;
- космените фоликули са повредени, причинявайки оплешивяване по време на химиотерапия;
- страдат клетки от стомашно-чревния тракт, което провокира загуба на апетит, повръщане, гадене;
- имунитетът намалява, което прави тялото по-податливо на различни инфекции.
Родителите трябва да попитат лекаря за възможните странични ефекти, преди да започнат химиотерапевтични лекарства и да предприемат необходимите мерки за подкрепа на тялото на детето.
Ако детето е принудено да предпише висока доза лекарства, лекарят трябва да предупреди, че това може да причини разрушаване на клетките на костния мозък, и да предложи замразяването им. След лечението те могат да бъдат размразени и въведени в тялото на бебето, те ще започнат преките си задължения в производството на кръвни клетки. Така костният мозък, повреден по време на химиотерапията, ще бъде възстановен.
Лъчетерапия
Ако е силнаТуморът на Вилмс прогресира, лечението задължително включва лъчева терапия. Комбинира се с химиотерапия, ако нефробластомът е на етап 3-4 от своето развитие. Лъчетерапията помага да се унищожат раковите клетки, които "избягат" от хирурга по време на операцията.
По време на тази процедура е важно детето да лежи неподвижно, тъй като лъчите са насочени директно към туморната област. Ако пациентът е много малък и е проблематично да се постигне обездвижването му, тогава преди процедурата му се прилага малка доза успокоителни.
Облъчването изисква спазване на точни препоръки. Точката, към която ще бъдат насочени лъчите, се маркира с боя. Всичко, което не трябва да попада в радиационната зона, е покрито със специални щитове.
Всички предпазни мерки обаче не спестяват от странични ефекти, които след това се появяват:
- гадене;
- слабост;
- дразнене на кожата на мястото на облъчване;
- диария.
Лекарят трябва да предпише лекарства, които ще облекчат състоянието на пациента и ще облекчат страничните ефекти.
Терапия в зависимост от стадия на заболяването
За всяко заболяване лечението винаги се избира индивидуално. Това важи особено за децата. Туморът на Wilms също изисква внимателен анализ и избор на адекватни терапии. Това отчита не само етапа на развитие на заболяването, но и възрастта на бебето, неговото състояние и характеристиките на тялото.
- При първия и втория етап от развитието на тумора, когато процесът засяга само един бъбрек и раковите клетки не се различават по агресивност,лечението обикновено се състои от отстраняване на засегнатия орган и последваща химиотерапия. Може да се наложи и лъчева терапия.
- 3 и 4 стадии на нефробластома изискват различен подход. Туморът се простира извън бъбреците, така че вече не може да бъде отстранен, без да удря съседни органи. В този случай се предписва хирургично отстраняване на част от тумора, последвано от химиотерапия и облъчване.
- 5 стадий се характеризира с появата на патология в двата бъбрека. Извършва се частично отстраняване на тумора, като се засягат съседните лимфни възли. След операцията се провежда курс на лъчева и химиотерапия. Ако и двата бъбрека трябва да бъдат отстранени, тогава на пациента се предписва диализа и след това се налага трансплантация на здрави органи.
Всички деца са различни и всяка индивидуална реакция на тялото към терапията на тумора. Преди да се съгласят с план за лечение, родителите трябва да обсъдят всички въпроси с лекаря. Те трябва да знаят какъв ефект имат лекарствата върху тялото, как да избегнат или смекчат страничните ефекти по време на лечението.
Провеждане на клинични изпитвания
Всяка година има все повече и повече нови методи и начини за лечение на различни заболявания. Това е особено вярно за раковите тумори, тъй като тяхната смъртност е висока.
В много страни не само възрастните, но и децата могат да участват в клинични изпитвания на най-новите лечения за подуване на Wilms. Родителите могат да попитат лекаря дали се правят такива изследвания у нас, ако има възможност да участват в тях.
Ако има възможност, тогава лекаряттрябва да даде пълна информация за безопасността на лечението. Струва си да се отбележи, че участието в подобни експериментални проучвания често дава допълнителен шанс в борбата с болестта.
Но лекарят трябва също да предупреди, че в процеса на лечението може да има непредвидими странични ефекти, които не са били наблюдавани преди, и никой не може да гарантира 100% излекуване.
Relapse
Важно е не само да се справим с болестта, но и да гарантираме, че няма рецидив. За съжаление, това се случва с нефробластом както по време, така и след терапията. Правят се тестове и ако са задоволителни, тогава се предписват резервни схеми на химиотерапия:
- Винкристин.
- "Доксорубицин".
- Циклофосфамид, комбиниран с дактиномицин или ифосфамид.
- Карбоплатин.
Всеки случай е различен и някои пациенти с рецидив получават висока доза химиотерапия, последвана от трансплантация на кръвни стволови клетки. Най-добрият ефект ще бъде, ако комбинирате операция с лъчева и полихимиотерапия.
тумор на Уилмс в историята на бременна жена
Бъбреците в човешкото тяло изпълняват една от основните функции - пречистват кръвта от токсини и метаболитни продукти. По време на бременността те носят двойна отговорност не само за състоянието на майката, но и за живота на нов, развиващ се организъм.
Ако бъдещата майка е имала операция за отстраняване на бъбрек много преди товабременност, прогнозата може да бъде доста благоприятна. Много жени преминават през бременността безопасно и раждат здрави бебета.
Но има изключения, когато ново състояние може да провокира рецидив на заболяването. Тогава трябва да прекъснете бременността, за да спасите живота на жената.
Понякога туморът на Wilms, пренесен в детството, може да провокира развитието на пиелонефрит, а също така може да повлияе на функционалното развитие на плода. Въпреки че най-често изходът от бременността е благоприятен, рискът от метастази остава 10-20 години след отстраняването на бъбрека.
Прогноза за пациент с нефробластом
За да се даде точна прогноза при наличие на тумор на Wilms, е необходимо да се оцени неговият размер, стадий на развитие и хистологичен анализ. Най-неблагоприятно е наличието на тумор над 500 g и на 3-4 стадия на развитие с лоша хистология.
Ако се предпише цялостна адекватна терапевтична схема, тогава преживяемостта на пациентите е около 60%. В началните етапи туморът може да се лекува още по-ефективно, възстановяването настъпва при 80-90% от хората.
Като се има предвид, че няма специални мерки за предотвратяване на подобно заболяване, можем да препоръчаме редовни прегледи само ако детето е в риск. Колкото по-рано се открие туморът, толкова по-големи са шансовете за възстановяване.
