Фосфолипидният синдром е сравнително често срещана патология с автоимунен произход. На фона на заболяването често се наблюдават лезии на кръвоносни съдове, бъбреци, кости и други органи. При липса на терапия заболяването може да доведе до опасни усложнения до смъртта на пациента. Освен това често заболяването се открива при жени по време на бременност, което застрашава здравето на майката и детето.
Разбира се, много хора търсят допълнителна информация, задавайки въпроси за причините за развитието на болестта. За какви симптоми трябва да внимавате? Има ли анализ за фосфолипиден синдром? Може ли медицината да предложи ефективни лечения?
Фосфолипиден синдром: какво е това?
За първи път това заболяване е описано не толкова отдавна. Официалната информация за него е публикувана през 80-те години на миналия век. Тъй като английският ревматолог Греъм Хюз работи върху изследването, болестта често се нарича синдром на Хюз. Има и други имена - антифосфолипиден синдром и синдром на антифосфолипидно антитяло.
Фосфолипидният синдром е автоимунно заболяване, при което имунната система започва да произвежда антитела, които атакуват собствените фосфолипиди на тялото. Тъй като тези вещества са част от мембранните стени на много клетки, лезиите при такова заболяване са значителни:
- Антителата атакуват здрави ендотелни клетки, намалявайки синтеза на растежни фактори и простациклин, който е отговорен за разширяването на стените на кръвоносните съдове. На фона на заболяването има нарушение на тромбоцитната агрегация.
- Фосфолипидите се намират и в стените на самите тромбоцити, което води до повишена агрегация на тромбоцитите, както и до бързо разрушаване.
- При наличие на антитела се наблюдава повишаване на кръвосъсирването и намаляване на хепариновата активност.
- Процесът на унищожаване не заобикаля и нервните клетки.
Кръвта започва да коагулира в съдовете, образувайки кръвни съсиреци, които нарушават притока на кръв и съответно функциите на различни органи - така се развива фосфолипидният синдром. Причините и симптомите на това заболяване представляват интерес за много хора. В крайна сметка, колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-малко усложнения ще развие пациентът.
Основните причини за развитието на болестта
Защо хората развиват фосфолипиден синдром? Причините може да са различни. Известно е, че доста често пациентите имат генетична предразположеност. Болестта се развива в случай на неправилно функциониране на имунната система, която по една или друга причина започва да произвежда антитела към клеткитесобствен организъм. Във всеки случай болестта трябва да бъде провокирана от нещо. Към днешна дата учените са идентифицирали няколко рискови фактора:
- Фосфолипидният синдром често се развива на фона на микроангиопатии, по-специално тробоцитопения, хемолитично-уремичен синдром.
- Рисковите фактори включват други автоимунни заболявания като лупус еритематозус, васкулит, склеродермия.
- Заболяването често се развива при наличие на злокачествени тумори в тялото на пациента.
- Рисовите фактори включват инфекциозни заболявания. Особена опасност е инфекциозната мононуклеоза и СПИН.
- В DIC може да се появят антитела.
- Известно е, че заболяването може да се развие при прием на определени лекарства, включително хормонални контрацептиви, психотропни лекарства, новокаинамид и др.
Естествено, важно е да се установи защо пациентът е развил фосфолипиден синдром. Диагностиката и лечението трябва да идентифицират и, ако е възможно, да отстранят първопричината за заболяването.
Загуби на сърдечно-съдовата система при фосфолипиден синдром
Кръвта и кръвоносните съдове са първите "мишени", които засягат фосфолипидния синдром. Неговите симптоми зависят от етапа на развитие на заболяването. Тромби обикновено се образуват първо в малките съдове на крайниците. Те нарушават притока на кръв, което е придружено от тъканна исхемия. Засегнатият крайник винаги е по-студен на допир, кожата побледнява, а мускулите постепенно атрофират. Продължителното недохранване на тъканите води до некроза и последваща гангрена.
Възможна и дълбока венозна тромбоза на крайниците, която е придружена от поява на оток, болка, нарушена подвижност. Фосфолипидният синдром може да се усложни от тромбофлебит (възпаление на съдовите стени), който е придружен от треска, втрисане, зачервяване на кожата в засегнатата област и остра, остра болка.
Образуването на кръвни съсиреци в големите съдове може да доведе до развитие на следните патологии:
- аортен синдром (придружен от рязко повишаване на налягането в съдовете на горната част на тялото);
- синдром на горната празна вена (това състояние се характеризира с подуване, цианоза на кожата, кървене от носа, трахеята и хранопровода);
- синдром на долната празна вена (придружен от нарушения на кръвообращението в долната част на тялото, подуване на крайниците, болка в краката, седалището, корема и слабините).
Тромбозата също влияе върху работата на сърцето. Често заболяването е придружено от развитие на ангина пекторис, персистираща артериална хипертония, миокарден инфаркт.
Увреждане на бъбреците и основни симптоми
Образуването на кръвни съсиреци води до нарушения на кръвообращението не само в крайниците – страдат и вътрешните органи, в частност бъбреците. При продължително развитие на фосфолипиден синдром е възможен т. нар. бъбречен инфаркт. Това състояние е придружено от болка в долната част на гърба, намаляване на количеството урина и наличие на кръвни примеси в нея.
Тромбът може да блокира бъбречната артерия, което е придружено от силна болка, гадене и повръщане. Това е опасно състояние - ако не се лекува, е възможно да се развиенекротичен процес. Опасните последици от фосфолипидния синдром включват бъбречна микроангиопатия, при която малки кръвни съсиреци се образуват директно в бъбречните гломерули. Това състояние често води до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
Понякога има нарушение на кръвообращението в надбъбречните жлези, което води до нарушаване на хормоналния фон.
Какви други органи могат да бъдат засегнати?
Фосфолипидният синдром е заболяване, което засяга много органи. Както вече споменахме, антителата засягат мембраните на нервните клетки, което не може да мине без последствия. Много пациенти се оплакват от постоянно силно главоболие, което често е придружено от световъртеж, гадене и повръщане. Има възможност за развитие на различни психични разстройства.
При някои пациенти се откриват кръвни съсиреци в съдовете, които снабдяват зрителния анализатор с кръв. Продължителният дефицит на кислород и хранителни вещества води до атрофия на зрителния нерв. Възможна тромбоза на съдовете на ретината с последващ кръвоизлив. Някои от очните патологии, за съжаление, са необратими: зрителните увреждания остават с пациента за цял живот.
Костите също могат да бъдат включени в патологичния процес. Хората често са диагностицирани с обратима остеопороза, която е придружена от деформация на скелета и чести фрактури. По-опасна е асептичната костна некроза.
За заболяването са характерни и кожни лезии. Често паякообразни вени се образуват върху кожата на горните и долните крайници. Понякога можете да забележите много характерен обрив, който прилича на малки, точни кръвоизливи. Някои пациенти развиват еритема по стъпалата на краката и дланите. Има често образуване на подкожни хематоми (без видима причина) и кръвоизливи под нокътната плочка. Дългосрочното нарушение на тъканния трофизъм води до появата на язви, които се лекуват дълго време и са трудни за лечение.
Разбрахме какво е фосфолипиден синдром. Причините и симптомите на заболяването са изключително важни въпроси. В крайна сметка, избраният от лекаря режим на лечение ще зависи от тези фактори.
Фосфолипиден синдром: диагноза
Разбира се, в този случай е изключително важно да се установи наличието на заболяването навреме. Лекарят може да подозира фосфолипиден синдром дори при събиране на анамнеза. Наличието на тромбоза и трофични язви при пациента, чести спонтанни аборти, признаци на анемия могат да доведат до тази мисъл. Разбира се, в бъдеще се извършват допълнителни прегледи.
Анализът за фосфолипиден синдром е да се определи нивото на антителата срещу фосфолипидите в кръвта на пациентите. При общия кръвен тест можете да забележите намаляване на нивото на тромбоцитите, повишаване на ESR, увеличаване на броя на левкоцитите. Често синдромът е придружен от хемолитична анемия, която може да се види и по време на лабораторно изследване.
Допълнително се извършва биохимичен кръвен тест. При пациентите се наблюдава увеличение на количеството гама глобулини. Ако черният дроб е бил повреден на фона на патологията, тогава количеството набилирубин и алкална фосфатаза. При наличие на бъбречно заболяване може да се наблюдава повишаване на нивото на креатинин и урея.
На някои пациенти се препоръчват и специфични имунологични кръвни изследвания. Например, могат да се извършат лабораторни изследвания за определяне на ревматоиден фактор и лупус коагулант. При фосфолипиден синдром в кръвта може да се установи наличието на антитела към еритроцитите, повишаване на нивото на лимфоцитите. Ако има съмнения за тежко увреждане на черния дроб, бъбреците, костите, тогава се извършват инструментални изследвания, включително рентгенова снимка, ултразвук, томография.
Какви са усложненията на заболяването?
Ако не се лекува, фосфолипидният синдром може да доведе до изключително опасни усложнения. На фона на заболяването се образуват кръвни съсиреци в съдовете, което само по себе си е опасно. Кръвните съсиреци запушват кръвоносните съдове, нарушавайки нормалното кръвообращение – тъканите и органите не получават достатъчно хранителни вещества и кислород.
Често на фона на заболяване пациентите получават инсулт и миокарден инфаркт. Запушването на съдовете на крайниците може да доведе до развитие на гангрена. Както бе споменато по-горе, пациентите имат нарушена функция на бъбреците и надбъбречните жлези. Най-опасната последица е белодробната емболия - тази патология се развива остро и не във всички случаи пациентът може да бъде доставен в болницата навреме.
Бременност при пациенти с фосфолипиден синдром
Както вече споменахме, фосфолипидният синдром се диагностицира по време на бременност. Каква е опасността от заболяването и какво да правим в такава ситуация?
Поради фосфолипидния синдром в съдовете се образуват кръвни съсиреци, които запушват артериите, които пренасят кръвта към плацентата. Ембрионът не получава достатъчно кислород и хранителни вещества, в 95% от случаите това води до спонтанен аборт. Дори ако бременността не е прекъсната, съществува риск от ранно отделяне на плацентата и развитие на късна прееклампсия, която е много опасна както за майката, така и за детето.
В идеалния случай една жена трябва да бъде тествана на етапа на планиране. Въпреки това, фосфолипидният синдром често се диагностицира по време на бременност. В такива случаи е много важно да се забележи навреме наличието на заболяването и да се вземат необходимите мерки. За предотвратяване на тромбоза на бъдещата майка могат да се предписват антикоагуланти в малки дози. Освен това жената трябва редовно да се подлага на прегледи, за да може лекарят да забележи навреме началото на разкъсване на плацентата. На всеки няколко месеца бъдещите майки преминават курс на общоукрепваща терапия, като приемат препарати, съдържащи витамини, минерали и антиоксиданти. С правилния подход бременността често завършва щастливо.
Как изглежда лечението?
Какво да правя, ако човек има фосфолипиден синдром? Лечението в този случай е сложно и зависи от наличието на определени усложнения при пациента. Тъй като на фона на заболяването се образуват кръвни съсиреци, терапията е насочена предимно към разреждане на кръвта. Схемалечението обикновено включва използването на няколко групи лекарства:
- На първо място се предписват индиректни антикоагуланти и антиагреганти ("Аспирин", "Варфарин").
- Терапията често включва селективни нестероидни противовъзпалителни лекарства като нимезулид или целекоксиб.
- Ако заболяването е свързано със системен лупус еритематозус и някои други автоимунни заболявания, лекарят може да предпише глюкокортикоиди (хормонални противовъзпалителни лекарства). Заедно с това имуносупресивните лекарства могат да се използват за потискане на активността на имунната система и намаляване на производството на опасни антитела.
- Имуноглобулин понякога се дава на бременни жени.
- Пациентите периодично приемат лекарства, съдържащи витамини от група В.
- За общо лечение, защита на кръвоносните съдове и клетъчните мембрани се използват антиоксидантни лекарства, както и лекарства, които съдържат комплекс от полиненаситени мастни киселини (Omacor, Mexicor).
Процедурите с електрофореза са полезни за състоянието на пациента. Когато става въпрос за вторичен фосфолипиден синдром, важно е да се контролира първичното заболяване. Например, пациентите с васкулит и лупус трябва да получат адекватно лечение за тези патологии. Също така е важно навреме да се откриват инфекциозни заболявания и да се провежда подходяща терапия до пълно възстановяване (ако е възможно).
Прогноза за пациенти
Ако е диагностициран фосфолипиден синдромнавреме и пациентът е получил необходимата помощ, прогнозата е много благоприятна. За съжаление е невъзможно да се отървете от болестта завинаги, но с помощта на лекарства е възможно да се контролират нейните обостряния и да се извърши превантивно лечение на тромбоза. Опасни са ситуациите, при които заболяването е свързано с тромбоцитопения и високо кръвно налягане.
Във всеки случай всички пациенти с диагноза "фосфолипиден синдром" трябва да бъдат под контрола на ревматолог. Колко често се повтаря анализът, колко често трябва да се подлагате на прегледи при други лекари, какви лекарства трябва да приемате, как да наблюдавате състоянието на собственото си тяло - лекуващият лекар ще разкаже за всичко това..
