Десмоидната фиброма е рядък вид тумор на съединителната тъкан. Развива се от мускулната структура, фасцията, сухожилията, апоневрозите. Това е междинен вариант между доброкачествена и злокачествена неоплазма. Тази фиброма дава метастази, но има склонност към агресивен растеж и чести рецидиви. Поради това в онкологията се счита за условно доброкачествен тумор. Нарича се още десмоидна, мускулноапоневротична фиброматоза.
Характеристики на неоплазмата
Десмоидната фиброма е тумор на съединителната тъкан. Той е склонен към поникване в околните тъкани, но метастазите не са изолирани. Може да се появи на всяка част на тялото, но в повечето случаи се намира на предната коремна стена, гърба или раменете. Изглежда като тумороподобна неоплазма, която се намира в мускулите или е свързана с тях. В бъдеще може да прерасне в костни тъкани, стави, кръвоносни съдове, вътрешни органи.
Хистологичният анализ на тъканни проби не показва признаци на злокачествено заболяване. Десмоид(на снимката) се счита за междинен етап между доброкачествено и злокачествено образуване. Но в същото време за десмоида са характерни чести и многократни рецидиви след отстраняване. Туморът се развива агресивно и може да се разпространи и да се разбие в близките органи, тъкани, дори кости, като постепенно ги разрушава.
Десмома изглежда като безболезнена твърда маса. Има кръгла форма. В диаметър от 0,2 до 15 см, въпреки че в редки случаи размерите са по-големи. Повърхността е гладка, но може да има леки неравности.
Вътре съдържа маса от кафяв или сив оттенък с консистенция, подобна на желе. Отвътре повърхността е облицована с епидермис. По стените може да има костна или хрущялна тъкан, зони на калцификация. Неоплазмата расте бавно, но при някои хора, напротив, бързо. Ако размерът е голям, тогава той може да окаже натиск върху близките вътрешни органи. Понякога в веществото вътре в израстъка започват възпалителни процеси. Има голяма вероятност от пробив на гнойна маса в съседни вътрешни тъкани или навън.
Десмоидната фиброма се образува от апоневрозата или фасцията на мускулите. Във всеки случай, това изисква черупки от съединителна тъкан. Такива неоплазми могат да бъдат локализирани във всякакви зони.
Разновидности
Следните разновидности се разграничават в зависимост от местоположението:
- Абдоминални десмоиди. Те също се наричат истински. Развиват се директно върху корема. Такива израстъцисе срещат в 35% от всички случаи.
- Екстракоремна. Расте на други места. Среща се в 65% от случаите. Като правило те се намират на ръцете, раменете, задните части. В по-редки случаи - на гръдния кош, долните крайници. При жените може да расте зад матката, а при мъжете - зад скротума.
Има няколко разновидности на екстраабдоминална десмоидна фиброма (десмоидна):
- Класически с една лезия, която засяга близките фасции.
- Загуба на мускулна фасция и съдове на краката или ръцете с равномерно уплътняване и удебеляване.
- Множество нодуларни неоплазми с различни локации.
- Преход към злокачествена неоплазма, трансформация в десмоиден сарком.
Това са основните типове, които се различават по местоположение, характер, външен вид.
Причини за дезмоидна фиброма
Лекарите и учените все още не са успели да установят точно причините за подобно заболяване. Но има редица фактори, които заедно или поотделно увеличават вероятността от такава неоплазма.
Те включват следното:
- Хиперестрогения. Това се потвърждава от факта, че регресията се случва при жени с менопауза, както и при правилно подбрана хормонална терапия.
- Разкъсвания на мускулни влакна по време на раждане.
- Генетична предразположеност.
- Увреждане на меките тъкани.
Това заболяване засяга както мъжете, така и жените. Но в същото време при последния се среща 4 пъти по-често. И от тяхнераждащите жени представляват само 6%.
По правило жените на възраст между 20 и 40 години се обръщат към специалисти с оплаквания. Но при мъжете те обикновено се диагностицират в юношеска възраст. Възможно обяснение е активният растеж на мускулна маса или прекомерната физическа активност, която причинява микротравми на мускула и съединителната тъкан. При децата заболяването е изключително рядко. В медицинската практика са известни случаи с вродена форма на десмоидна фиброма.
Симптоми
Десмоидните фиброми с малък размер не причиняват болка, дискомфорт. Неоплазмите се характеризират със следното:
- Плътен мобилен тумор. Намира се под кожата. Постепенно се увеличава. В този случай може да се подозира десмоидна фиброма поради факта, че се намира на място, което често е подложено на операции или наранявания.
- Расте постепенно и става неподвижен.
- Ако е на долния крайник, тогава този крак се подува. Това се случва, когато туморът расте през венозната фасция или плътно се слее със стената на съда. Поради това изтичането на кръв се влошава. Това причинява подуване, подпухналост.
- Интраабдоминално местоположение, в резултат на което може да има признаци на увреждане на вътрешните органи, които се намират наблизо. Може да расте от мезентериума. Когато туморът достигне голям размер, той причинява изместване или притискане на червата. Има проблеми с храносмилателните процеси – стомахът мърмори, измъчва подуване, запек. В някоислучаи се появяват симптоми на чревна непроходимост.
- Ако една жена се намира близо до млечните жлези, тогава поради това гърдите й се увеличават. Както нейната форма, така и формата на зърното могат да се променят.
- Туморът може да бъде мобилен или свързан със съседни тъкани.
- Ако десмоидна фиброма расте близо до скротума при мъж, тогава тестисът е изместен и изглежда е увеличен.
- Ако неоплазмата нарасне до костите, това може да причини тяхната атрофия, фрактури.
- Ако десмоидът е разширен близо до ставната става, това може да причини контрактури.
- Ако в десмоидната фиброма започне възпаление и гнойната маса проникне в близките тъкани и органи, това води до клинична картина, характерна за интоксикация. Пациентът има треска, втрисане, слабост. Ако гной навлезе в коремната кухина, тогава могат да се забележат признаци на перитонеално дразнене, което показва развитието на перитонит.
Необходимо е да се разграничи десмоид от липома или хематом (особено на места, където човек често се наранява или ранява).
Диагностика
Диагностиката включва следните дейности:
- Проверка. Това се отнася за десмоидните фиброми, които са разположени отвън и представляват плътна неоплазма. Палпацията не причинява болка. В ранните етапи на развитие той не е запоен към тъканите и лесно може да бъде изместен. Ако това е доста голям растеж, тогава той приляга плътно на мястото си. Може дори да прерасне в периоста. Кожата над неоплазмата не се променя. Често се намира в зони близо до наранявания или рани след операция, както е показано от белези.
- Ултразвук на тумори. Такова изследване показва, че неоплазмата няма капсула. Прораства във фасцията. Може да бъде локализиран съд. Това е еднокамерна кухина. Вътре има вещество с консистенция на желе. На ултразвуковото изображение изглежда като тъмна кухина. Понякога до него се намират плътни структури - калцификации или калцификации.
- Биопсия. Процедурата се провежда за определяне на структурата на клетъчните структури. Това важи и за влакната на съединителната тъкан, преплетени помежду си. Често се срещат клетки с митози - това е неправилно разделяне на структурата. Колкото повече от тях, толкова по-вероятно е повторната поява на неоплазмата или преминаването й към злокачествен тумор (в този случай това е сарком). Взима се биопсия в областта между десмоидната фиброма и здравите тъкани. Това помага да се избере тактиката на провеждане на операцията и границите на изрязаната тъкан.
- Магнитно резонансно изображение. Благодарение на него можете да видите различни неоплазми дори с най-малки размери, да определите местоположението му, участието на близките тъкани в патологичния процес. Тази техника е напълно безопасна за човешкото здраве.
- Компютърна томография. Това е серия от рентгенови снимки. Снимките са направени под формата на разрези от изследваната област. За меките тъкани информационното съдържание на процедурата е по-малко, отлично е за костните структури. Открива наличието на калцификации.
Допълнително упражнявайте естрадиолсерум за определяне на необходимостта от хормонална терапия. Трябва да се направи рентгенова снимка на костите в областта, където се намира израстъкът, за да се установи дали са засегнати. Ако неоплазмите се намират в таза, тогава са необходими цистография и екскреторна урография.
За оценка на общото състояние на пациента и подготовката му за операция се извършва общ преглед, който включва изследване на урина и кръв, електрокардиограма, коагулограма.
Лечение
Поради високата вероятност от рецидив се препоръчва провеждането на комплексно лечение на десмоидната фиброма на меките тъкани, което включва операция и лъчева терапия. Освен това може да се използва химично и хормонално лечение. Според статистиката, ако се използва само монометодология, която включва изключително хирургична интервенция, тогава в 70% от случаите се регистрират рецидиви. Ако се проведе комплексно лечение, тогава рискът от рецидив на тумора е значително намален.
Хирургично отстраняване
Включва ексцизия на тумора по ръбовете на здравата тъкан. Доста често се отстранява цялата фасция, върху която се е появил туморът. Това се прави, за да се намали рискът от рецидив.
Лъчетерапия
След хирургично отстраняване се извършва лъчева терапия. Това се дължи на факта, че според статистиката туморът расте на 30 см от основното място. Облъчването включва няколко курса, които пациентът преминава след заздравяване на раната от хирургичната интервенция.
Първо третирайте по-широка област. Общата доза е 40 Gy. След 3 месеца курсът се повтаря. В този случай се третира само централната област и дозата ще бъде 2 пъти по-малка.
Антиестроген
Освен това се използват и антиестрогени. Това се дължи на повишената активност на растежа на фиброма при жени със значителни нива на естроген, както и на появата на регресия след менопаузата.
Това стана основа за използването на "Тамоксифен". Курсът е от 5 до 10 месеца. Освен това Zoladex се използва веднъж месечно. Съдържа вещества, подобни на гонадотропин-освобождаващия хормон.
Този метод за лечение на десмоид на коремната стена дори е позволено да се използва като основен, но само в случаите, когато има противопоказания за хирургическа интервенция.
Gestages
Хормоналната терапия включва също използването на прогестогени, като мегестрол, прогестерон. Те намаляват нивата на естроген.
Екстра
Провежда се и химиотерапия. Използват лекарства от групата на цитостатиците - това са Винбластин и Метотрексат. Курсът продължава от 3 до 5 месеца. Не забравяйте да следите биохимичните параметри на кръвта.
Заключение
При десмоид на предната коремна стена, прогнозата за лечение е благоприятна, ако се отстранят съответните тъкани, в които фибромът може да врасне. През следващите 3 години в 60%случаи на рецидив. Ако се комбинират няколко лечения, това може да доведе до пълното елиминиране на тумора.
Когато се чудите какво да ядете с десмоидна фиброма, знайте да избягвате висококалорични и мазни храни.
Диетата трябва да съдържа храни с антиоксидантна активност. Препоръчва се също да се намали количеството храна след обяд и вечер. Трябва да ядете само прясно приготвени ястия, без консерванти, оцветители и аромати.
Ястията трябва да се приготвят по нежни кулинарни технологии, т.е. варят, задушават, пекат във фурната. Във всеки случай лекуващият лекар ще даде конкретни препоръки относно диетата, като се фокусира върху тежестта на заболяването. Но диетата ще бъде само допълнение към медицинското лечение на десмоидната фиброма.
