Заболеваемостта от рак на нашата планета расте от година на година. Такива патологии засягат различни части на човешкото тяло. Краниофарингиома на мозъка е заболяване, при което страда нервната система вътре в черепа. Честотата на поява е от един до два случая на милион души.
Обща информация
Всеки трябва да знае какво е краниофарингиом на мозъка. Въпреки че заболяването е рядко, никой не е имунизиран от него. Терминът се отнася до патологично състояние, което се формира още преди раждането на дете. Вроденото заболяване се обяснява с анормалната структура на тъканите на ембриона в областта на хипофизния джоб. Онкологичният процес принадлежи към категорията на доброкачествените. Заболяването се класифицира като дисембриогенетично. Туморните процеси се задействат, ако образуването на епитела в ембриона е нарушено, докато неуспехите засягат краниофарингеалния канал.
Последноосигурява връзка между мозъчните структури и фарингеалната кухина. С развитието на плода тази област постепенно се разраства. Някои се провалят, оставяйки прохода отворен. Покриващите го по вътрешната повърхност епителни тъкани с това развитие на организма се превръщат в субстрат за туморния процес.
Анатомия и биология
Проучване на различни случаи показва, че краниофарингиома на мозъка при възрастни и деца се наблюдава с различни характеристики на топографията. При оценката на даден случай е необходимо да се провери неговата локализация спрямо турското седло. При някои патологията се намира вътре в равнината, в други се намира точно над нея. Друг възможен вариант е стена зад турското седло.
Endosuprasellar - такъв вариант на локализацията на патологичния процес, който по-често се диагностицира с голяма неоплазма. Туморът изпълва турското седло и дори става малко по-висок от него. Образованието оказва натиск върху мозъчната тъкан и нервната система, отговорна за нейното хранене, притиска пътищата на CSF. С течение на времето това води до специфични симптоми. Най-опасната ситуация е, когато остатъците от тъкани притискат зрителния нерв. Не по-малко тежък случай - придружен от покълване на туморна тъкан в третата мозъчна камера.
Причини и фактори
Туморът се образува от доста плътна тъкан. Диаметърът на неоплазмата е от няколко до пет сантиметра. Към момента учените не знаят причините за заболяването. Предполага се, чевсеки патологичен фактор, поради който е нарушено развитието на ембриона, може да провокира онкологично заболяване. Ако майката пушеше и пиеше алкохол, приемаше лекарства или беше изправена пред повишен стрес, детето, което е родила, може да развие такава патология. Може да се провокира от претоварване и недохранване на майката. Рискът от заразяване с доброкачествена неоплазма е по-висок при тези, които са се сблъскали с инфекциозен агент по време на развитието на плода. Допълнителни рискове са свързани с токсикозата в ранния период на бременността.
Клинични прояви
Можете да забележите характерните симптоми на заболяването при новородено, малко дете, възрастен. Симптомите на краниофарингиома на мозъка са неизправности на нервната система, която храни мозъка. Повечето от тях имат неизправност на зрителния нерв. Способността за виждане отслабва, зрителните полета постепенно се стесняват. За някои развитието на процеса е такова, че засяга състоянието на нервната система, която осигурява способността да разпознават ароматите. В този курс човек напълно губи обонянието си или започва да възприема миризмите неправилно. От медицинската практика има случаи на пациенти, страдащи от страбизъм поради онкологично заболяване. Има опасност от невралгия, засягаща тригеминалния нерв.
По-подробно за симптомите
Симптомите на мозъчен краниофарингиом включват неизправност на хипофизната жлеза. в хората,страдащи от рак, развитието на тази област е блокирано. Органичните тъкани не са достатъчно зрели, което води до невъзможност за нормално функциониране на вътрешните секреторни системи. Това засяга множество жлези. Такова нарушение на развитието е особено забележимо при децата - растежът изостава от връстниците, наблюдава се вегетативна криза. Много деца, страдащи от това заболяване, се сблъскват с трудности в естествената терморегулация.
Симптоми: обърнете внимание
Тежък вариант на хода на патологията е разпространението на туморния процес към вентрикулите на мозъка. Това развитие на ситуацията засяга способността на човек да спи, а нарушенията са много постоянни.
При патологията има церебрален синдром. Краниофарингиома може да се подозира при повишено вътречерепно налягане и хидроцефалия. Хипертонията се обозначава с главоболие. Пациентът описва синдрома като избухване. Много хора повръщат, но не се подобряват след това.
Хидроцефалия
Краниофарингиома на мозъка при деца и възрастни може да причини хидроцефалия. Патологичният процес води до увреждане на органичните тъкани, които образуват мозъка. Функционалността на кортикалния слой е нарушена, по-високата мозъчна функция страда. Около половината от пациентите с описаната диагноза, които дълго време се борят с патологията, се сблъскват с трайно намаляване на интелигентността. Пациентите се характеризират с промени в личността. Много хора имат симптоматична епилепсия. Малко по-рядко диагностицирани нарушениячувствителност. Възможни проблеми с движението.
Особеността на протичането на въпросната болест е вълнообразен характер. Периодът на стабилизиране е доста дълъг, но може внезапно да се промени с изразен прогрес на заболяването.
Изясняване на диагнозата
При възрастни, при деца, краниофарингиомът на мозъка е заболяване, при съмнение пациентът трябва да бъде внимателно прегледан. Диагностичните мерки трябва да бъдат изчерпателни. Първо, пациентът се интервюира, след което се изпраща на невролог за подробен преглед. Заключението на ендокринолога е необходимо. Пациентът трябва да посети офталмолог. Лекарите ще изберат инструментални методи за изследване. Една от най-важните е невроендокринната. Патологията е придружена от недостатъчност на хипофизната жлеза, хипоталамуса, силно засяга функционирането на надбъбречните жлези, щитовидната жлеза. За да се определят характеристиките, е необходимо да се направи скрининг за идентифициране на нюансите на хормоналния профил.
Прегледът от офталмолог почти винаги показва повишаване на налягането вътре в черепа. Оценявайки състоянието на очното дъно, лекарят разкрива застояли процеси. Периметрията ви позволява да определите стесняването на полетата или пълната загуба на отделни участъци от зоната на чувствителност. При много пациенти способността за различаване и идентифициране на цветовете е нарушена, зрението става слабо и явлението често е асиметрично.
Проверете всичко
Ако се подозира краниофарингиома на мозъка, на пациента се предписва компютърна томография на мозъка. Най-информативният вариантЯМР. Резултатите от инструменталното изследване дават обща представа за структурата на костите и меките тъкани, които образуват органите. Томограмата ви позволява да идентифицирате туморна формация, да оцените характеристиките на нейната форма и нюансите на локализация.
Резултатите от ЯМР дават представа за размерите на патологичния процес. От тях можете да разберете в каква посока се развива. Наслоените изображения отразяват структурата на тумора, дават представа за повишеното налягане вътре в черепа и неговата тежест. Ако ЯМР покаже образуване с плътни стени и вътрешни петрификации, няма съмнение относно надеждността на диагнозата.
Характеристики на корпуса
При краниофарингиома на мозъка е възможно протичане, което не е придружено от генериране на калцификации. Съдържанието на джоба на Ратке може да е хомогенно. За да се постави най-точната диагноза, е необходимо пациентът да се насочи към допълнителни изследователски дейности.
Ако патологичният процес е голям, образуването може да окаже натиск върху черепните кости. В този случай снимките ще показват атрофирани области на черепа. Подобни промени може да обхванат елементи от турското седло.
Какво да правя?
Лечение на краниофарингиома на мозъка се избира въз основа на характеристиките на заболяването, съгласно действащата класификационна система, класифицирана като първична по отношение на злокачествено заболяване. За да се подобри прогнозата на пациента, е важно да се започне терапевтичен курс навреме. Изберете изчерпателна програма. На пациента е препоръчана операция и консервативно лечение.помогне. Преди операцията първо трябва да се лекувате за кратко с хормонални лекарства, за да се сведе до минимум вероятността от усложнения. Лечението на церебрален краниофарингиом включва шунтиране, ако хидроцефалията е тежка и е придружена от обструкция. Такава мярка намалява налягането вътре в черепа, като по този начин намалява щетите, получени от мозъка.
Стереотаксичните техники са избрани за операция. Допуска се черепна трепанация. Джобът на Ратке е изчистен от пълнене. За да се премахне остатъчната тъкан и да се предотврати рецидив, капсулата се пълни с блеомицин, вещество, което активира склеротични процеси.
Използването на ендоскоп минимизира мозъчните увреждания. Подобно събитие като част от лечението на церебрален краниофарингиом се понася много по-добре. През последните години широко се разпространиха методите на радиологичната хирургия, при които радиоактивните изотопи се инжектират в мозъка.
Ако се избере класическа хирургия, се препоръчва остеопластична трепанация.
Операция: какво следва?
Според отзивите, мозъчната краниофарингиома е заболяване, което е трудно за лечение. За да се подобри прогнозата след операцията, на пациента се предписва програма за хормонална терапия, която може да намали активността на възпалителните огнища и да намали склонността на мозъчните тъкани към оток. Прилагат се диуретици и лъчетерапия. Въпреки че туморният процес е доброкачествен, съществува риск от рецидив на заболяването и дегенерация на клетките в атипични.
В отдалечена природа след операция се препоръчва заместителна терапия със синтетични хормони. Остатъчните ефекти са различни и зависят от случая. При някои зрението отслабва, не е изключена възможността за абсолютна слепота. При пациентите потентността намалява, при жените цикълът се нарушава. Последиците от патологията могат да бъдат безвкусен диабет и хипотиреоидизъм, надбъбречна недостатъчност. Някои запазват проявите на инфантилизъм за цял живот.
Прогноза
Определя се от размера на образуването, зависи от навременността на диагнозата. Оцеляването за десет години се оценява на 40-80%. Това се отнася само за тези, които са претърпели операция навреме. В същото време се отбелязва, че операцията не изключва рецидив. Средно заболяването се връща при всеки пети пациент. Дори ако е невъзможно напълно да се отстранят туморните тъкани, подобрение в прогнозата е постижимо чрез провеждане на курс на радиационно лечение.
Отзиви
Както може да се заключи от прегледите, краниофарингиомът на мозъка е едно от сериозните заболявания. Дори тези, които са получили подходящо лечение навреме, често са изправени пред тежки последици. Лекарите с опит в диагностицирането и лечението на това заболяване признават проблематичността му, усложнена от неговата рядкост и ниска степен на познаване. Практически няма прегледи на хора, които са се справили с краниофарингиома, тъй като патологията е изключително рядка.
