Дисплазията на съединителната тъкан е заболяване, което засяга мускулно-скелетната система и вътрешните органи. Среща се с еднаква честота при възрастни и деца. Клиничните прояви на тази патология са придружени от симптоми, характерни за редица други често срещани заболявания, които при поставяне на диагнозата заблуждават дори опитни специалисти.
Лечението на дисплазия на съединителната тъкан трябва да започне възможно най-скоро след откриване на патологията. Това е единственият начин да се избегне увреждане и да се живее пълноценен живот, което е невъзможно за всеки десети пациент с напреднала форма на това заболяване.
Какво провокира патология
Когато се сблъскат с тази диагноза за първи път, повечето пациенти не разбират какво е заложено. Всъщност дисплазията на съединителната тъкан е заболяване, което се проявява с множество симптоми и се провокира от редица причини. ПредимноВ много случаи болестта се предава генетично от роднини по директна възходяща линия, възникваща поради неуспехи в естествените процеси на синтез на колаген. При дисплазия са засегнати почти всички органи и мускулно-скелетната система.
Нарушенията в развитието на структурните елементи на съединителната тъкан неизбежно водят до множество промени. Първо, симптомите се появяват от страна на опорно-двигателния апарат - елементите на съединителната тъкан са представени там най-широко. Както знаете, в структурата на този материал има влакна, клетки и междуклетъчно вещество, неговата плътност зависи от тяхното съотношение. В цялото тяло съединителната тъкан е рехава, твърда и еластична. При образуването на кожата, костите, хрущялите и стените на съдовете основна роля играят колагеновите влакна, които преобладават в съединителната тъкан и поддържат нейната форма. Значението на еластина не може да се пренебрегне - това вещество осигурява мускулно свиване и релаксация.
Дисплазията на съединителната тъкан се развива поради мутация на гени, отговорни за естествените процеси на синтез. Модификациите могат да бъдат много разнообразни, засягащи всякакви връзки от ДНК веригата. В резултат на това структурата на съединителната тъкан, която се състои главно от еластин и колаген, се формира неправилно, а структурите, образувани с нарушения, не могат да издържат дори средни механични натоварвания, разтягат се и отслабват.
Диференцирани разновидности на болестта
Влияние на патологиисъединителната тъкан на вътрешните органи, ставите и костите, условно се разделят на диференцирани и недиференцирани форми на дисплазия. В първия случай се подразбира заболяване, което има характерни симптоми и се проявява с добре проучени генни или биохимични дефекти. Лекарите обозначават заболявания от този вид с общия термин "колагенопатия". Тази категория включва следните патологични състояния:
- синдром на Марфан. Пациентите с това заболяване обикновено са високи, имат дълги ръце и крака и извит гръбнак. Нарушения могат да възникнат и с органите на зрението, до отлепване на ретината и сублуксация на лещата. При деца дисплазията на съединителната тъкан провокира развитието на сърдечна недостатъчност на фона на пролапс на митралната клапа.
- Синдром на отпусната кожа. Това заболяване е по-рядко срещано от предишното. Неговата специфика се крие в прекомерното разтягане на епидермиса. При този тип колагенопатия са засегнати еластиновите влакна. Патологията обикновено е наследствена.
- Синдром на Айлерс - Данло. Сложно генетично заболяване, което се проявява с тежка отпуснатост на ставите. Такава дисплазия на съединителната тъкан при възрастни води до повишена уязвимост на кожата и образуване на атрофични белези.
- Osteogenesis imperfecta. Това е цял комплекс от генетично обусловени патологии, които се развиват поради нарушено образуване на кости. Поради засегнатата дисплазия плътността й рязко намалява, което неизбежно води до фрактури на крайниците, гръбначния стълб и ставите, а в детска възраст - добавен растеж, изкривяване на стойката, характерни инвалидизиращи деформации. Често при увреждане на костната тъкан пациентът има проблеми в работата на централната нервна система, сърдечно-съдовата, отделителната и дихателната системи.
Недиференцирана форма
За диагностициране на този вид дисплазия е достатъчно нито един от симптомите и оплакванията на пациента да не се отнасят до диференцирани колагенопатии. При децата дисплазия на съединителната тъкан от този тип се среща в 80% от случаите. В допълнение към бебетата, младите хора под 35 години са изложени на риск от заболяването.
Какви промени настъпват в тялото
Можете да подозираш дисплазия на съединителната тъкан по редица признаци. Пациентите с тази диагноза забелязват повишена подвижност на ставите и еластичност на кожата - това е основният симптом на заболяването, който е характерен за всяка форма на колагенопатия и недиференцираната форма на заболяването. В допълнение към тези прояви, клиничната картина може да бъде допълнена от други нарушения на съединителната тъкан:
- скелетни деформации;
- малоклузия;
- плоски крака;
- съдова мрежа.
По-редките симптоми включват аномалии в структурата на ушните миди, чупливи зъби и образуване на херния. При тежък ход на заболяването се развиват промени в тъканите на вътрешните органи. Дисплазията на съединителната тъкан на сърцето, дихателните органи и коремната кухина в повечето случаи се предшества от развитието на вегетативна дистония. Най-честодисфункция на нервната автономна система се наблюдава в ранна възраст.
Признаците на дисплазия на съединителната тъкан стават все по-изразени постепенно. При раждането децата може да нямат фенотипни характеристики. Това обаче се отнася главно за недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан. С напредване на възрастта заболяването става все по-активно и скоростта на неговото прогресиране зависи до голяма степен от екологичната обстановка в района на пребиваване, качеството на храненето, хроничните заболявания, стреса и степента на имунна защита.
Симптоми
Диспластичните промени, настъпващи в съединителната тъкан на тялото, практически нямат очевидни външни признаци. В много отношения клиничните прояви са подобни на симптомите на различни заболявания, срещани в педиатрията, гастроентерологията, ортопедията, офталмологията, ревматологията, пулмологията. Визуално човек с дисплазия може да изглежда напълно здрав, но в същото време външният му вид се различава по редица специфични характеристики. Обикновено хората с това заболяване могат да бъдат разделени на два типа: първият е висок, с кръгли рамене, слаб с изпъкнали лопатки и ключици, а вторият е слаб, крехък, малък на ръст..
Сред оплакванията, които пациентите описват на лекаря, заслужава да се отбележи:
- обща слабост и неразположение;
- коремни и главоболия;
- подуване, запек, диария;
- повишено кръвно налягане;
- чести рецидиви на хронично респираторно заболяване;
- мускулнахипотония;
- загуба на апетит и загуба на тегло;
- задух при най-малкото усилие.
Други симптоми също свидетелстват за дисплазия на съединителната тъкан. Възрастните пациенти са с преобладаващо астенично телосложение, с изявени патологии на гръбначния стълб (сколиоза, кифоза, лордоза), деформация на гръдния кош или долните крайници (валгусно стъпало). Често хората с дисплазия забелязват непропорционален размер на стъпалото или ръката по отношение на височината. Хипермобилността на ставите също е признак за патологично образувана съединителна тъкан. Децата с дисплазия често демонстрират своите „таланти” пред връстниците си: огъват пръстите си на 90°, разгъват лакътната или колянната става, безболезнено дърпат кожата на челото, задната част на ръката и на други места.
Вероятни усложнения
Заболяването се отразява негативно върху работата на целия организъм и благосъстоянието на човек. При деца с дисплазия растежът на горната и долната челюст често се забавя, възникват нарушения във функционирането на органите на зрението (развива се миопия, ангиопатия на ретината). От страна на съдовата система са възможни и усложнения под формата на разширени вени, повишена чупливост и пропускливост на стените на кръвоносните съдове.
Диагностични процедури
Опитни специалисти са в състояние да разпознаят синдрома на дисплазия на съединителната тъкан след първия преглед на пациента. Въпреки това, за да постави официална диагноза, специалистът ще насочи пациента да се подложи на серия от изследвания. След това, водени от заключениятаексперти и резултатите от необходимите изследвания, лекарят ще може да сложи край на дефиницията на заболяването и да предпише лечение.
Разнообразни симптоми на дисплазия на съединителната тъкан пречат на поставянето на правилната диагноза. В допълнение към лабораторните изследвания, пациентът ще трябва да премине:
- ултразвук;
- ЯМР;
- CT;
- електромиография;
- рентгенография.
Диагностиката на недиференцирана дисплазия може да отнеме много време, тъй като изисква старателно отношение и интегриран подход. На първо място, на пациента се назначава генетичен преглед за мутации в специфични гени. Често лекарите прибягват до използването на клинични и генеалогични изследвания (диагностика на членовете на семейството на пациента, снемане на анамнеза). Освен това на пациента обикновено се препоръчва да се подложи на преглед на всички вътрешни органи, за да се определи степента на увреждане на заболяването. Пациентът трябва да измери дължината на тялото, отделните сегменти и крайниците, да оцени подвижността на ставите, разтегливостта на кожата.
Нюанси на терапията
Лечението на дисплазия на съединителната тъкан при възрастни и деца е изградено на същия принцип. Съвременната наука използва много начини за борба с прогресирането на синдрома на дисплазия, но в повечето случаи всички те се свеждат до медикаментозно неутрализиране на симптомите или елиминирането им чрез хирургическа интервенция. Недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан е практически нелечима поради многосимптомната си проява и липсата на ясни критерии за диагноза.
Лекарственият курс включва препарати, съдържащи магнезий - този микроелемент играе важна роля в процеса на синтеза на колаген. В допълнение към витаминно-минералните комплекси, на пациента се предписват лекарства, които коригират функционирането на вътрешните органи (кардиотрофични, антиаритмични, вегетотропни, ноотропни, вазоактивни лекарства, бета-блокери).
От голямо значение при лечението на такова заболяване като колагенопатията е укрепването, поддържането на тонуса на мускулната и костната тъкан и предотвратяването на развитието на необратими усложнения. Благодарение на комплексното лечение, пациентът има всички шансове да възстанови функционалността на вътрешните органи и да подобри качеството на живот.
При деца дисплазията на съединителната тъкан обикновено се лекува консервативно. Чрез редовен прием на витамини В и С е възможно да се стимулира синтеза на колаген, което прави възможно постигането на регресия на заболяването. Лекарите препоръчват бебетата, страдащи от тази патология, да пият курс от лекарства, съдържащи магнезий и мед, лекарства, които стабилизират метаболизма, повишават нивото на незаменимите аминокиселини.
Хирургично лечение и рехабилитация
Що се отнася до хирургичната операция, е решено да се премине към този радикален метод на лечение с изразени симптоми на дисплазия, която застрашава живота на пациента: пролапс на сърдечните клапи от втора и трета степен, деформация на гръдна, междупрешленна херния.
За възстановяване на пациенти, страдащи от дисплазия на съединителната тъкан, се препоръчвавземете курс на терапевтичен масаж на гърба, шията и раменната област и крайниците.
Когато детето е диагностицирано с плоска валгусна инсталация, провокирана от дисплазия на съединителната тъкан, трябва да се свържете с ортопед. Лекарят ще предпише носенето на опори за сводове, ежедневна гимнастика за стъпалата, вани с морска сол и масаж на крайниците.
Ако дете се оплаква от болки в ставите, е необходимо да изберете обувки с подходяща за него ортопедична подметка. При малки деца обувките трябва плътно да фиксират позицията на петата, пръста и глезенната става. При всички ортопедични модели петата е направена висока и еластична, а петата е не повече от 1-1,5 см.
Препоръки и превенция
При дисплазия на съединителната тъкан е от основно значение да се спазва дневната рутина: възрастните трябва да отделят поне 7-8 часа за нощен сън, а на децата се показват 10-12 часа здрав сън. В ранна възраст бебетата също трябва да почиват през деня.
Сутрин е препоръчително да не забравяте за елементарните упражнения - ползите от него са трудни за надценяване при такова заболяване. Ако няма ограничения за спорта, те трябва да се практикуват цял живот. Професионалното обучение обаче е противопоказано за деца и възрастни и дисплазия. При хипермобилност на ставите, дегенеративно-дистрофични промени в хрущялната тъкан, връзките се развиват бързо поради чести травми, микроскопични кръвоизливи. Всичко това може да доведе до повтарящи се асептични възпаления и стартиране на дегенеративни процеси.
Плуването, карането на ски, колоезденето, бадминтонът произвеждат отличен ефект. Спокойното дозирано ходене по време на разходки е полезно. Ежедневното физическо възпитание и непрофесионалният спорт повишават компенсаторните и адаптивни способности на тялото.
