Прогресивната системна склероза или склеродермията е едно от автоимунните възпалителни заболявания, които засягат съединителната тъкан. Характеризира се с поетапно протичане и огромен списък от клинични прояви, които са свързани главно с увреждане на кожата. Заболяването засяга и някои вътрешни органи и мускулно-скелетната система.
Този вид възпаление се основава на широко разпространена каскада от нарушения на кръвообращението, възпалителен процес и генерализирана фиброза. Продължителността на живота на пациент със системна склероза зависи от естеството на хода на заболяването, стадия и степента на увреждане на вътрешните органи и системи.
Класификация на склеродермия
В медицината има няколко вида склеродермия, всеки от тях се характеризира със свои собствени признаци и характеристики на хода:
- Diffuse се различава по това, че засяга основно кожата на ръцете, краката, лицето и торса. Характерните лезии на тази форма прогресират през годината, а след първатавидимите лезии на заболяването засягат почти всички части на тялото. В същото време, че тази форма засяга почти цялата кожа, пациентите имат и синдром на Рейно - това е съдово заболяване, което ги прави особено чувствителни към студ или топлина. Тази форма се характеризира с бързо увреждане на почти всички вътрешни органи.
- Кръстосаната системна склероза съчетава симптомите не само на склеродермия, но и на други ревматологични заболявания.
- Пресклеродерма, или както много лекари наричат това заболяване с повишено внимание, е истинска склеродермия и всичко това, защото се характеризира с изолиран синдром на Рейно и наличието на автоантитела в кръвта.
- Ограничената форма е типично автоимунно заболяване, което се изразява със синдрома на Рейно, само след дълъг период от време се появяват леки кожни лезии, най-често по краката, ръцете или лицето. Малко по-късно болестта засяга и вътрешните органи.
- Висцералната системна склероза се различава по това, че засяга само вътрешните органи.
Отделно се разглежда ювенилната форма, която се развива основно в детството.
Според естеството на курса се случва склеродермия:
- хронично;
- мелодия;
- пикантно.
Според активността на развитие се разграничават три стадия на заболяването:
- минимум;
- умерено;
- максимум.
Само специалист ще може да постави точна диагноза и да избере лечение след серия отпроучване.
Причини, провокиращи развитието на болестта
Към днешна дата точните причини за развитието на болестта не са изяснени. Смята се, че патологията се развива поради генетични фактори. Има наследствена предразположеност към развитие на автоимунни заболявания. Но това не означава, че веднага след раждането болестта ще започне да се развива. При хора, склонни към развитие на системна склероза (според МКБ 10 код M34), заболяването може да бъде предизвикано от следните фактори:
- минали инфекциозни заболявания;
- хормонални нарушения;
- хипотермия, особено при измръзване на крайниците;
- молекулна мимикрия на микроорганизми, която провокира висока активност на лимфоцитите;
- интоксикация с химикали и наркотици;
- живеене в екологично неблагоприятен регион;
- работи в химически завод.
Човешкото здраве и околната среда са взаимосвързани. Ето защо най-често системната склероза (според МКБ 10 код M34) провокира неблагоприятна атмосфера, в която живее човек. Това важи особено за формата, която се развива в ранна детска възраст. Следните вещества могат да имат вредно въздействие върху тялото:
- силициев диоксид;
- white spirit;
- заваръчни газове;
- разтворители;
- кетони;
- трихлоретилен.
Но не всички хора, които често влизат в контакт с тези вещества, развиват склеродермия. Но ако иманаследствено предразположение, рискът от развитие на заболяването при хора, работещи с химикали, е доста висок.
Симптоматика
Основният признак за развитието на заболяването (системна склероза) е повишаване на функцията на фибробластите. Именно тези клетки на съединителната тъкан, отговорни за синтеза на колаген и еластин, осигуряват на тъканта висока здравина и еластичност. По време на увеличаването на функцията, фибробластите започват да произвеждат повече колаген. В резултат на това в органите и тъканите се появяват огнища на склероза. Също така, такива промени засягат стените на кръвоносните съдове, които се сгъстяват. В резултат на това се създава пречка за нормалния кръвен поток, в резултат на което се образуват кръвни съсиреци и се развиват исхемични процеси.
Съединителната тъкан присъства във всички органи и системи, поради което болестта се разпространява в цялото тяло и има различни симптоми.
При острата форма се развиват склеротични изменения на кожата и фиброза на вътрешните органи през първите години след началото на заболяването. Първият признак за развитието на заболяването е висока телесна температура и рязка загуба на тегло. Смъртността на пациентите с тази форма е висока.
Хроничната класификация на системната склероза се проявява под формата на синдром на Рейно, който засяга ставите и кожата. Симптомите могат да бъдат скрити в продължение на няколко години.
Най-характерният симптом на заболяването е поражението на кожата на ръцете и лицето. Можете също да определите развитието на заболяването по съдови нарушения и увреждане на ставите.
Ако заболяването засяга мускулно-скелетната система, тогава се наблюдават следните симптоми:
- болка в мускулите и ставите;
- скованост и ограничено движение, особено сутрин;
- деформирани пръсти;
- удължаване на нокти;
- Натрупване на калций в пръстите, изразено като белезникави петна около ставите.
Ако склеродермията засяга белите дробове, тя може да се прояви като:
- интерстициална фиброза;
- белодробна хипертония;
- възпалителен процес в плеврата.
При засягане на сърцето симптомите на системна склероза, чието лечение изисква интегриран подход, се появяват, както следва:
- значително удебеляване на сърдечния мускул;
- перикардит или ендокардит;
- сърдечен дискомфорт;
- ускоряване на сърдечния ритъм;
- задух;
- сърдечна недостатъчност.
Увреждането на бъбреците се характеризира със следните симптоми:
- високо кръвно налягане;
- намалено отделяне на урина на ден, при някои пациенти има пълна липса;
- бързо нарастваща бъбречна недостатъчност;
- нивата на протеин в урината се повишават;
- зрително увреждане;
- изпадане на прекъсвания.
Когато червата и стомаха са засегнати, заболяването се изразява със следните симптоми:
- преглъщането е нарушено;
- оригване и киселини;
- язви по стените на хранопровода;
- перисталтиката намалявачерва;
- диария или запек;
- дискомфорт в стомаха.
При засягане на централната нервна система се наблюдава болка в крайниците, нарушава се чувствителността на кожата на ръцете и краката.
В допълнение, прогресивната системна склероза може да засегне ендокринната система, причинявайки неправилно функциониране на щитовидната жлеза.
Методи за диагностика
За да поставите точна диагноза, ще трябва да се подложите на цялостен преглед, тъй като заболяването може да засегне всички вътрешни органи и системи. Първоначално пациентът се преглежда от ревматолог, който ще проучи медицинската история на самия пациент и най-близкото му семейство. Събира анамнеза и провежда преглед, който ви позволява да оцените състоянието на кожата и ставите. Изследването се извършва и с помощта на фонендоскоп, който ви позволява да определите етапа на прогресия на заболяването.
На пациента се препоръчва да се подложи на лабораторни изследвания, но те не са информативни и помагат за идентифициране на органна дисфункция само когато са увредени.
Също така, хората със склеродермия трябва да се подложат на инструментални диагностични методи:
- рентгенова снимка на кости и вътрешни органи;
- ЕКГ и ЕхоКГ;
- CT и MRI;
- Ултразвук на сърцето и други органи;
- биопсия на кожата и тъканите на вътрешните органи.
В допълнение ще е необходима консултация с тесни специалисти.
Терапевтични интервенции
Досега причините за системната склероза не са точно изяснени, но ако индивидуалнопризнаци, е възможно не само да се подобри състоянието на тялото, но и функционирането на органите и системите. В резултат на това е възможно да се удължи живота на пациента и да се подобри качеството му.
Лечението на това заболяване се основава на елиминирането и смекчаването на симптомите. Лечението с наркотици е разделено на три групи:
- антифиброзни лекарства: колхицин, диуцифон;
- съдови, които разширяват кръвоносните съдове и предотвратяват образуването на кръвни съсиреци, като нифедипин, трентал;
- противовъзпалителни лекарства и лекарства, които потискат някои от имунните реакции на тялото.
В допълнение, следните лекарства се използват за облекчаване на симптомите на системна склероза:
- аминохинолини: Delagil, Plaquenil;
- понижаване на кръвното налягане: Captopril, Kapoten.
За лечение на склеродермия основното лекарство е "D-пенициламин", което ви позволява да спрете развитието на болестта в агресивен ход. Този инструмент ви позволява да намалите удебеляването на кожата, симптомите на синдрома на Рейно, не позволява развитието на тежки форми на заболявания на вътрешните органи.
Имуносупресорите предотвратяват развитието на животозастрашаващи усложнения. Най-често експертите препоръчват прием на азатиоприн или хлорамбуцил.
Глюкокортикостероидите се използват само за обостряне на хронична склеродермия.
За подобряване на стените на кръвоносните съдове и кожата се инжектира "Lidase".
Можете да премахнете спазмите при синдрома на Рейно с помощта на такива средства: празозин, нифедипин и резерпин.
Наркотици заотстраняване на симптомите на системна склероза се подбират от специалист индивидуално за всеки пациент, в зависимост от хода и стадия на заболяването.
Допълнителни лечения
Не забравяйте да предпишете физиотерапия за склеродермия, благодарение на която е възможно да се подобри подвижността на ставите.
За да предотвратите развитието на възпаление, както и да облекчите болката, използвайте нехормонални противовъзпалителни средства, като преднизолон, но не повече от 10 mg на ден..
Преписва се курс на масаж с помощта на масла, който ви позволява да поддържате подвижността на крайниците и еластичността на кожата.
За ускоряване на заздравяването на язви по пръстите се препоръчва използването на оклузивни превръзки, измиване на язвите, отстраняване на мъртвата тъкан с помощта на ензими. Кожата се смазва с нитроглицеринов мехлем, а "Резерпин" или "Октадин" се използват за разширяване на кръвоносните съдове.
Ако язвите са заразени, тогава се използват антибактериални средства, например Стеланин.
За да се предотврати изсушаване на кожата, се препоръчва използването на меки, безалкални продукти, съдържащи масла за измиване.
Витамин B10 и E, както и "Penicillamine" или "Colicin Alkaloid" ще помогнат за подобряване на състоянието на кожата.
Подробно описание на лечението на прогресираща системна склероза, чиито симптоми причиняват много неудобства на пациента, ще направи лекарят, след като проведе преглед и установи кои органи са засегнати от заболяването.
Превантивни методи
Ако има подозрениена факта, че човек развива склеродермия, тогава той просто трябва да потърси квалифицирана помощ и да се подложи на пълен преглед от всички специалисти. Основните превантивни методи за лица, които са изложени на риск включват:
- редовни прегледи от специалист, диспансерно наблюдение, особено за деца по време на пубертета;
- извършване на необходимите лабораторни изследвания, задължително даряване на урина и кръв;
- задължително пациентът трябва да се преглежда от кардиолог веднъж годишно, докато се прави електрокардиограма, невролог и психотерапевт;
- на пациента се препоръчва редовно да се подлага на рентгеново и ултразвуково изследване на вътрешни органи;
- човек трябва да избере за себе си работа, която няма да провокира развитието и прогресията на системна склероза, без наранявания, хипотермия, пренапрежение;
- задължително пациент със склеродермия трябва да се храни рационално, напълно да спре да пуши и да пие алкохол, да изключи негативните фактори, които разрушават структурата на стените на кръвоносните съдове;
- избягвайте напълно хипотермия, преумора и стрес.
Ако системната склероза не се лекува навреме, болестта може да провокира сериозни и необратими последици.
Усложнения
Склеродермията е сериозно заболяване, което без подходящо лечение може да провокира много усложнения в организма. Заболяването причинява възпаление на малките съдове, което ги провокирарастеж на фиброзна тъкан. И когато съдовете са засегнати, това води до нарушаване на работата на всички органи. Основната заплаха за пациента се счита за тежко нарушение на кръвния поток, който подхранва тъканите и клетките на вътрешните органи с кислород.
Усложненията най-често се развиват при тези пациенти, при които диагнозата системна склероза е неуточнена или диагностицирана късно. Сред по-често откритите усложнения:
- некроза на тъкан;
- белодробна фиброза;
- белодробна хипертония;
- протеинурия;
- сърдечна недостатъчност и аритмии;
- гангрена на ръцете и краката.
Ако не спазвате препоръките за лечение на склеродермия, болестта активно разрушава стените на кръвоносните съдове, тъканите на вътрешните органи, ставите и вътрешните системи на тялото, което води до факта, че продължителността на живота на пациентите са намалени.
Прогнози
Най-благоприятната прогноза е при юношеската форма, която се проявява предимно при деца. Когато се спазват препоръките за лечение, почти всички симптоми отшумяват и не се появяват в продължение на много години.
Хронична форма на системна склероза, снимките в статията показват ярки прояви на заболяването, при юноши протича доброкачествено, без да причинява неудобства на малкия пациент. Пациентите с хронична форма оцеляват над 84%, докато тези с подостра форма оцеляват само 62%.
Но хората със склеродермия, която причинява анормални хромозоми, имат лоша прогноза.
За забавяне на прогресията на болестта днес помага само "D-пенициламин". Този инструмент значително подобрява прогнозата. За 6През последните години 9 от 10 пациенти са оцелели, които са приемали това лекарство и са следвали точно препоръките. Но без подходящо лечение, от 10 пациенти, 5 умират.
Важен фактор за оцеляването и възстановяването на пациенти със склеродермия е рационалната заетост:
- при остри и тежки форми пациентът се прехвърля на инвалидност;
- при хронична форма пациентът е напълно освободен от упорита работа, важно е също така да се изключи хипотермия и контакт с химикали.
Ако подходите правилно към лечението и изберете подходящо място за работа, тогава прогнозата за пациенти със склеродермия е благоприятна. Тя позволява на човек да поддържа нормално представяне и активен начин на живот.
Заключение
Склеродермията е сериозно заболяване, което изисква ранна диагностика и комплексно лечение с лекарства, както и допълнителни терапии. Причините за развитието на болестта до момента не са изяснени, така че е трудно правилно да се диагностицира и предотврати развитието.
Ето защо при първите тревожни симптоми е по-добре да се консултирате с лекар, особено при пациенти с предразположение към това заболяване. Прогнозата е благоприятна само за тези, които търсят помощ навреме и спазват всички препоръки.
